复旦妇产科大课课件：围绝经期综合征、女性生殖器官发育异常（方芳）

围绝经期综合征复旦大学附属妇产科医院方芳概念(1)围绝经期perimenopausalperiod

从接近绝经出现与绝经有关的内分泌、生物学和临床特征起至绝经一年内。绝经menopause

妇女一生中最后一次月经，意味着卵巢功能的真正衰竭至月经终止。月经完全停止一年以上称之绝经。概念(2)

围绝经期综合征围绝经期妇女出现性激素减少所致一系列症状。自然绝经卵巢卵泡生理性耗竭所致人工绝经手术、放疗卵巢功能急性丧失围绝经期生殖内分泌变化（1）

卵巢功能衰退下丘脑-垂体功能退化卵巢逐渐停止排卵，雌激素分泌减少，促性腺激素分泌增多，FSH/LH<1。

围绝经期：

绝经后：

卵巢不能分泌雌激素，仍分泌雄激素促性腺激素水平逐渐升高，FSH/LH>1

老年期：

雌激素稳定于低水平，促性腺激素也略下降围绝经期生殖内分泌变化（2）卵巢的变化：体积缩小，卵泡几乎耗尽，并对促性腺激素不敏感卵泡成熟障碍，不再排卵性激素的变化：雌激素分泌逐渐减少孕激素分泌停止雄激素：卵巢间质分泌，在肌肉和脂肪中转化为雌酮，E1/E2>1围绝经期生殖内分泌变化（3）促性腺激素的变化：雌激素水平下降FSH和LH增加；卵泡产生抑制素减少FSH和LH水平升高；

FSH比LH升高显著，绝经后2~3年达最高水平，持续10年，至老年期下降。其它激素的变化：临床表现（1）月经紊乱：半数以上妇女。无排卵周期不规则、经期长、经量增加。全身症状：

潮热：最常见。血管功能不稳定精神、神经症状：激动易怒、焦虑不安、情绪低落、郁郁寡欢、不能自我控制；睡眠差、记忆力及认知功能减退，Alzheimer病临床表现（2）泌尿、生殖道症状：

盆底松驰，阴道粘膜变薄；乳房萎缩、下垂尿道缩短，粘膜变薄，括约肌松弛尿失禁膀胱粘膜变薄反复发作膀胱炎

心血管疾病：易发生动脉粥样硬化、心肌缺血、高血压、脑卒中等血中胆固醇水平升高，HDL/LDL比率降低临床表现（3）骨质疏松：雌激素下降降钙素分泌不足骨吸收增加甲状旁腺功能亢进容易发生骨折其它：皮肤、毛发等治疗（1）一般治疗：心理治疗

对症治疗调节植物神经功能

加强锻炼

适量补钙激素替代治疗

(HRT,HormoneReplacementTherapy)其它药物治疗：钙剂，维生素D，降钙素，双磷酸盐类（抑制破骨细胞，较强的抗骨吸收作用）HRT适应证：因雌激素缺乏所致的症状，如老年性阴道炎、反复泌尿道感染、潮红潮热及精神症状等。禁忌证：妊娠、严重肝病、胆汁淤积性疾病、

血栓栓塞性疾病、原因不明的子宫出血、

雌激素依赖性肿瘤。制剂及剂量的选择：天然雌激素剂量个体化用药途径：口服

胃肠道外途径（阴道、皮肤及皮下）用药时间：短期、长期HRT常用方案主张雌、孕激素联合治疗

周期联合治疗：模拟自然月经周期序贯联合治疗：孕激素用药结束后发生撤血连续联合治疗：可发生不规则出血

适用于绝经多年妇女无对抗单一雌激素治疗：已行子宫切除手术者HRT副作用及危险性子宫出血性激素副作用：雌（乳房胀痛、白带多、头痛、水肿等）、孕（抑郁、易怒、乳腺肿痛、浮肿等）、雄（高血脂、动脉硬化、体重增加、多毛、痤疮等）子宫内膜癌：用药时间长短

用药剂量的大小

乳腺癌：尚无定论关于HRT掌握指征个体化设计定期随访

end女性生殖器官发育异常女性生殖器官正常发育过程

生殖腺女性生殖器官生殖管道

外生殖器女性生殖器官各部分是由不同胚胎组织经过一系列发育演变而成的

生殖腺的发育发育过程生殖管道的发育

外生殖器的发育生殖腺的发育生殖腺形成：生殖嵴＋原始生殖细胞（第4~6周末）

生殖嵴：体腔背面肠系膜基底部两侧各出现2个泌尿生殖嵴（urogenitialridge），外侧为中肾，内侧为生殖嵴

原始生殖细胞：卵黄囊内胚层内，出现许多较体细胞为大的生殖细胞，沿后肠系膜迁移到生殖嵴。生殖腺分化：取决于Y染色体短臂Y基因性腺决定区（SRY），编码睾丸决定因子。生殖腺的发育图生殖管道发育中肾有两对纵形管道：中肾管，为男性生殖管道的始基；副中肾管，为女性生殖管道始基发育分化取决于性腺。如为卵巢则中肾管退化，两侧副中肾管发育。

输卵管两侧副中肾管头段

子宫、阴道上段两侧中段及尾段

阴道中段、下段两侧最尾段与尿生殖窦相连

处女膜阴道腔与尿生殖窦之间一层薄膜生殖管道发育图（一）外生殖器发育特点：向雌性分化是胚胎发育的自然规律，不需雌激素的作用向雄性方向分化必须有雄激素、5

－还原酶、

二氢睾酮受体的共同作用发育：泄殖腔

泌尿生殖窦生殖褶小阴唇生殖隆突大阴唇生殖结节阴蒂

处女膜闭锁

阴道横隔、纵隔、闭锁、缺如

宫颈闭锁输卵管发育异常

子宫:无始基单角发育不良

无阴道

正常管道形成受阻所致异常副中肾管衍生物发育不全所致异常副中肾管衍生物融合障碍所致异常各种子宫畸形女性生殖器官发育异常第一节

外生殖器发育异常处女膜闭锁

（imperforatehymen）原因：泌尿生殖窦上皮未能向前庭部贯穿临床特征：原发闭经

周期性下腹坠痛，进行性加剧

肛门、阴道胀痛

处女膜膨出呈紫兰色

肛诊扪及阴道膨隆凸向直肠盆腔肿块处理：“X”切开排出积血＋探查

处女膜矫形

抗感染处女膜闭锁图第二节

阴道发育异常先天性无阴道

congenitalabscenceofvagina阴道闭锁

atresiaofvagina阴道横隔

transversevaginalseptum阴道纵隔

longitudinalvaginalseptum先天性无阴道原因：双副中肾管会合后未能向尾端伸展形成管道临床表现：原发闭经

性交困难

无阴道开口或浅凹窝

阴道盲端治疗：人工阴道成形术阴道闭锁原因：双副中肾管会合后的尾端与泌尿生殖窦相接处未贯通，闭锁位于阴道下段其上正常阴道。临床表现：症状类似处女闭锁，色泽正常无孔处女膜，不向外凸出。治疗：尽早手术切开闭锁阴道，排净积血术后阴道扩张。阴道横隔原因：副中肾管会合后的尾端与泌尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通，横隔位于阴道上、中段交界处多见，部分性横隔多见。临床表现：影响性生活影响胎先露下降治疗：手术切除横隔阴道横隔图阴道纵隔原因：副中肾管会合后，中隔未消失或未完全消失。临床表现：完全纵隔着可无症状；不全纵隔者可影响性交、阻碍分娩治疗：手术切除纵隔第三节

宫颈及子宫发育异常先天性宫颈闭锁congenitalatresiaofthecervix子宫未发育或发育不良

hypoplasiaofuterus单角子宫

unicornous

uterus

残角子宫

rudimentaryhornofuterus双子宫

didelphicuterus双角子宫

bicornuateuterus纵隔子宫

septateuterus

弓形子宫arcuateuterus子宫未发育或发育不良先天性无子宫congenitalabsenceofuterus、始基子宫primordialuterus、幼雅子宫infantileuterus原因：双副中肾管形成子宫段未融合或融合不久即停止发育或形成子宫后发育停止临床表现：原发闭经经血潴留

月经稀发治疗：不予处理

切除子宫

雌孕序贯单角子宫或残角子宫原因：一侧副中肾管正常发育，另一侧未发育或发育缺陷临床表现：无症状、痛经、流产或早产治疗：不处理、残角子宫应切除

双子宫（常合并双宫颈、双阴道）原因：双侧副中肾管未融合临床表现：无症状、性生活不适、痛经治疗：不处理伴阴道不全纵隔或斜隔应作隔切除

双角子宫原因：双副中肾管融合不良临床表现：无症状、反复流产、胎位异常处理：不予处理或行子宫整形术纵隔子宫原