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文档简介

2026年风湿免疫科临床诊断病例分析及答案患者女性,28岁,因“反复发热伴关节痛2月,加重伴尿泡沫增多1周”就诊。2月前无明显诱因出现低热(37.538.0℃),以午后为著,伴双手近端指间关节(PIP)对称性肿痛,晨僵约30分钟,自行服用“布洛芬”后症状可短暂缓解。1月前面部出现红色斑疹,日晒后加重,逐渐融合成蝶形分布于鼻梁及双颧部,伴脱屑;同期出现头发易脱落,每日脱发量约50根。近1周无诱因出现尿中泡沫增多,无肉眼血尿、腰痛或尿频尿急,无胸闷、胸痛或呼吸困难。既往体健,否认高血压、糖尿病史,无药物过敏史;母亲5年前诊断“干燥综合征”。查体:T37.8℃,P88次/分,R18次/分,BP135/85mmHg。神志清,面部可见蝶形红斑,边界清晰,无渗出;口腔颊黏膜见2处0.3cm×0.3cm溃疡,表面无渗出;头发稀疏,枕部可见散在脱发区。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音;心界不大,心率88次/分,律齐,各瓣膜区未闻及杂音。腹软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及。双手PIP(25指)肿胀,压痛(+),活动受限,无畸形;双下肢轻度凹陷性水肿(胫前)。辅助检查:血常规:WBC3.2×10⁹/L(N1.8×10⁹/L),Hb102g/L,PLT85×10⁹/L;尿常规:蛋白(++),红细胞25/HP,白细胞3/HP;24小时尿蛋白定量1.8g;血生化:Scr112μmol/L(↑),Alb32g/L(↓),ALT28U/L,AST25U/L;ESR45mm/h,CRP12mg/L;免疫学:ANA1:1000(颗粒型),抗dsDNA抗体(+)(滴度1:320),抗Sm抗体(+),抗SSA抗体(+),抗SSB抗体();补体C30.45g/L(↓),C40.12g/L(↓);抗心磷脂抗体(),β2GP1抗体();肾脏超声:双肾大小正常,皮质回声稍增强;肾穿刺活检:光镜见肾小球系膜细胞及内皮细胞弥漫增生(WHOIV型狼疮性肾炎),免疫荧光示IgG、IgA、IgM、C3、C1q呈“满堂亮”沉积,电镜见电子致密物沉积于系膜区及内皮下。分析:患者青年女性,多系统受累(皮肤黏膜、关节、血液、肾脏),结合免疫学异常(高滴度ANA、抗dsDNA抗体阳性、低补体),符合2023年ACR/EULARSLE分类标准(总分:皮肤黏膜6分+关节3分+血液学3分+肾脏10分+免疫学6分=28分,≥10分可诊断)。需与以下疾病鉴别:①类风湿关节炎(RA):虽有对称性小关节肿痛,但RA以骨质破坏、类风湿因子(RF)或抗CCP抗体阳性为特征,本例RF()、抗CCP(),且存在多系统受累及抗dsDNA抗体阳性,不支持RA;②原发性肾小球肾炎:单纯肾脏受累无多系统表现及自身抗体阳性,本例有皮肤、血液系统受累及免疫学异常,可排除;③感染性疾病(如结核):结核多有盗汗、消瘦,PPD试验(+),影像学可见结核灶,本例结核菌素试验()、肺部CT无异常,抗生素治疗无效,不支持。治疗方案:①诱导缓解:甲泼尼龙0.5g/d静脉滴注×3天,序贯泼尼松0.8mg/kg/d(50mg/d)口服,4周后每2周减5mg至20mg/d维持;联合吗替麦考酚酯(MMF)1.5g/d分2次口服(根据体重调整剂量);②基础治疗:羟氯喹0.2gbid长期口服(注意眼底监测);③肾脏保护:ACEI/ARB(如缬沙坦80mgqd)控制血压及尿蛋白;④对症支持:碳酸钙D3片0.6gqd+骨化三醇0.25μgqd预防激素相关性骨丢失,泮托拉唑40mgqd护胃;⑤监测:每2周复查血常规、尿常规、肝肾功能、补体及抗dsDNA抗体,每月评估24

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