2026版风湿热诊疗规范

2026版风湿热诊疗规范风湿热是A组β溶血性链球菌（GAS）咽峡炎未及时治疗引发的自身免疫性疾病，好发于515岁儿童，临床表现以心脏、关节、中枢神经系统等多系统受累为特征。诊断需结合链球菌感染证据、临床表现及辅助检查，遵循2026年修订的Jones标准更新版，强调分层评估与动态监测。链球菌感染证据为诊断必备条件，包括咽拭子GAS快速抗原检测阳性或培养阳性，或链球菌抗体（抗链球菌溶血素O、抗DNA酶B等）滴度升高（儿童≥320IU/ml，成人≥240IU/ml）。临床表现分主要表现与次要表现，主要表现包括：①心脏炎（杂音、心包炎或心功能不全，超声心动图提示瓣膜反流或心肌受累）；②多关节炎（≥2个大关节红、肿、热、痛，呈游走性）；③舞蹈病（无目的、不自主快速运动，可伴情绪不稳）；④环形红斑（边缘隆起、中央消退的非瘙痒性红斑，多见于躯干）；⑤皮下结节（无痛性硬结节，位于伸肌表面）。次要表现包括：发热（≥38.5℃）、关节痛（单关节或无红肿的多关节痛）、急性期反应物升高（C反应蛋白≥30mg/L或血沉≥60mm/h）、心电图PR间期延长（排除洋地黄或电解质紊乱影响）。诊断需满足：有链球菌感染证据时，2项主要表现，或1项主要表现+2项次要表现；对舞蹈病、隐匿性心脏炎或有风湿热病史者，诊断标准可适当放宽。实验室检查应完善链球菌抗体检测（急性期与24周后复查滴度升高更具意义）、血常规（白细胞及中性粒细胞可升高）、炎症指标（CRP、血沉动态监测评估疾病活动）、心肌损伤标志物（肌钙蛋白、NTproBNP用于心脏炎评估）。心电图重点关注PR间期、房室传导阻滞及心律失常；超声心动图为心脏炎关键检查，需评估瓣膜形态（二尖瓣、主动脉瓣反流程度）、心腔大小及心功能，必要时行经食管超声。急性期治疗以控制炎症、消除链球菌感染、预防器官损害为核心。卧床休息时间根据受累器官调整：无心脏炎者2周，心脏炎无心力衰竭者4周，心力衰竭者需至心衰控制后再延长46周。抗生素治疗首选苄星青霉素G，儿童60万120万单位、成人120万单位单次肌内注射；青霉素过敏者改用头孢氨苄（儿童2550mg/kg/d分4次，成人500mg每日4次）或阿奇霉素（儿童12mg/kg单次，最大500mg；成人500mg单次），疗程10天。抗风湿治疗：关节炎为主者予非甾体抗炎药（NSAIDs），如阿司匹林（儿童80100mg/kg/d分4次，成人34g/d分4次），症状缓解后2周减半，总疗程46周；心脏炎伴或不伴心力衰竭者需加用糖皮质激素，泼尼松初始剂量12mg/kg/d（最大60mg/d），晨起顿服，24周后每12周减510mg，总疗程12周，减量期间可加用阿司匹林防止反跳；严重心脏炎（如Ⅲ度房室传导阻滞、急性心衰）可短期予甲泼尼龙冲击（1030mg/kg/d，连续3天）。舞蹈病治疗以对症为主，首选多巴胺受体拮抗剂（如氟哌啶醇0.52mg每日2次，或利培酮0.251mg每日2次），辅以心理支持，避免强制约束，症状通常持续13个月。二级预防是降低复发及慢性风湿性心脏病风险的关键，所有确诊风湿热者均需长期预防性使用抗生素。预防方案：苄星青霉素G120万单位每4周肌内注射（高风险地区或有瓣膜病者每3周）；青霉素过敏者改用磺胺嘧啶（儿童≤27kg者500mg/d，＞27kg者1g/d）或阿奇霉素（250mg/周）。预防期限：无心脏炎者至少5年或至21岁（以较长者为准）；心脏炎无瓣膜病者至少10年或至40岁；心脏炎伴瓣膜病者需终身预防。治疗过程中需密切监测：症状缓解情况（关节肿痛、舞蹈动作频率）、炎症指标（CRP、血沉）、心脏功能（超声心动图每612个月评估瓣膜及心腔变化