血液系统疾病专家讲座

血液系统疾病

广州医科大学第二临床学院儿科教研室熊伟血液系统疾病第1页

血细胞生成

Hematopoiesis

血液系统疾病第2页

造血器官

Hematopoieticorgan

1.卵黄囊、中胚叶期mesodermstage2.肝、脾脏期liverstage

3.骨髓期bonemarrowstage

血液系统疾病第3页造血特点

胚胎期造血

造血

生后造血

血液系统疾病第4页血液系统疾病第5页血液系统疾病第6页

小儿造血特点-生后造血骨髓造血红髓

黄髓+红髓（＜5～7岁）骨髓外造血出现肝，脾，淋巴结肿大

extra-medullaryhematopoiesis血液系统疾病第7页血象特点

血红蛋白量及红细胞改变年纪血红蛋白红细胞新生儿150-220g/L5-7

1012/L2-3月110g/L3

1012/L(生理性贫血)

6月-59月不

110g/L5-11岁不

115g/L12-14岁不

120g/L血液系统疾病第8页456d4567ybirth1030506580%GL白细胞数分类--中性粒细胞（G）与淋巴细胞（L)百分比改变血液系统疾病第9页

血红蛋白种类由6种多肽链

，

，

，

，,ζ组成6种血红蛋白Gower1（ζ2

2）Gower2（

2

2）Portland（ζ2

2）

HbF（

2

2）HbA（

2

2）HbA2（

2

2）血液系统疾病第10页贫血总论血液系统疾病第11页案例1患儿，13月，因“面色苍白1月半”收住入院。体检时心尖区闻及III/6级收缩期杂音。请问：怎样进行诊疗？

血液系统疾病第12页患病率WHO1985年统计资料表明，发展中国家5岁以下小儿贫血患病率为50％。我国于1981年对8省市调查贫血患病率平均为40％,农村地域更高，可达50%左右。小儿贫血多见于1岁以内婴幼儿。血液系统疾病第13页小儿贫血概述贫血定义和诊疗标准贫血程度分类、病因分类和形态分类贫血临床表现贫血诊疗关键点贫血治疗标准血液系统疾病第14页贫血定义AnemiaDefinition指外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常血红蛋白值新生儿期

145g/L；1-4月时

90g/L；4-6月时

100g/L；6-59月

110g/L，HCT

0.33；5-11岁

115g/L，HCT

0.34；12-14岁

120g/L，HCT

0.36海拔每升高1000米，血红蛋白上升低于4%者称为贫血血液系统疾病第15页小儿贫血分类血液系统疾病第16页贫血程度：依据血红蛋白量判断程度新生儿其它年纪轻度

120g/L

90g/L中度

90g/L

60g/L重度

60g/L

30g/L极重度

60g/L

30g/L血液系统疾病第17页贫血程度程度血红蛋白量红细胞数轻度

90g/L

3×1012/L中度

60g/L

2×1012/L重度

30g/L1×1012/L极重度

30g/L1×1012/L血液系统疾病第18页

贫血分类-细胞形态分类

贫血类型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）正常值80~9428~3232~38大细胞性

94

3232~38正细胞性80~9428~3232~38单纯小细胞性

80

2832~38小细胞低色素性

80

28

32血液系统疾病第19页病因分类血液系统疾病第20页

贫血分类-病因分类

红细胞及血红蛋白生成不足所致造血物质缺乏--缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血等骨髓造血功效障碍--再障、纯红再障感染性及炎症性贫血：慢性疾病所致：尿毒症、铅中毒、癌性血液系统疾病第21页红细胞破坏过快所致-红细胞内在缺点血红蛋白合成缺点

如：地中海贫血，异常血红蛋白病等

红细胞膜结构缺点

如：遗传性球形（椭圆形）细胞增多症等红细胞酶缺点

如：G-6PD缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症等血液系统疾病第22页红细胞破坏过快所致-红细胞外在原因免疫原因

如同种免疫性、本身免疫性、药品所致免疫性溶贫等机械性

如微血管病性溶贫等化学或微生物原因

如苯，铅，蛇毒，细菌毒素，疟原虫等其它:如脾功效亢进等

血液系统疾病第23页红细胞损失过多所致急性失血性贫血慢性失血性贫血血液系统疾病第24页临床表现普通表现非造血系统症状

髓外造血表现临床表现血液系统疾病第25页临床表现普通表现皮肤、粘膜苍白；乏力；生长发育迟缓髓外造血表现肝、脾、淋巴结肿大（再障除外）血液系统疾病第26页贫血外观血液系统疾病第27页非造血系统症状消化系统食欲减退；呕吐、腹泻；口腔炎、舌炎；吸收不良神经系统烦躁或委靡；注意力不集中、记忆力减退；智力减退呼吸，循环系统呼吸增快，HR

，重时可出现心脏扩大，心衰血液系统疾病第28页Diagnosis确定有没有贫血及其程度血常规和红细胞形态：既简单又主要RBC，HB，HCT血液系统疾病第29页

确定贫血性质和原因病史发病年纪性别和籍贯G-6-PD缺乏症男性居多地中海贫血华南多见巨幼细胞性贫血华北多见发病情况喂养史

单纯母乳喂养而又未及时添加辅食者易患IDA或巨幼细胞性贫血血液系统疾病第30页既往史

有没有慢性感染及各系统疾病史等家族史

有没有地中海贫血等遗传病史居住情况

有没有化学物质或寄生虫病血液系统疾病第31页

体格检验

生长发育营养情况皮肤，粘膜指甲和毛发肝脾和淋巴结血液系统疾病第32页试验室检验

见表血液系统疾病第33页RBC与HbHbRBC缺铁性代谢

铁代谢相关检验地中海贫血Hb电泳

铁粒幼细胞性贫血

铁粒幼RBC染色铅中毒嗜碱性点彩

VitB6缺乏骨髓可有巨幼RBC改变，Vitb6治疗有效

RBC与Hb

一致RBC

Hb

巨幼红细胞性贫血

骨髓检验肝病

肝功效网织红细胞计数正常/降低高WBC、PLT计数溶血相关试验高/不定正常低+