内科学总论轻链 - 重链沉积病诊疗课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结内科学总论轻链-重链沉积病诊疗课件01前言前言作为肾内科的临床护理工作者，我常感叹肾脏疾病的复杂性——有些病“藏得深”，早期症状不典型；有些病“来得凶”，进展迅速可致肾衰竭。轻链-重链沉积病（LightChainandHeavyChainDepositionDisease，LCDD/HCDD）便是其中一类让我印象深刻的“沉默杀手”。这类疾病因单克隆免疫球蛋白轻链或重链异常沉积于肾、心、肝等器官而致病，病理表现为肾小球基底膜、肾小管基底膜的无定形嗜伊红物质沉积，电镜下可见细颗粒状电子致密物。我记得刚接触这类疾病时，科主任曾说：“别小看这‘沉积’二字，它能悄悄啃噬肾脏结构，患者可能以蛋白尿、肾功能不全就诊，却常被误诊为糖尿病肾病或高血压肾损害。”确实，LCDD/HCDD发病率低（约占肾活检病例的0.1%-0.5%），但恶性程度高，若未及时干预，约50%患者2年内进展为终末期肾病。更关键的是，护理在这类疾病的全程管理中扮演着“护航者”角色——从早期症状识别、并发症预防，到心理支持与长期随访，每个环节都需要细致入微的观察与专业照护。前言今天，我想结合一例典型病例，与大家分享这类疾病的护理经验。02病例介绍病例介绍去年10月，58岁的张叔因“发现蛋白尿2年，血肌酐升高3月”收入我科。初见他时，他坐在轮椅上，老伴儿扶着，眉头紧蹙：“护士，我这腰总酸，脚肿得鞋都穿不进去，咋治了两年还越来越重？”追问病史，张叔有10年高血压史，血压控制在140-150/90-100mmHg；2年前体检发现尿蛋白（+），当地医院按“高血压肾损害”予ACEI类药物降压，但尿蛋白持续升至2+，24小时尿蛋白定量1.8g；3月前查血肌酐186μmol/L（基线80μmol/L），血红蛋白98g/L（基线130g/L），转诊至我院。入院后完善检查：血清游离轻链κ链58.6mg/L（正常3.3-19.4），λ链2.1mg/L（正常5.7-26.3），κ/λ比值27.9（正常0.26-1.65）；血免疫固定电泳可见κ型单克隆条带；肾活检光镜下肾小球系膜区增宽，基底膜双轨样改变，刚果红染色阴性（排除淀粉样变）；电镜下肾小球基底膜及系膜区细颗粒状电子致密物沉积，无淀粉样纤维；结合临床，确诊为轻链沉积病（κ型）。病例介绍张叔的病情让我想起科里的一句话：“不典型的‘典型’——看似像高血压肾损害，却藏着单克隆免疫球蛋白病的‘尾巴’。”他的治疗方案包括硼替佐米联合地塞米松化疗（抑制克隆浆细胞）、护肾（羟苯磺酸钙改善微循环）、纠正贫血（促红素+铁剂），而护理团队则需要围绕“延缓肾损伤、预防并发症、改善生活质量”展开全程干预。03护理评估护理评估面对张叔这样的患者，护理评估需要“多维度扫描”——不仅要关注肾脏指标，更要追踪单克隆蛋白对全身器官的影响，同时评估患者的心理状态与社会支持。身体状况评估生命体征：体温36.5℃，脉搏88次/分，呼吸18次/分，血压155/95mmHg（未服药时），双下肢凹陷性水肿（++），颜面部轻度水肿。症状与体征：主诉乏力（活动后加重）、腰痛（肾肿大牵拉包膜所致）、夜尿3-4次/夜（肾小管损伤表现）；无肉眼血尿、胸痛、呼吸困难（暂无心、肺受累）。实验室指标：血肌酐212μmol/L（估算GFR28ml/min/1.73m²，CKD3b期），血钾5.1mmol/L（临界高值），血白蛋白32g/L（低蛋白血症），尿β2微球蛋白4.2mg/L（肾小管损伤指标升高）。疾病相关风险评估肾损伤进展风险：尿蛋白持续存在（1.8g/d）、GFR下降（3月内下降50%）、高龄（58岁）、高血压控制不佳（基线血压偏高）。并发症风险：高钾血症（肾功能不全+保钾药物使用）、感染（化疗后免疫力低下）、血栓（低蛋白血症+高凝状态）、营养不良（食欲差+蛋白丢失）。心理社会评估张叔是退休工人，老伴儿无业，儿子在外地工作。他反复说：“治了两年都没搞清楚啥病，现在又要化疗，是不是没希望了？”老伴儿偷偷抹泪：“他总怕花钱，说要不别治了……”可见，疾病带来的经济压力与未知感已造成明显焦虑，家庭支持系统虽存在但力量薄弱。04护理诊断护理诊断基于评估，我们梳理出以下核心护理诊断：体液过多与肾小球滤过率下降、低蛋白血症及钠水潴留有关（依据：双下肢水肿++，24小时尿量1200ml，血白蛋白32g/L）。营养失调（低于机体需要量）与蛋白丢失、食欲减退及化疗副作用有关（依据：血白蛋白32g/L，主诉“吃饭没味道，吃不多”）。潜在并发症：高钾血症、急性肾损伤、感染与肾功能不全、化疗后骨髓抑制有关（依据：血钾5.1mmol/L，GFR28ml/min，需使用硼替佐米）。焦虑与疾病诊断不明、治疗费用及预后担忧有关（依据：患者反复询问“能治好吗”，家属情绪低落）。05护理目标与措施护理目标与措施护理目标需具体、可衡量。针对张叔，我们制定了“2周内水肿减轻1个等级（+→±）、血白蛋白升至35g/L以上、无严重并发症发生、焦虑评分（HAMA）下降5分”的短期目标，以及“3月内GFR稳定、掌握自我监测方法”的长期目标。针对“体液过多”的护理精准监测：每日晨测体重（固定时间、空腹、同一衣物），记录24小时出入量（尿量、饮水量、输液量），要求入量=前一日尿量+500ml（约1200-1500ml/d）。饮食干预：低盐（<3g/d）、优质低蛋白（0.6-0.8g/kg/d，其中50%为鱼、蛋、奶），避免腌制食品（如咸菜、酱菜）。张叔爱吃腌萝卜，我特意和他说：“叔，您看这水肿像气球，盐就是打气筒，少吃盐，肿消得快。”他点头：“那我听你的，暂时戒了。”用药护理：遵医嘱予呋塞米20mgqd口服，用药后观察尿量（目标1500-2000ml/d）及电解质（尤其是血钾，警惕低钾）。针对“营养失调”的护理饮食指导个体化：计算张叔每日所需热量（30kcal/kg/d，约1800kcal），将蛋白质分配至三餐（如早餐1个鸡蛋，午餐100g鱼肉，晚餐50g豆腐），加餐选择藕粉、米糊（避免植物蛋白过多）。改善食欲：化疗期间易出现恶心，建议少量多餐（5-6餐/d），避免油腻；予山楂片、陈皮泡水（无禁忌时）开胃；口腔护理（生理盐水漱口bid），保持口腔清洁。营养支持：若血白蛋白持续低于30g/L，遵医嘱输注人血白蛋白，输注后予呋塞米（促进蛋白利用，减少水肿）。针对“潜在并发症”的护理高钾血症预防：监测血钾（每周2次），避免高钾食物（如香蕉、橙子、菠菜），张叔爱喝橙汁，我特意用食物模型展示：“您看这香蕉含钾358mg/100g，橙子159mg，暂时换成苹果（119mg）行吗？”他记在小本子上：“不碰黄颜色水果。”同时，避免使用保钾利尿剂（如螺内酯），警惕便秘（肠道排钾减少），予乳果糖软化大便。急性肾损伤监测：观察尿量变化（<400ml/d为少尿），监测血肌酐（每日1次），避免肾毒性药物（如非甾体抗炎药）。张叔因腰痛曾自行服用布洛芬，我及时制止：“这药伤肾，咱们换热敷试试？”感染预防：化疗后白细胞易下降（硼替佐米可致骨髓抑制），需监测血常规（每周2次），限制探视（尤其感冒者），指导戴口罩、勤洗手；保持皮肤清洁（水肿皮肤易破损），避免抓挠；口腔护理（氯己定漱口液bid），预防口腔感染。针对“焦虑”的护理信息透明化：与主管医生共同向张叔及家属解释病情（轻链沉积病的病因、治疗方案及可能的副作用），用比喻：“您的身体像工厂，本来该生产正常抗体，现在‘机器’坏了，生产出‘歪歪扭扭’的轻链，堆在肾脏里。化疗就是修机器，让它恢复正常生产。”心理支持：每日晨间护理时留5分钟倾听（“叔，今天感觉怎么样？”“昨晚睡得好吗？”），鼓励家属参与护理（如记录出入量），增强掌控感；联系科室“肾友会”，请病情稳定的患者分享经验（“老李头和您情况差不多，现在水肿消了，还能遛弯儿呢！”）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理LCDD/HCDD患者因肾功能受损、化疗副作用，并发症风险贯穿全程，需“眼观六路、耳听八方”。急性肾损伤（AKI）张叔入院第5天，尿量突然降至800ml/d，血肌酐升至245μmol/L。我们立即排查原因：是否脱水（他因担心水肿不敢喝水，前日饮水仅800ml）？是否药物影响（未用肾毒性药）？是否血栓（双下肢无疼痛、皮温正常）？考虑为容量不足，调整入量（前一日尿量+800ml），3日后尿量回升至1300ml，肌酐降至220μmol/L。这提醒我们：水肿患者易过度限水，需动态评估容量状态（如颈静脉充盈度、皮肤弹性）。感染化疗第2周期后，张叔出现发热（38.5℃）、咳嗽，查白细胞2.1×10⁹/L（中性粒细胞0.8×10⁹/L），C反应蛋白86mg/L。我们立即予保护性隔离（单人病房），留取痰培养（结果为肺炎克雷伯菌），予哌拉西林他唑巴坦抗感染，同时皮下注射重组人粒细胞刺激因子升白。护理上加强口腔（氯己定q2h）、会阴（温水清洗bid）护理，3日后体温降至正常，1周后白细胞回升至4.2×10⁹/L。高钾血症化疗期间，张叔因食欲好转，偷偷吃了老伴儿带来的菠菜（他说“就吃了一小碗”），次日查血钾5.8mmol/L，伴心悸、乏力。我们立即予葡萄糖酸钙（对抗心肌毒性）、胰岛素+葡萄糖（促进钾向细胞内转移）、聚磺苯乙烯钠（肠道排钾），并教育：“菠菜要焯水（去掉80%的钾）才能吃，下次咱们一起处理？”他不好意思地笑：“再也不偷偷吃了。”07健康教育健康教育出院前，张叔拉着我的手：“护士，我回家后该注意啥？您得给我讲清楚。”健康教育需“接地气”，重点突出“三知道”：知道监测什么、知道避免什么、知道何时就诊。疾病知识用通俗语言解释：“您的病是因为体内产生了‘坏蛋白’，沉积在肾脏里。化疗是为了减少‘坏蛋白’，护肾药是为了保护肾脏。需要定期复查血/尿轻链、血肌酐，评估治疗效果。”用药指导1化疗药：硼替佐米需皮下注射（避免静脉注射减少周围神经病变），可能出现手脚麻木（告知“如果像蚂蚁爬，及时联系医生”）；地塞米松需晨起服用（减少对激素轴的影响），避免突然停药（会出现乏力、恶心）。2护肾药：羟苯磺酸钙需餐中服用（减少胃肠道反应），监测眼底（该药也用于糖尿病视网膜病变，张叔无糖尿病，但需观察有无视力模糊）。3降压药：ACEI类药物（如贝那普利）可能引起干咳（“如果嗓子痒、咳嗽，别自己停药，先来医院”），需监测血钾（与肾功能相关）。饮食管理发放“低蛋白、低钾饮食手册”，用图片标注高风险食物（如香蕉、蘑菇、坚果），教家属用“食物交换份法”（如1两瘦肉=1个鸡蛋=2两豆腐）。张叔说：“我让老伴儿把手册贴厨房墙上，做饭前看一眼。”自我监测每日记录：体重（晨起空腹）、血压（早晚各1次）、尿量（用带刻度的尿壶）。异常信号：“五及时”——尿量突然减少（<1000ml/d）、水肿加重（鞋穿不上）、手脚麻木/刺痛、发热（>37.5℃）、黑便/血尿，需立即就诊。心理调适鼓励加入“肾友微信群”，分享日常（如“今天遛弯儿20分钟，感觉不错”）；建议培养小爱好（张叔喜欢钓鱼，叮嘱“别久坐，注意保暖”）；提醒家属多陪伴（“您老伴儿最需要的是你们的支持”）。08总结总结回顾张叔的护理历程，我最深的体会是：轻链-重链沉积病的护理，是“细节+专业”的双重考验。从早期识别不典型症状（如尿蛋白与血压控制不匹配），到全程追踪单克隆蛋白指标；从精准管理体液平衡，到预防化疗相关并发症；从缓解患者的焦虑，到教会家属照护技巧——每一步都需要护理人员“既见森林，又见树木”。这类疾病虽罕见，但对