额颞叶痴呆诊疗规范考试试卷试题及答案

额颞叶痴呆诊疗规范考试试卷试题及答案一、单项选择题（每题2分，共10分）1.额颞叶痴呆（FTD）最常见的临床亚型是：A.进行性非流利性失语（PNFA）B.语义性失语（SVPPA）C.行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）D.皮质基底节变性（CBD）答案：C解析：bvFTD约占FTD的50%60%，是最常见亚型，以早期行为和人格改变为核心特征。2.以下哪项是bvFTD的核心诊断特征？A.情景记忆显著下降B.执行功能障碍早于记忆障碍C.社交礼仪丧失和脱抑制行为D.视空间功能损害答案：C解析：根据2011年国际bvFTD诊断标准，核心特征包括早期出现的社交/情感行为衰退（如脱抑制、冷漠）、认知行为改变（如刻板行为、饮食习惯改变）及人格改变（如缺乏共情）。3.语义性失语（SVPPA）的典型语言障碍表现为：A.言语流畅性下降，语法错误B.命名不能，语义知识丧失C.复述困难，语音错误D.言语增多，逻辑混乱答案：B解析：SVPPA以语义记忆丧失为核心，患者逐渐无法理解词义（如物体、人物名称），但言语流畅性保留，语法相对完整。4.FTD患者神经影像学检查最具特征性的表现是：A.双侧海马萎缩B.额颞叶局限性萎缩（左侧或右侧为主）C.全脑弥漫性萎缩D.基底节钙化答案：B解析：FTD典型影像为额颞叶（尤其是前额叶、前颞叶）不对称性萎缩，可单侧或双侧，与AD的海马内侧颞叶萎缩显著不同。5.以下哪种药物目前被推荐用于bvFTD患者的行为症状管理？A.多奈哌齐（胆碱酯酶抑制剂）B.美金刚（NMDA受体拮抗剂）C.选择性5羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）D.多巴胺受体激动剂答案：C解析：SSRI类药物（如舍曲林、氟西汀）可改善bvFTD患者的脱抑制、易激惹等行为症状，而胆碱酯酶抑制剂对FTD无效，甚至可能加重行为问题。二、多项选择题（每题3分，共9分，多选、少选、错选均不得分）1.行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）的早期临床表现包括：A.社交场合行为失当（如当众脱衣）B.对既往兴趣丧失，情感淡漠C.饮食习惯改变（如贪食、异食）D.近期记忆显著减退答案：ABC解析：bvFTD早期以行为改变为主，记忆障碍（尤其是情景记忆）多为晚期表现，早期记忆相对保留。2.额颞叶痴呆需与以下哪些疾病鉴别？A.阿尔茨海默病（AD）B.路易体痴呆（DLB）C.抑郁症D.原发性进行性失语（PPA）答案：ABC解析：PPA是FTD的语言变异型，属于FTD范畴；AD以记忆障碍为核心，DLB以波动性认知、视幻觉为特征，抑郁症可能表现为淡漠，需与bvFTD鉴别。3.FTD的病理类型主要包括：A.tau蛋白病（如Pick病）B.TDP43蛋白病（如FTLDTDP）C.β淀粉样蛋白沉积D.α突触核蛋白病答案：AB解析：FTD的主要病理亚型为tau蛋白病（约40%）和TDP43蛋白病（约50%），β淀粉样蛋白沉积多见于AD，α突触核蛋白病见于帕金森病相关痴呆。三、简答题（每题8分，共16分）1.简述额颞叶痴呆的诊断标准（以bvFTD为例）。答案：bvFTD的诊断需结合临床、影像及排除其他疾病，核心标准（2011年国际共识）：（1）核心临床特征（至少3项）：①社交/情感行为衰退（如脱抑制、缺乏共情）；②认知行为改变（如刻板/重复行为、饮食习惯改变）；③人格改变（如情感淡漠或易激惹）；④早期出现的执行功能障碍（如计划、组织能力下降），且记忆和视空间功能相对保留。（2）支持特征：①家族史（尤其是常染色体显性遗传）；②神经影像提示额颞叶萎缩（CT/MRI）或代谢减低（PET）；③基因检测阳性（如MAPT、GRN、C9ORF72突变）。（3）排除标准：排除其他可解释症状的疾病（如AD、血管性痴呆、精神疾病等）。2.简述额颞叶痴呆与阿尔茨海默病的鉴别要点。答案：（1）起病年龄：FTD多早于65岁（早发型多见），AD多为65岁后（晚发型多见）。（2）核心症状：FTD早期以行为（bvFTD）或语言（PPA）障碍为主，记忆障碍出现晚；AD早期即表现为情景记忆减退（如记不住新事物）。（3）认知损害模式：FTD执行功能、社会认知早期受损，记忆相对保留；AD记忆、视空间功能早期受损，执行功能后期受累。（4）神经影像：FTD为额颞叶局限性萎缩（左侧或右侧）；AD为海马、内侧颞叶萎缩，后期弥漫性萎缩。（5）病理：FTD以tau或TDP43蛋白沉积为主；AD以β淀粉样蛋白斑块和神经原纤维缠结为主。四、案例分析题（15分）患者，男，52岁，因“行为异常2年，言语减少1年”就诊。家属诉患者2年前开始变得“没礼貌”，如当众评论他人外貌、在朋友家随意拿取食物；逐渐出现对家庭事务漠不关心，不再参与子女教育；近1年说话变少，常重复“吃饭”“走”等简单词语，无明显记忆减退。查体：MMSE20分（注意力、计算力正常，命名1/10，复述正常）；头颅MRI示双侧额叶及左侧前颞叶萎缩。问题：1.最可能的诊断是什么？依据是什么？（7分）2.需与哪些疾病鉴别？（4分）3.推荐的治疗原则是什么？（4分）答案：1.诊断：行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）。依据：①中年起病（52岁）；②早期出现社交行为脱抑制（当众评论他人、随意拿取食物）、情感淡漠（不参与家庭事务）；③后期出现语言减少（非流利性表现）；④认知检查提示命名障碍（语义或执行功能受损），记忆相对保留；⑤MRI示额颞叶萎缩（符合FTD影像特征）。2.需鉴别疾病：①阿尔茨海默病：患者无早期记忆减退，影像无海马萎缩，不支持AD；②抑郁症：虽有情感淡漠，但无情绪低落、自杀观念，且存在脱抑制行为，不符合抑郁；③额颞部脑梗死：急性起病、局灶神经体征（如偏瘫），本例起病隐匿，无卒中史，不支持；④原发性进行性失语（PPA）：PPA以语言障碍为核心，本例早期以行为异常为主，语言障碍为继发，更符合bvFTD。3.治疗原则：①非药物治疗：行为管理（设定明确规则、避免刺激）、家