nmosd诊断共识解读 课件

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)诊断标准国际共识(2015)重庆医科大学附属第一医院神经内科曹笃

解读1894年首次提出NMO的概念(Devic)NMO-独立疾病？MS亚型？存在争议2004年AQP4-IgG的发现，NMO是不同于MS的独立疾病(Lennon)2006年NMOSD概念的提出(Wingerchuk)2015最新的NMOSD诊断共识(IPND)NMO诊断标准（2006）必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎支持条件：①脊髓MRIT2序列显示病灶超过3个椎体节段；②头颅MRI不符合MS影像学诊断标准；③血清AQP4-IgG阳性诊断：所有必要条件，加上至少2个支持条件NMOSD包括1.NMO2.NMO限定形式：①原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）；②复发性或双侧同时发生的视神经炎（RON/BON）；③亚洲视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）；④伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎；⑤伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎2006年提出的NMOSD概念NMOSDdiagnosticcriteriaforadultpatients(2015)核心症状1.视神经炎2.急性脊髓炎3.最后区综合征：偶发的不明原因的呃逆、恶心、呕吐4.急性脑干综合征5.有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征，MRI有典型的NMOSD间脑病灶6.有症状的大脑综合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶NMOSD成人患者的诊断标准AQP-4IgG阳性的诊断标准1.至少1项临床核心临床症状2.可靠方法检测AQP-4IgG阳性（推荐细胞水平检测）3.排除其他诊断AQP-4IgG阴性或未检测AQP-4IgG的诊断标准1.至少2个核心症状，且符合以下至少1项条件：a.至少一个包括视神经炎、急性长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的核心症状；b.空间多发（2个或以上的核心症状）；c.MRI改变2.可靠方法检测AQP-4IgG阴性或AQP-4IgG检测水平未知3.排除其他诊断NMOSD成人患者的诊断标准NMOSD成人患者的诊断标准AQP-4IgG阴性或未检测AQP-4IgG的MRI改变1.急性视神经炎：脑部正常或非特异性白质病变，或视神经T2高信号病灶或T1增强病灶长度大于视神经1/2或包括视交叉2.急性脊髓炎：髓内病灶连续3个节段以上（LETM），或有急性脊髓炎病史的患者3个相邻节段中有局部脊髓萎缩3.最后区综合征：延髓背部或后部损伤4.急性脑干综合征：脑室管膜周的脑干损害图1NMOSD脊髓和视神经改变ALETM累及大部分胸髓B、C脊髓中央损害好发D、E颈髓病变可累及延髓F

Gd增强环形强化G、H慢性脊髓炎脊髓萎缩I、J左侧视神经后部损害K

Gd增强视交叉强化图2NMOSD延髓背侧、最后区及其他脑干受损的MRI表现A、B、C延髓背侧病灶

D、E

最后区综合征累及部位F

四脑室周围及桥脑腹侧损害G中脑背侧损害H四脑室周围损害图3NMOSD间脑和大脑损害的MRI改变A、B丘脑及下丘脑损害C、D广泛的皮质下白质损害及强化E沿胼胝体长轴的慢性线样损害F

沿大脑脚、桥脑皮质脊髓束纵向损害G、H、I急性室管膜周大脑白质损害及强化NMOSD的神经影像学表现脊髓，急性期长节段横贯性脊髓损伤与急性横贯性脊髓炎相关

T2序列、STIR序列连续3个椎体节段高信号脊髓中央灰质损伤占70%

T1序列增强有强化，强化的部位和形式不限其他表现颈髓病灶尖端指向脑干脊髓肿胀病灶同一部位呈T1序列低信号、T2序列高信号改变脊髓，慢性期

大于3个椎体节段的边界清楚的脊髓萎缩，萎缩的脊髓内可有局部或弥漫的T2序列信号改变，萎缩的尾端靠近椎体NMOSD的神经影像学表现脊髓，慢性期

大于3个椎体节段的边界清楚的脊髓萎缩，萎缩的脊髓内可有局部或弥漫的T2序列信号改变，萎缩的尾端靠近椎体NMOSD的神经影像学表现视神经单侧或双侧视神经、视交叉T2序列高信号、T1序列增强有强化，病灶累及视神经后部，长度大于眼眶至视交叉距离的1/2脑部：典型的NMOSD损伤表现（一般只需要T2序列高信号即可，除非有特殊要求）脊髓背侧（尤其是最后区），一般为双侧局限性、靠近上颈段的小病灶四脑室周围脑干或小脑丘脑、下丘脑、三脑室周围融合成片的皮质下白质或深部白质胼胝体沿长轴不均匀、弥漫性水肿，长度大于胼胝体的1/2内囊、大脑脚纵向皮质脊髓束NMOSD的神经影像学表现临床表现和实验室检查神经功能恶化症状持续进展，考虑多发性硬化症状持续时间小于4小时，考虑脊髓TIA或梗死；大于4周考虑肿瘤部分横贯性脊髓炎表现，尤其是MRI不符合LETM时，考虑多发性硬化脑脊液寡克隆带（20%ofNMOVS80%ofMS）类NMOSD的神经综合征通过临床表现、影像学及实验室检查确诊或疑诊的肉瘤样病：如纵膈腺病，发热、盗汗，ACE及IL-2受体升高通过临床表现、影像学及实验室检查确诊或疑诊淋巴瘤、副肿瘤：如抗脑衰蛋白-5相关的视神经脊髓病、抗Ma受体间脑综合征慢性感染：如HIV、梅毒

需要注意以下影像学提示MS脑部侧脑室周围病灶垂直于侧脑室长轴（Dowsonfingers）颞叶病灶与侧脑室相连皮质下U型纤维受损皮质受损脊髓病灶＜3个椎体节段（矢状位）脊髓外周部分受损为主（横轴位，＞70%）病灶模糊、弥漫性脊髓病灶强化时间＞3个月，NMO与MS均不支持

需要注意病例患者女，20岁，因“反复恶心、呕吐1+月，头昏14天”于2015-5-18入院。主要表现：感冒后顽固的呃逆、恶心、呕吐，伴头昏、视物晃动，四肢活动正常。5-20开始丙球17.5givgtt×5d，症状缓解不明显。5-30病情加重，出现饮水呛咳、呼吸困难。5-31甲强龙0.8givgtt

×3d，0.5g

ivgtt

×3d，强的松50mgqd，病情好转。实验室：GQ1b、GM1、GM2、GM3、GD1a、GD1b、GT1b抗体阴性；抗核抗体阳性+(1