原发性骨髓纤维化核心诊疗与贫血治疗课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结原发性骨髓纤维化核心诊疗与贫血治疗课件01前言前言作为血液科的临床护理工作者，我常说：“血液疾病的护理，往往从读懂骨髓的‘沉默抗议’开始。”原发性骨髓纤维化（PrimaryMyelofibrosis,PMF）便是这样一种“沉默却危险”的骨髓增殖性肿瘤。它以骨髓纤维组织增生、髓外造血、脾肿大及进行性贫血为特征，患者常因“乏力、腹胀”就诊，却可能在病程中逐渐出现输血依赖、脾梗死甚至转化为急性白血病的风险。在PMF的诊疗体系中，贫血是贯穿全程的核心问题——约90%的患者初诊时存在贫血，中高危患者5年生存率仅3.2年（基于DIPSS评分）。而护理工作在此过程中绝非“辅助”，从症状观察到并发症预防，从用药监护到心理支持，每一步都直接影响患者的生存质量与治疗依从性。今天，我将结合一例典型病例，与大家分享PMF患者的全程护理经验，尤其聚焦贫血管理这一关键环节。02病例介绍病例介绍去年10月，我在血液科病房接诊了58岁的王叔叔。他捂着左上腹走进护士站，第一句话是：“姑娘，我这俩月累得连楼都爬不动，肚子还越来越胀，像揣了个石头。”主诉：进行性乏力2月，腹胀伴纳差1月。现病史：患者2月前无诱因出现乏力，爬2层楼即需休息，伴头晕、活动后心悸；1月前自觉左上腹饱胀，进食后加重，食欲从每餐1碗饭减至小半碗。无发热、骨痛，无黑便或鼻出血。既往史：高血压5年（规律服用氨氯地平，血压控制130/80mmHg）；否认糖尿病、肝炎史；吸烟20年（10支/日），已戒3年。查体：T36.8℃，P98次/分（稍活动后达110次/分），R20次/分，BP135/85mmHg；面色苍白，睑结膜苍白明显；左上腹膨隆，脾肋下10cm（II度肿大），质硬，边缘钝，轻压痛；肝未触及；双下肢无水肿。病例介绍辅助检查：血常规：Hb65g/L（正常130-175g/L），RBC2.1×10¹²/L，MCV92fl（正细胞性贫血）；WBC12.3×10⁹/L（可见中晚幼粒细胞）；PLT450×10⁹/L（升高）。血涂片：泪滴样红细胞（占比15%），可见有核红细胞。骨髓穿刺：“干抽”（3次尝试未成功）；骨髓活检：网状纤维（MF-2级），巨核细胞增多、异形，粒系增生。分子检测：JAK2V617F突变阳性（突变负荷68%）。腹部B超：脾大（长径22cm），门静脉内径1.2cm（无高压）。病例介绍初步诊断：原发性骨髓纤维化（DIPSS评分：年龄＞65岁？否；Hb＜100g/L？是；WBC＞25×10⁹/L？否；原始细胞≥1%？否；全身症状？否→中危-1组）；贫血（中度，正细胞性）。王叔叔的病例几乎涵盖了PMF的典型特征：老年起病、进行性贫血、脾大、JAK2突变阳性。而他的“乏力”与“腹胀”，正是贫血与脾大这两大核心症状的直接表现。接下来的护理，也将围绕这两点展开。03护理评估护理评估面对王叔叔这样的患者，护理评估需要“多维度、细追问”。我常对实习护士说：“评估不是填表格，是用‘护理的眼睛’还原患者的真实状态。”健康史评估症状演变：乏力是否与活动相关？（王叔叔：“早晨还行，下午走50米就腿软。”）是否伴夜间盗汗或体重下降？（无）是否有骨痛或关节痛？（无）——排除其他类型骨病或感染。01治疗史：是否用过促红素或输血？（否认，仅自行服用“补血药”无改善）——提示贫血为骨髓衰竭性，而非营养性。02用药史：氨氯地平是否规律服用？（是）——需关注降压药与可能使用的JAK抑制剂（如芦可替尼）的相互作用（芦可替尼可能引起血压波动）。03身体状况评估贫血相关：除Hb65g/L外，观察到王叔叔甲床、甲襞毛细血管充盈时间延长（约3秒，正常＜2秒），静息心率98次/分（代偿性增快），双肺底无湿啰音（暂未出现心功能不全）。脾大相关：脾区压痛（+），触诊时患者皱眉（疼痛评分3分，NRS量表），腹胀导致每日进食量＜300g（正常男性约600-800g），近1月体重下降3kg（需警惕恶病质倾向）。其他：皮肤无瘀斑（PLT450×10⁹/L，暂无出血风险），双下肢无水肿（无右心衰竭或低蛋白血症）。心理社会评估王叔叔是退休教师，平时性格开朗，但入院后反复问：“这病能治好吗？是不是白血病？”老伴陪床，儿子在外地工作，经济状况中等（有医保）。我观察到他夜间多次翻身叹气，晨间护理时发现床头柜里有未拆封的抗焦虑药（家属诉他“最近总说睡不着”）。这一系列评估让我们明确：王叔叔的核心问题是“贫血导致的活动耐力下降”与“脾大引起的疼痛、营养摄入不足”，同时存在明显的焦虑情绪。04护理诊断护理诊断基于评估结果，我们列出以下护理诊断（按优先级排序）：活动无耐力与中重度贫血导致组织缺氧有关依据：Hb65g/L，静息心率增快，活动后心悸、乏力加重，日常活动（如洗漱、如厕）需协助。疼痛（左上腹）与脾大牵拉包膜及脾梗死风险有关0102在右侧编辑区输入内容依据：脾肋下10cm，触诊压痛（NRS3分），患者主诉“发胀发坠”。依据：每日进食量＜300g，近1月体重下降3kg，血清前白蛋白180mg/L（正常200-400mg/L）。3.营养失调（低于机体需要量）与脾大压迫胃腔、食欲减退有关焦虑与疾病诊断不明确、预后担忧有关依据：反复询问病情，夜间睡眠差，家属提及患者“总查手机查得更害怕”。潜在并发症：贫血加重（输血依赖）、脾梗死、血栓形成依据：PMF自然病程中贫血呈进行性，脾大易因血流淤滞发生梗死；JAK2突变患者血栓风险升高（PLT450×10⁹/L，WBC12.3×10⁹/L）。05护理目标与措施护理目标与措施护理目标需“可量化、可实现”，措施则要“具体、有针对性”。针对王叔叔的问题，我们制定了以下方案：目标1：患者1周内活动耐力提高，能独立完成洗漱、如厕（无需协助），静息心率≤90次/分。措施：休息与活动指导：制定“活动-休息”时间表（如晨起静坐5分钟再起身，如厕后休息3分钟）；床边活动（如坐立、原地踏步）从每次5分钟开始，逐渐增加至10分钟/次，每日3次。氧疗支持：低流量吸氧（2-3L/min），活动前30分钟开始，避免缺氧加重。护理目标与措施贫血纠正：与医生协作，评估输血指征（Hb＜70g/L或有明显缺氧症状）。王叔叔Hb65g/L且活动后心悸，予输注悬浮红细胞2U（输血过程中密切监测心率、呼吸，未出现反应）。营养支持：与营养师协作，制定“高铁、高蛋白质、易吞咽”食谱（如肉末蒸蛋、菠菜粥、酸奶），少量多餐（每日6餐，每餐100-150g）。目标2：患者3日内疼痛评分≤1分（NRS），腹胀缓解，能进半流质饮食200g/餐。措施：体位干预：指导取右侧卧位，减少脾区压迫；腹部热敷（40℃热水袋，每次15分钟，避免烫伤）。护理目标与措施药物镇痛：遵医嘱予对乙酰氨基酚0.5gpoq6h（避免非甾体类药物，减少出血风险），评估用药后30分钟疼痛变化（王叔叔用药后2小时疼痛评分降至1分）。胃肠动力药：莫沙必利5mgtidpo，促进胃排空，缓解腹胀（3日后主诉“肚子没那么顶了”，能吃下半碗粥）。目标3：患者1周内焦虑情绪缓解，睡眠质量提高（夜间睡眠≥6小时）。措施：认知干预：用“通俗易懂版”解释PMF（“骨髓里的纤维多了，影响造血，但不是白血病”），展示DIPSS评分结果（中危-1，5年生存率约50%），强调规范治疗的重要性。护理目标与措施心理支持：每日晨间护理时留出10分钟“聊天时间”（如聊他当教师的经历），夜间巡视时帮他调整枕头、关闭强光；请家属参与，指导老伴“多握他的手，少聊病情”。睡眠干预：睡前温水泡脚10分钟，避免睡前看手机；必要时遵医嘱予阿普唑仑0.4mgpo（仅用2晚，后续自行入睡）。目标4：预防并发症，住院期间不发生脾梗死、严重出血或血栓。措施：脾梗死观察：每4小时监测脾区疼痛性质（如突然加剧、伴发热，警惕梗死）；触诊时动作轻柔，避免外力撞击左上腹。血栓预防：王叔叔PLT450×10⁹/L，指导每日饮水1500-2000ml（心功能允许）；卧床时做踝泵运动（每小时10次）；避免长时间保持同一姿势（如久坐）。护理目标与措施出血监测：虽PLT正常，但PMF患者存在血小板功能异常风险，观察牙龈、鼻腔是否出血，大便颜色（每日询问“今天大便黑不黑？”）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理PMF的并发症如同“隐形的陷阱”，需要护士“眼尖、手快、脑灵”。结合王叔叔的病情，我们重点关注以下3类：贫血加重与输血依赖观察要点：每周监测2次血常规，注意Hb下降速度（如每周下降＞10g/L提示病情进展）；询问患者“今天比昨天更累吗？”“爬楼能多走一层吗？”。护理关键：输血时严格执行“三查八对”，输注速度前15分钟≤2ml/min（观察有无过敏反应），之后调至5-10ml/min（避免心功能不全）；输血后记录患者反应（如“输注后2小时，患者自述‘有力气了’，心率85次/分”）。脾梗死观察要点：脾区疼痛突然加剧（NRS评分＞5分），伴发热（＞38.5℃）、恶心呕吐；查体脾区压痛（+）、反跳痛（+），局部肌紧张。护理关键：一旦怀疑脾梗死，立即通知医生；予禁食、胃肠减压；疼痛剧烈时遵医嘱予哌替啶（避免吗啡，以免加重便秘）；监测生命体征（尤其血压，脾梗死可能诱发休克）。血栓形成观察要点：PMF患者因JAK2突变、血小板增多，易发生下肢深静脉血栓（DVT）或门静脉血栓（PVT）。需观察双下肢是否对称肿胀（周径差＞2cm）、皮肤温度（患侧升高）、足背动脉搏动（减弱）；若出现腹痛、黄疸，警惕PVT。护理关键：指导患者穿弹力袜（避免过紧），术后或长期卧床者使用气压治疗；定期做D-二聚体检测（王叔叔住院期间D-二聚体0.3mg/L，正常）；若确诊DVT，立即制动，避免按摩（防血栓脱落）。王叔叔住院期间未发生上述并发症，但我们仍在出院指导中反复强调：“如果肚子突然‘刀割样’疼，或者腿肿得穿不进袜子，一定要马上来医院！”07健康教育健康教育PMF是“慢性病中的急重症”，出院后的自我管理直接影响预后。我们为王叔叔制定了“个性化健康手册”，重点涵盖以下内容：疾病知识教育用图示解释“骨髓纤维化”（正常骨髓像海绵，纤维化后像硬塑料，无法造血）；说明JAK2突变的意义（“这个基因让骨髓‘过度工作’，我们用药物就是要让它‘慢下来’”）。强调定期随访的重要性（每3个月查血常规、脾大程度，每6个月复查骨髓活检）。贫血管理指导自我监测：每日记录“乏力评分”（0-10分，0=无，10=无法活动），若评分＞6分或Hb＜80g/L，及时就诊。01饮食建议：多吃红肉（牛肉、羊肉）、动物肝脏（每周2次，每次50g）、深绿色蔬菜（菠菜、西兰花）；避免浓茶、咖啡（影响铁吸收）。02输血认知：“输血是‘救急’，不是‘依赖’，我们的目标是通过药物（如芦可替尼）减少输血需求。”03脾大与疼痛管理避免外力撞击左上腹（不穿紧身衣，不用力揉肚子）；餐后散步20分钟，促进胃肠蠕动。疼痛时勿自行服用止痛药（如布洛芬可能增加出血风险），需咨询医生。心理与生活方式调整戒烟酒（王叔叔已戒烟，重点强调限酒）；每日午睡30分钟，避免熬夜（22:30前入睡）。加入“骨髓纤维化患友群”（经医护审核的正规群），分享经验，减少孤独感。出院时，王叔叔握着我的手说：“以前觉得这病没治了，现在知道只要好好配合，还能有质量地活着。”这句话，是对护理工作最好的肯定。08总结总结从王叔叔的病例