新生儿危重型肺动脉瓣狭窄介入治疗围手术期管理专家共识(2025版)

新生儿危重型肺动脉瓣狭窄介入治疗围手术期管理专家共识(2025)新生儿危重型肺动脉瓣狭窄（criticalpulmonaryvalvestenosis,CPS）是新生儿期危及生命的紫绀型先天性心脏病，以肺动脉瓣叶增厚、交界融合、瓣口严重狭窄为特征，常合并右心室高压、三尖瓣反流及动脉导管依赖，需紧急介入治疗。本共识基于循证医学证据及多中心临床经验，针对介入治疗围手术期管理提出以下具体建议。一、术前评估与准备1.临床评估：患儿多表现为出生后2448小时内进行性发绀（经皮氧饱和度<85%）、呼吸急促（>60次/分）、喂养困难及四肢凉等低灌注表现。查体可闻及胸骨左缘第2肋间Ⅲ/Ⅵ级收缩期喷射样杂音，伴震颤，第二心音减弱或消失。需重点关注是否存在心力衰竭体征（肝大、水肿）及代谢性酸中毒（血气分析BE<5mmol/L）。2.辅助检查：超声心动图（TTE）为核心评估手段，需测量：①肺动脉瓣环直径（瓣环Z值≤2提示发育不良）；②瓣口面积（<0.5cm²/m²）；③跨瓣压差（连续多普勒法，≥60mmHg）；④右心室形态（是否存在小梁化、腔隙缩小）及收缩功能（Tei指数>0.5提示功能不全）；⑤三尖瓣反流程度（反流束面积/右心房面积>50%为重度）；⑥动脉导管开放状态（直径≥1.5mm）。心电图：右心室肥厚（V1导联R波>2.5mV，T波倒置），部分合并房性心律失常（如房扑）。胸部X线：心影增大（心胸比>0.6），肺血减少（肺血管纹理稀疏）。3.术前稳定治疗：维持动脉导管开放：前列腺素E1（PGE1）起始剂量0.05μg/kg/min，根据血氧饱和度调整（目标SpO₂85%90%），最大剂量不超过0.1μg/kg/min，避免低血压（收缩压<40mmHg时减量）。纠正代谢性酸中毒：碳酸氢钠剂量按公式计算（所需剂量=BE×体重×0.3），分次静脉输注（每次不超过2mEq/kg），维持pH>7.25。呼吸支持：鼻导管吸氧（氧流量0.51L/min）或无创正压通气（CPAP，压力58cmH₂O），若PaCO₂>60mmHg或PaO₂<50mmHg，需气管插管机械通气（参数：FiO₂0.40.6，PEEP35cmH₂O，RR4050次/分）。控制心力衰竭：呋塞米0.51mg/kg/次，q812h静脉注射；若存在低心输出量，予多巴胺510μg/kg/min静脉泵入，必要时加用米力农0.25μg/kg/min（负荷量25μg/kg，10分钟内输注）。二、术中操作规范1.介入时机：确诊后应在2448小时内完成介入治疗，避免右心室进行性纤维化。若患儿出现严重酸中毒（pH<7.15）或低血压（收缩压<35mmHg），需紧急干预。2.设备与监测：导管室需配备新生儿专用介入器械（56F鞘管、23F猪尾导管、0.014英寸超滑导丝）、经食管超声（TEE）或心腔内超声（ICE），以及临时起搏装置（电极直径≤5F）。术中监测：有创动脉血压（桡动脉或脐动脉置管）、持续心电图、SpO₂及呼气末二氧化碳（ETCO₂），每15分钟检测血气分析。3.操作步骤：血管入路：首选股静脉（穿刺点位于腹股沟韧带下1cm），体重<2kg者可选颈内静脉（右侧，穿刺深度≤1.5cm）。置入6F鞘管后，经鞘管注入普通肝素50U/kg（活化凝血时间维持在200250秒）。右心导管检查：经导丝送入5F猪尾导管至右心室，同步记录右心室收缩压（RVSP）、肺动脉收缩压（PASP），计算跨瓣压差（ΔP=RVSPPASP）。正常ΔP应<30mmHg，CPS患儿ΔP≥60mmHg。肺动脉造影：以45mL/s速度注射造影剂（总量≤2mL/kg），正侧位投照显示瓣叶形态（穹窿样突出）、瓣环直径（测量收缩期瓣环最窄径）及肺动脉分支发育情况（左、右肺动脉直径≥3mm）。球囊选择：球囊直径（BD）=瓣环直径（AVD）×1.21.4（体重大于2kg者）或1.11.3（体重≤2kg者），最大BD不超过AVD+2mm（避免瓣环撕裂）。推荐使用高压球囊（爆破压≥16atm），球囊长度1520mm（覆盖瓣环即可）。球囊扩张：将导丝通过狭窄瓣口至左肺动脉（避免进入右肺动脉分支以防穿孔），沿导丝送入球囊至瓣环水平，快速充盈球囊（12秒内达到预设压力），见球囊腰征消失后立即抽瘪（总充盈时间≤3秒）。重复扩张23次，每次间隔1分钟，直至ΔP下降≥50%或超声显示瓣叶活动明显改善。4.术中并发症处理：急性心包填塞：TEE或X线透视见心影增大、心搏减弱，立即停止操作，予肾上腺素0.01μg/kg/min维持血压，超声引导下心包穿刺引流（使用22G细针，抽液量≤5mL/kg）。三尖瓣损伤：TEE提示重度反流（反流束达左心房），需暂停扩张，评估是否因导丝/球囊损伤瓣叶，必要时转为外科手术（肺动脉瓣交界切开+三尖瓣成形）。心律失常：室性心动过速（VT）予利多卡因1mg/kg静脉推注（10分钟内），无效时电复律（0.5J/kg）；房室传导阻滞（AVB）Ⅱ度以上需放置临时起搏导管（右心室心尖部，起搏频率100120次/分）。三、术后监测与管理1.重症监护（术后24小时）：血流动力学监测：持续有创动脉血压（目标收缩压≥50mmHg）、中心静脉压（CVP≤8cmH₂O），每小时记录尿量（目标≥1mL/kg/h）。术后6小时复查超声心动图，评估ΔP（应<30mmHg）、RVSP（≤体循环收缩压的2/3）、右心室射血分数（RVEF≥40%）及三尖瓣反流程度（轻度及以下可接受）。呼吸管理：机械通气患儿逐步降低FiO₂（每2小时降5%）至≤0.4，维持PaCO₂3545mmHg（避免过度通气导致肺血管阻力下降）。拔管后予鼻导管吸氧（氧流量0.30.5L/min），若SpO₂<85%或呼吸频率>60次/分，予无创通气（CPAP56cmH₂O）。2.循环支持治疗：利尿剂：呋塞米0.250.5mg/kg/q12h，维持尿量≥1mL/kg/h，避免电解质紊乱（血钾>3.5mmol/L，血钠135145mmol/L）。正性肌力药物：多巴胺5μg/kg/min维持，若RVEF<40%，加用米力农0.3μg/kg/min（持续静脉泵入）。抗心律失常：频发房性早搏（>10次/分）予地高辛（负荷量0.02mg/kg，分2次给药）；持续性室性早搏予美托洛尔0.1mg/kg/q12h（口服）。3.并发症处理：残余狭窄（ΔP>30mmHg且SpO₂<85%）：术后48小时复查超声，若右心室压力持续升高（RVSP>80mmHg），考虑二次球囊扩张（需评估瓣环是否撕裂，TEE显示瓣环回声连续方可再次扩张）。右心室流出道（RVOT）动力性梗阻：因瓣叶水肿或心肌增生引起，予普萘洛尔0.25mg/kg/q8h（口服），监测心率（维持≥100次/分）。低心输出量综合征：表现为尿量<1mL/kg/h、乳酸>4mmol/L，予肾上腺素0.03μg/kg/min（逐步滴定至0.1μg/kg/min），必要时行腹膜透析（清除炎症因子，改善循环）。四、长期随访与特殊人群管理1.随访计划：术后1个月、3个月、6个月、1年及每年1次门诊随访，内容包括：临床评估：生长发育（体重/身高Z值≥2）、活动耐量（无喂养时气促）。超声心动图：监测ΔP、RVSP、RVEF及三尖瓣反流进展（反流程度加重≥Ⅱ级需警惕瓣叶功能退化）。心电图：右心室肥厚改善情况（V1导联R波≤2.0mV），定期行24小时动态心电图（筛查室性心律失常）。心脏MRI（必要时）：评估右心室容积（舒张末期容积指数≥35mL/m²提示发育良好）及心肌纤维化（延迟强化面积<5%）。2.特殊人群管理：极低出生体重儿（<1500g）：介入时机可延至出生后72小时（待一般情况稳定），球囊直径选择B/AV≤1.2，术后需加强营养支持（热量120kcal/kg/d，静脉营养补充氨基酸2.5g/kg/d）。合并右心室发育不良（RV舒张末期容积指数<30mL/m²）：每3个月评估是否需双心室修复（RV容积指数≥35mL/m²且RVSP≤50mmHg），否则考虑单心室路径（双向Glenn术）。反复心力衰竭患儿：加用血管紧张素转化酶抑制剂（卡托普利0.1mg/kg/q8h，逐步滴定至0.3mg/kg/q8h），监测血肌酐（升高>20%需停药）。五、多学科协作要求介入治疗需由儿科心脏介入、新生儿科、心脏外科、麻醉科及超声科组成的多学科团队（MDT）共同完成。术前MDT讨论明确介入指征（RV发育良好、无严重瓣下狭窄）及禁忌证（肺动脉瓣