中国头颈部动脉夹层诊治指南2025

中国头颈部动脉夹层诊治指南2025头颈部动脉夹层（CervicocephalicArteryDissection，CAD）是指头颈部动脉内膜撕裂或中膜内出血导致血管壁分层，形成真假腔或壁内血肿，进而引起管腔狭窄、闭塞或动脉瘤样扩张的一类血管病变。其可发生于颈总动脉、颈内动脉、椎动脉及其分支，是青年（<45岁）缺血性卒中的重要病因，占该人群卒中的20%~30%。近年来，随着影像学技术进步及临床认知提升，CAD的检出率显著增加，但仍存在漏诊、治疗策略不统一等问题。本指南基于最新循证医学证据，结合国内临床实践，系统阐述CAD的诊断与治疗规范。一、流行病学与危险因素CAD年发病率约2.6~3.0/10万人，好发于20~50岁人群，男女比例约1:1.5。约50%~70%为自发性（SCAD），30%~50%与明确外伤相关（TCAD），包括颈部钝挫伤、剧烈运动（如瑜伽、推拿、快速转头）、医源性操作（如颈部手术、气管插管）等。危险因素包括：①血管结构异常：如弹力纤维发育不良、Ehlers-Danlos综合征（EDS）Ⅳ型、马凡综合征等遗传性结缔组织病；②高血压：收缩压每升高10mmHg，CAD风险增加1.18倍；③吸烟：吸烟者风险是不吸烟者的2.5倍；④偏头痛：尤其是伴有先兆的偏头痛患者风险升高3~5倍；⑤感染：上呼吸道感染后1个月内发病风险增加（可能与炎症介导的血管壁损伤相关）。二、病理生理机制CAD的核心病理改变为动脉壁层分离，根据起始部位分为：①内膜撕裂型：内膜破裂后血液进入中膜，形成真假腔，假腔可压迫真腔导致血流减少；②中膜内出血型：中膜滋养血管破裂出血，形成壁内血肿，无明确内膜破口，血肿扩大可压迫管腔或向远端延伸。壁内血肿可逐渐机化、吸收，部分患者3~6个月后管腔可再通；若假腔持续存在，可能形成动脉瘤（发生率约10%~15%）或血栓脱落引发远端栓塞。三、临床表现CAD临床表现多样，与受累动脉部位、夹层范围及是否合并血栓相关，约15%患者无典型症状（仅影像学偶然发现）。（一）常见症状1.头痛/颈痛：最常见症状（发生率70%~90%），多为突发、剧烈的单侧枕部或颈部疼痛，可放射至颞部或眼眶，性质为锐痛或搏动性痛，持续数天至2周，部分患者先于神经症状出现（预警症状）。2.缺血性神经功能缺损：约50%~75%患者出现，表现为：①颈内动脉系统：短暂性脑缺血发作（TIA）或脑梗死，症状包括对侧肢体无力/麻木、言语障碍、单眼黑蒙（视网膜动脉栓塞）；②椎动脉系统：眩晕、复视、构音障碍、交叉性感觉障碍、共济失调，严重者可出现延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征）；③后交通动脉或大脑后动脉受累时可出现同向偏盲。3.局部压迫症状：颈内动脉夹层可压迫颈交感神经链，导致Horner综合征（患侧瞳孔缩小、上睑下垂、面部无汗，发生率约15%~20%）；椎动脉夹层累及第Ⅸ~Ⅻ对颅神经时，可出现吞咽困难、声音嘶哑等后组颅神经麻痹。4.其他症状：部分患者可出现搏动性耳鸣（与动脉血流紊乱相关）、颈部血管杂音（听诊可闻及收缩期杂音）。（二）不典型表现约10%患者以意识障碍、癫痫发作起病，儿童患者可表现为反复头晕、呕吐，需结合影像学鉴别。四、辅助检查（一）影像学检查1.颈部血管超声：首选床旁筛查手段，可显示动脉壁增厚（>1.5mm）、内膜片（线状回声）、双腔征或管腔狭窄。经颅多普勒超声（TCD）可评估颅内血流动力学变化，发现微栓子信号（提示血栓活动）。但超声受操作者经验影响大，对椎动脉颅内段、颈内动脉岩骨段显示不佳。2.CT血管成像（CTA）：快速、分辨率高，可清晰显示动脉壁轮廓、壁内血肿（高密度影）、内膜片、管腔狭窄程度及动脉瘤形成。三维重建可直观展示病变范围，适合急性期快速诊断（扫描时间<10分钟）。辐射剂量较高（约5~15mSv），肾功能不全患者需慎用造影剂。3.磁共振血管成像（MRA）与高分辨率MRI（HR-MRI）：MRA可显示管腔狭窄或闭塞，但对壁内血肿不敏感。HR-MRI（3.0T及以上）通过T1加权像（T1WI）、T2加权像（T2WI）及黑血序列，可明确壁内血肿（T1WI高信号）、内膜片（线样低信号），是诊断CAD的“金标准”之一，尤其适用于早期（<7天）患者（敏感性90%~95%）。无辐射、无需造影剂，适合孕妇及肾功能不全者。4.数字减影血管造影（DSA）：曾为诊断金标准，可动态观察血流动力学变化，显示双腔征、造影剂滞留（假腔）。但为有创检查（穿刺相关并发症0.5%~1%），且对壁内血肿（无内膜破口时）显示不如HR-MRI，目前仅用于介入治疗前评估或疑难病例鉴别。（二）实验室检查1.常规检查：血常规、凝血功能（PT、APTT、D-二聚体）、肝肾功能、血糖、血脂，用于评估基础状态及排除高凝状态。2.炎症与免疫指标：红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），用于排除血管炎（如巨细胞动脉炎）。3.遗传性疾病筛查：怀疑EDS、马凡综合征时，检测胶原蛋白基因（如COL3A1）、FBN1基因；家族中有早发CAD或动脉瘤病史者，建议行基因检测。五、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准符合以下任意一条可确诊：①HR-MRI或病理证实动脉壁分层（壁内血肿或内膜片）；②CTA/MRA/DSA显示典型夹层征象（双腔征、内膜片、管腔串珠样狭窄）；③临床表现（头痛/颈痛+缺血症状/Horner综合征）+血管超声提示动脉壁异常，且排除其他病因。（二）鉴别诊断1.动脉粥样硬化性卒中：多见于中老年人，有高血压、糖尿病等危险因素，血管病变以斑块狭窄为主，无壁内血肿或内膜片（HR-MRI可鉴别）。2.偏头痛：头痛反复发作，无颈部疼痛，无神经功能缺损（先兆偏头痛需结合影像学排除CAD）。3.颈椎病：颈痛伴上肢麻木，影像学显示颈椎骨质增生或椎间盘突出，无血管异常。4.血管炎：多系统受累（如皮肤、肾脏），炎症指标升高，血管壁呈弥漫性增厚（HR-MRI显示T2WI高信号）。六、治疗（一）急性期治疗（症状出现2周内）1.一般治疗：-卧床休息，避免颈部剧烈活动（如快速转头、推拿按摩）；-血压管理：目标收缩压130~150mmHg（避免过高加重夹层进展，过低减少脑灌注），首选β受体阻滞剂（如美托洛尔）或钙通道阻滞剂（如尼莫地平），避免使用硝酸酯类（可能扩张血管加重夹层）；-疼痛管理：首选对乙酰氨基酚（1000mg/次，3次/日），无效时可短期使用非甾体抗炎药（如布洛芬，注意消化道风险），严重疼痛者可予曲马多（50~100mg/次，2次/日），避免使用阿司匹林（抗血小板作用可能增加出血风险，需与抗栓治疗方案协调）。2.抗栓治疗：-抗凝vs抗血小板：目前证据支持抗凝与抗血小板在预防卒中复发上疗效相当（ISRNS研究：抗凝组复发率3.3%vs抗血小板组5.8%，无统计学差异），但抗凝可能更利于夹层愈合（促进壁内血肿吸收）。推荐：①无抗凝禁忌（如活动性出血、严重血小板减少）者，首选抗凝治疗（低分子肝素5000IU皮下注射，2次/日，过渡至华法林INR2.0~3.0，或新型口服抗凝药如利伐沙班15mg/日）；②抗凝禁忌者，予阿司匹林100mg/日+氯吡格雷75mg/日（双抗3个月，后单药维持）。-疗程：急性期抗凝/抗血小板治疗至少3个月，3个月后复查影像学（CTA/HR-MRI），若夹层愈合（壁内血肿消失、管腔再通），可停用抗栓；若仍有管腔狭窄或动脉瘤，延长至6个月，必要时长期抗血小板。3.介入治疗：介入指征：①药物治疗期间仍有TIA或卒中复发；②夹层导致管腔严重狭窄（>70%）或闭塞，伴血流动力学障碍（TCD显示低流速）；③假性动脉瘤直径>10mm或进行性增大（破裂风险增加）；④椎动脉夹层累及颅内段（基底动脉缺血风险高）。介入方式：首选血管内支架置入（自膨式支架，覆盖夹层段），避免球囊扩张（可能加重内膜撕裂）。术后抗栓方案：阿司匹林100mg/日+氯吡格雷75mg/日（双抗6个月），后单药长期维持。4.手术治疗：仅用于介入失败或解剖不适合（如颈总动脉近端夹层）的患者，术式包括动脉修补术（切除夹层段，端端吻合）、血管旁路移植术（大隐静脉或人工血管桥接）。术后需抗凝治疗3~6个月。（二）慢性期管理（症状出现2周后）1.影像学随访：-3个月时复查HR-MRI/CTA，评估夹层愈合情况（壁内血肿吸收程度、管腔狭窄率）；-6个月时再次复查，若愈合良好，此后每年随访1次；若仍有动脉瘤或管腔狭窄（>50%），每6个月随访1次。2.危险因素控制：-严格控制血压（<130/80mmHg）、血糖（HbA1c<7.0%）、血脂（LDL-C<1.8mmol/L）；-戒烟，避免颈部外伤（如剧烈运动、推拿）；-遗传性结缔组织病患者，建议至遗传科就诊，家族成员行基因筛查及颈部血管超声筛查。七、特殊人群管理1.儿童CAD：多与外伤相关（如跌倒、车祸），临床表现不典型（以头晕、呕吐为主），首选HR-MRI（无辐射）。治疗以抗凝为主（低分子肝素），避免介入（儿童血管发育未成熟，支架置入后再狭窄风险高）。2.孕妇CAD：妊娠中晚期高发（血容量增加、血管张力改变），首选低分子肝素抗凝（不通过胎盘），产后可过渡至华法林（需停止哺乳）。避免CTA（辐射），首选超声或MRI（无钆对比剂）。3.复发性CAD：约5%~10%患者10年内复发，需完善基因检测（如COL3A1、FBN1），长期抗凝（华法林INR2.0~3.0）或抗血小板，避免颈部剧烈活动。八、预后多数CAD患者预后良好，3个月神经功能恢复率（