2025年住培题库血液科住培题目及答案

2025年住培题库血液科住培题目及答案一、单项选择题（每题2分，共20分）1.患者男性，45岁，因“乏力、心悸3个月”就诊。血常规：Hb75g/L，MCV72fl，MCH24pg，MCHC280g/L。最可能的贫血类型是：A.巨幼细胞贫血B.缺铁性贫血C.慢性病性贫血D.再生障碍性贫血答案：B解析：小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜320g/L）最常见于缺铁性贫血。巨幼细胞贫血为大细胞性（MCV＞100fl），慢性病性贫血多为正细胞或小细胞低色素，但铁代谢指标（血清铁降低、铁蛋白正常或升高）可鉴别；再障为正细胞性贫血。2.下列关于急性早幼粒细胞白血病（AML-M3）的特征，错误的是：A.典型染色体异常为t（15;17）（q22;q12）B.易合并DICC.首选化疗方案为DA（柔红霉素+阿糖胞苷）D.维A酸可诱导白血病细胞分化答案：C解析：AML-M3（APL）因存在PML-RARA融合基因，对全反式维A酸（ATRA）和砷剂敏感，诱导缓解首选ATRA联合砷剂（如亚砷酸），而非传统DA方案。t（15;17）为特征性染色体异常，由于异常早幼粒细胞胞浆内颗粒含促凝物质，易引发DIC。3.患者女性，30岁，反复皮肤瘀点、牙龈出血2周。血常规：PLT18×10⁹/L，Hb120g/L，WBC6.5×10⁹/L。骨髓象：巨核细胞增多，以幼稚型为主，产板巨核细胞减少。最可能的诊断是：A.再生障碍性贫血B.特发性血小板减少性紫癜（ITP）C.急性白血病D.过敏性紫癜答案：B解析：ITP以血小板减少、骨髓巨核细胞数量正常或增多但成熟障碍（产板巨核减少）为特征，无其他血细胞减少（本例Hb、WBC正常）。再障表现为全血细胞减少；急性白血病可见原始细胞增多；过敏性紫癜血小板计数正常。4.多发性骨髓瘤（MM）最常见的首发症状是：A.骨痛B.肾功能不全C.贫血D.感染答案：A解析：MM因瘤细胞浸润骨骼及破骨细胞激活，约70%患者以骨痛（多为腰骶部、胸背部）为首发症状，其次为贫血（60%）、肾功能不全（50%）等。5.关于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的实验室检查，特异性最高的是：A.酸溶血试验（Ham试验）B.蔗糖溶血试验C.流式细胞术检测CD55/CD59缺失D.尿含铁血黄素试验（Rous试验）答案：C解析：PNH因PIG-A基因突变导致细胞膜GPI锚连蛋白（如CD55、CD59）缺失，流式细胞术检测红细胞或粒细胞表面CD55/CD59表达缺失是目前诊断的金标准，敏感性和特异性均高于Ham试验（经典但敏感性较低）、蔗糖溶血试验（筛查试验）及Rous试验（提示慢性血管内溶血）。6.患者男性，60岁，诊断为慢性髓系白血病（CML）慢性期，首选的一线治疗药物是：A.羟基脲B.伊马替尼C.阿糖胞苷D.干扰素-α答案：B解析：CML慢性期的治疗已进入酪氨酸激酶抑制剂（TKI）时代，伊马替尼（一代TKI）为首选一线药物，可显著延长生存期并诱导分子学缓解。羟基脲为降白细胞的对症治疗药物；干扰素-α曾为传统治疗，但已被TKI取代；阿糖胞苷多用于加速期或急变期。7.下列哪种疾病不会出现Coombs试验阳性？A.自身免疫性溶血性贫血（AIHA）B.系统性红斑狼疮（SLE）合并溶血C.新生儿溶血病D.遗传性球形红细胞增多症答案：D解析：Coombs试验检测红细胞表面或血清中的不完全抗体，阳性见于AIHA、SLE继发溶血、新生儿溶血病（母婴血型不合）等免疫性溶血。遗传性球形红细胞增多症为红细胞膜缺陷导致的非免疫性溶血，Coombs试验阴性。8.弥散性血管内凝血（DIC）早期最敏感的实验室指标是：A.血小板计数B.D-二聚体C.纤维蛋白原（FIB）D.凝血酶原时间（PT）答案：B解析：DIC早期处于高凝状态，血小板消耗、FIB降解但尚未明显降低，PT可能正常或轻度延长；D-二聚体是交联纤维蛋白的降解产物，反映继发性纤溶亢进，早期即可升高，敏感性高于血小板计数（下降较慢）、FIB（早期可能正常）及PT。9.下列关于缺铁性贫血铁代谢的指标，错误的是：A.血清铁降低B.血清铁蛋白降低C.总铁结合力降低D.转铁蛋白饱和度降低答案：C解析：缺铁性贫血时，机体代偿性增加转铁蛋白合成，总铁结合力（TIBC）升高；血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度均降低。10.霍奇金淋巴瘤（HL）最常见的病理类型是：A.结节硬化型B.混合细胞型C.淋巴细胞为主型D.淋巴细胞消减型答案：A解析：HL中结节硬化型占60%-80%，多见于年轻女性，常累及纵隔；混合细胞型次之（15%-30%）；淋巴细胞为主型（5%）和淋巴细胞消减型（1%）较少见。二、病例分析题（每题20分，共40分）病例1患者女性，28岁，因“发热伴皮肤瘀斑1周”入院。1周前无诱因出现发热（T38.5℃），伴咽痛、乏力，自行服用“感冒药”无缓解。2天前双下肢出现散在瘀斑，刷牙时牙龈出血。既往体健，无药物过敏史。查体：T38.2℃，P100次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。贫血貌，双下肢可见多处瘀斑，口腔黏膜可见血疱，双侧颈部可触及2枚肿大淋巴结（0.5cm×0.8cm），质韧，无压痛。胸骨压痛（+），心肺未见异常，肝肋下1cm，脾肋下2cm。辅助检查：血常规：Hb70g/L，RBC2.3×10¹²/L，WBC25×10⁹/L，PLT15×10⁹/L；外周血涂片：原始细胞占65%，可见Auer小体。骨髓象：有核细胞增生极度活跃，原始细胞占82%，胞浆内可见大量粗大颗粒，部分细胞可见柴捆样Auer小体；POX染色（+），NSE染色（-），流式细胞术：CD13（+）、CD33（+）、CD117（+）、HLA-DR（-）。问题：1.该患者的初步诊断及诊断依据是什么？（8分）2.需与哪些疾病进行鉴别诊断？（6分）3.初始治疗方案及注意事项有哪些？（6分）答案：1.初步诊断：急性早幼粒细胞白血病（AML-M3）。（2分）诊断依据：①青年女性，急性起病，发热、出血（皮肤瘀斑、牙龈出血）；②查体：胸骨压痛（+），肝脾淋巴结肿大；③血常规：白细胞升高，贫血、血小板显著减少；④外周血及骨髓象：原始细胞＞20%（符合AML诊断），胞浆内大量粗大颗粒及柴捆样Auer小体（M3特征）；⑤细胞化学染色：POX（+）提示髓系来源，NSE（-）排除单核细胞分化；⑥免疫表型：CD13、CD33阳性（髓系标志），HLA-DR阴性（M3典型表型）。（6分）2.鉴别诊断：①急性单核细胞白血病（AML-M5）：NSE染色可阳性，且常伴牙龈增生、皮肤浸润，本例NSE（-）不支持；（2分）②急性淋巴细胞白血病（ALL）：原始细胞无Auer小体，POX（-），免疫表型CD3、CD19等淋系标志阳性，本例POX（+）、髓系标志阳性可排除；（2分）③类白血病反应：多有感染等诱因，白细胞升高但原始细胞＜20%，中性粒细胞可见中毒颗粒，骨髓象无白血病细胞克隆性增生，本例骨髓原始细胞82%可排除。（2分）3.初始治疗方案及注意事项：①诱导缓解治疗：首选全反式维A酸（ATRA）联合亚砷酸（ATO），可提高分子学缓解率并降低复发风险；（2分）②支持治疗：输注血小板（维持PLT＞10×10⁹/L）、红细胞纠正贫血；广谱抗生素控制感染；（2分）③监测DIC：M3易合并DIC，需动态监测PT、APTT、FIB、D-二聚体，必要时输注冷沉淀、新鲜冰冻血浆补充凝血因子；（1分）④避免使用蒽环类药物单药诱导（可能加重DIC）；治疗期间监测肝功能、维A酸综合征（发热、呼吸困难、胸腔积液等，可予地塞米松治疗）。（1分）病例2患者男性，65岁，因“腰痛3个月，加重伴乏力1周”就诊。3个月前无诱因出现腰骶部疼痛，活动后加重，未诊治。1周前感明显乏力，伴纳差、口干，夜尿3-4次/夜。既往有高血压病史5年，规律服用氨氯地平，血压控制可。查体：T36.8℃，P88次/分，R18次/分，BP130/80mmHg。贫血貌，腰骶部压痛（+），无明显肿胀。心肺未见异常，腹软，肝脾肋下未触及。辅助检查：血常规：Hb85g/L，RBC2.8×10¹²/L，WBC5.2×10⁹/L，PLT180×10⁹/L；肾功能：Scr210μmol/L，BUN12mmol/L，UA500μmol/L；血钙2.85mmol/L（正常2.1-2.6mmol/L）；尿常规：蛋白（++），尿蛋白电泳：M蛋白（+）；血清蛋白电泳：γ球蛋白区可见M蛋白带（占25%）；骨髓象：浆细胞占30%，可见双核浆细胞及火焰细胞；骨骼X线：腰椎、骨盆多发虫蚀样骨质破坏。问题：1.该患者的诊断及诊断依据是什么？（8分）2.需与哪些疾病鉴别？（6分）3.治疗原则是什么？（6分）答案：1.诊断：多发性骨髓瘤（MM，Durie-Salmon分期Ⅲ期A组）。（2分）诊断依据：①老年男性，慢性起病，骨痛、乏力；②查体：贫血貌，腰骶部压痛；③实验室检查：贫血（Hb＜100g/L）；肾功能不全（Scr＞177μmol/L）；高钙血症（血钙＞2.6mmol/L）；尿中出现M蛋白；血清蛋白电泳见M蛋白（＞15%）；骨髓浆细胞比例＞10%（30%）且有形态异常（双核、火焰细胞）；骨骼X线示溶骨性病变（多发虫蚀样破坏）。符合MM的CRAB标准（高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）及骨髓克隆性浆细胞≥10%或活检证实浆细胞瘤+M蛋白证据。（6分）2.鉴别诊断：①意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）：M蛋白＜30g/L，骨髓浆细胞＜10%，无CRAB症状，本例M蛋白占25%（需结合定量，若＞30g/L则支持MM）、骨髓浆细胞30%且有骨痛、肾损，可排除；（2分）②反应性浆细胞增多症：见于慢性炎症、感染等，浆细胞形态正常，M蛋白水平低且为多克隆性，本例M蛋白为单克隆性（尿蛋白电泳M蛋白+）可排除；（2分）③骨转移癌：多有原发肿瘤病史，骨痛以局部为主，骨髓中可见转移癌细胞（而非克隆性浆细胞），血清M蛋白阴性，本例骨髓浆细胞克隆性增生、M蛋白阳性可鉴别。（2分）3.治疗原则：①诱导治疗：首选含蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米）或免疫调节剂（如来那度胺）的方案，如VRD（硼替佐米+来那度胺+地塞米松），适用于适合移植患者；若年龄＞65岁或合并症多，可选Rd（来那度胺+地塞米松）或MPV（美法仑+泼尼松+硼替佐米）；（2分）②支持治疗：控制高钙血症（水化、双膦酸盐如唑来膦酸）；纠正肾功能不全（避免肾毒性药物，必要时血液透析）；贫血可予促红素；骨痛予止痛药及双膦酸盐；（2分）③自体造血干细胞移植：若患者一般状况允许（年龄＜70岁），诱导缓解后可考虑移植以提高缓解深度；（1分）④维持治疗：移植后或无法移植者，可予来那度胺维持，延长无进展生存期。（1分）三、简答题（每题10分，共40分）1.简述特发性血小板减少性紫癜（ITP）的诊断标准。答案：ITP的诊断为排除性诊断，需满足以下条件：（1）至少2次血常规显示血小板计数减少，血细胞形态无异常；（2）脾脏一般不肿大（儿童可轻度肿大）；（3）骨髓检查：巨核细胞数量正常或增多，有成熟障碍（产板巨核细胞减少）；（4）排除其他引起血小板减少的疾病（如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性血小板减少等）；（5）血小板抗体（如PAIg、PAC3）可阳性，但非必需；（6）网织血小板比例升高（反映血小板破坏加速）。2.列出急性白血病完全缓解（CR）的标准。答案：急性白血病CR标准包括：（1）临床无白血病浸润表现（如无肝脾淋巴结肿大、无胸骨压痛、无出血及感染）；（2）血常规：Hb≥100g/L（男性）或≥90g/L（女性及儿童），中性粒细胞绝对值≥1.5×10⁹/L，血小板≥100×10⁹/L，外周血涂片无原始细胞；（3）骨髓象：原始细胞（原粒+早幼粒或原淋+幼淋或原单+幼单）≤5%，红系及巨核系正常；（4）分子生物学：部分类型需达到分子学缓解（如AML-M3的PML-RARA融合基因转阴）。3.简述再生障碍性贫血（AA）的分型及主要鉴别点。答案：AA分为非重型再障（NSAA）和重型再障（SAA），后者又分为极重型再障（VSAA）。鉴别点：（1）SAA诊断标准：骨髓增生重度减低，具备以下3项中≥2项：中性粒细胞绝对值（ANC）＜0.5×10⁹/L，血小板（PLT）＜20×10⁹/L，网织红细胞绝对值＜20×10⁹/L；（2）VSAA：ANC＜0.2×10⁹/L；（3）NSAA：未达到SAA标准。4.简述输血反应的分类及处理原则。答案：输血反应分为：（1）急性输血反应（发生于输血后24小时内）：包括发热反应、过敏反应（轻度：皮疹；重度：喉头水肿、过敏性休克）、溶血反应（急性血管内溶血：寒战、高热、腰痛、血红蛋白尿）、