肾病综合征课件

肾病综合征

盆腔静脉血栓形成D定义

大量蛋白尿

Proteinuria

低蛋白血症

hypoalbuminemia

高脂血症

hyperlipidemia

水肿

edema

发病情况占住院泌尿系统疾病21％，居第二位易发生于HLA－B8、B12、B13、B18及DRWT男>女1992

32%

发病机制

静电屏障机制细胞免疫紊乱免疫复合物肾炎微小病变型肾病电子显微镜检查足突融合

病理生理大量蛋白尿：(MW=70000-150000),2～10g/day低蛋白血症：抗利尿激素↑，醛固酮↑、利钠素↓

脂代谢紊乱

IgG、B因子和补体丢失

抗凝血酶Ⅲ等导致血栓形成水肿：多因素作用致排钠障碍高脂血症：肝脏脂蛋白代偿合成增加

尿脂蛋白酶丢失增多肾小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高胆固醇血症蛋白尿低蛋白血症脂蛋白合成↑肝脏合成蛋白质↑血浆胶体渗透压↓有效血循环量↓水分潴留在

组织间隙内醛固酮↑抗利尿激素↑肾小球滤过率↓肾小管对水、钠回吸收↑

（水、钠潴留）

原尿生成↓少尿水肿肾病综合征的病理生理与临床关系大量蛋白尿微小病变

选择性蛋白尿MW=70000~150000道尔顿白蛋白为主非微小病变

非选择性蛋白尿MW>150000道尔顿IgMa2巨球蛋白纤维蛋白原高密度脂蛋白大量蛋白尿转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白25羟骨化醇结合蛋白甲状腺素结合蛋白皮质醇结合蛋白免疫球蛋白、补体B因子前列腺素结合蛋白、抗凝血酶III脂蛋白酶高脂血症胆固醇血症：明显增高高甘油三酯：个体差异大极低密度和低密度脂蛋白：早期增高高脂血症肾小球硬化增加血小板凝聚，促进血栓形成动脉粥样硬化水肿Staring传统经典理论充盈不足学说（underfillingtheory)Lchickawa动物模型过度充盈学说

(overfilledtheory)继发NS常见病因全身性疾病SLE过敏性紫癜感染：链感后肾炎乙型肝炎HIV家族遗传性疾病Alport综合征药物、中毒代谢性疾病肿瘤

分型临床分型：先天性congenital（<sixmonths)

原发性Primary

继发性seconary

原发性肾病单纯性肾病肾炎性肾病病理分型微小病变(MCNS)非微小病变局灶节段性肾小球硬化(FSGS)系膜增生性肾炎(MsPGN)膜性肾病(MN)膜增生性肾炎(MPGN)毛细血管内增生性肾炎（EnPGN)激素效应分型敏感型部分敏感型耐药型

临床表现单纯性肾病：2～7岁，男:女＝2:1，凹陷性水肿，两眼不能挣开，腹水或胸水出现，男孩阴囊水肿，女孩会阴部水肿，少尿，可以出现少尿。病理多为微小病变，激素多敏感，但容易复发。:临床表现肾炎性肾病：>7岁，水肿轻，肉眼或镜下血尿、高血压、低补体血症、氮质血症(Bun>10.7mmol/L)必备其中之一。病理非微小病变，激素多耐药，需要激素与免疫抑制剂联合应用。部分患儿预后差，演变为终末期肾病（Ccr<10ml/1.73m2)。需要血液净化或肾移植治疗。实验室检查尿蛋白定量24h>50mg/kg尿蛋白/肌酐>3.5Alb10～20g/L,Chlo↑,ESR↑

2

↑γ↓肾炎性肾病部分病例C3↓

Complication感染肾静脉血栓形成（thrombosis)水电解质紊乱肾上腺皮质危象钙及维生素D代谢紊乱低血容量急性肾功能衰竭肾小管功能紊乱Diagnosis

Urineprotein>50~100mg/kg.24hourserumAlb<30g/Lserumchlo>5.72mmol/LedemaTherapy一般治疗休息饮食;无盐、低盐（2g/d)蛋白质(1.5-2.0g/kg)饮食，钙剂（600~800mg元素钙和VitD（400~500单位）防止感染激素治疗中不接种疫苗治疗利尿治疗1.激素利尿2.利尿剂氢氯噻嗪（2~5kg/mg)螺内酯（3~5mg/kg)3.利尿合剂速尿（1~2mg/kg)+多巴胺(2-3ug/kg)+酚妥拉明(10mg)+10%GS50ml8~10小时4.白蛋白在严重水肿时应用激素治疗原则尽快诱导缓解防止复发减轻副作用目前诱导肾病缓解的首选药物短程8周中程6月长程9月强的松或强的松龙1.5~2mg/kg.d至少4周，逐渐减量，一般选用中长程疗法。激素疗效判断激素敏感(-)激素部分敏感(+)~(++)激素依赖减停激素2w内复发激素耐药尿蛋白（+++︿++++）复发停激素4w内复发频复发半年2次，一年3次MP（甲基强的松龙）冲击

指征：难治性肾病（FSGS)

急进性肾炎

重症狼疮性肾炎

剂量：15～30mg/kg.注意：BP,infection免疫抑制剂应用

频复发激素耐药者激素依赖CTX治疗指征：①狼疮性肾炎

②难治性肾病剂量：0.5～0.75/m2，每月一次，累计量〈150mg/kg

CTX治疗肝功能、血象潜在感染青春期病儿慎用胃肠道反应静脉滴注水化其他免疫抑制剂应用长春新硷0.075mg/kg环孢霉素A(cyclosporin)5mg/kg雷公滕多甙1mg/kg霉酚酸酯（mycophenolatemofetil)15~20mg/kg其他治疗降压及维持水电解质平衡抗凝治疗左旋咪唑2.5mg/kg隔日血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI)中药治疗（儿科医院肾病1、2号）肝素