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特发性炎性肌病总结2026特发性炎性肌病是一组以对称性肌肉无力为核心表现的自身免疫性疾病，可累及多器官，主要亚型包括皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)一、核心基础认知(一)定义与亚型(二)病因与发病机制纤维。(一)多发性肌炎(PM)发病特点：仅累及18岁以上成人，女性多见，亚急性起病。核心表现：对称性四肢近端无力(盆带肌先受累),伴颈肌无力、咽喉肌无力(构音/吞咽困难),晚期可能累及呼吸肌，无特征性皮疹。系统受累：发热、体重下降、关节痛、雷诺现象，心脏(房室传导阻滞、心衰)、肺部(间质性肺炎)受累。(二)皮肌炎(DM)核心表现：肌肉无力与PM一致，肌无力前出现特征性皮疹(眶周紫红特殊关联：老年患者易合并恶性肿瘤(肺癌、结肠癌等),半数肌炎早于(三)散发性包涵体肌炎(sIBM)抗NT5C1A抗体阳性率30%-60%。治疗特点：免疫抑制剂治疗效果差，大腿(四)重叠性肌炎(OM)特殊类型：抗合成酶抗体综合征(ASS),合并肺间质病变、多关节炎抗Jo-1抗体常见；DM合并系统性硬化症时可检出抗PM/Scl抗体。(一)实验室检查血清肌酸激酶(CK):明显升高，可达正常上限10倍以上，提示肌纤抗体检测：肌炎特异性抗体(Jo-1、PL-7等)助力分型；1/3患者类风(二)器械与病理检查肌电图：肌源性损害(纤颤电位、正锐波，运动单位电位时限缩窄),神+T细胞浸润、SIBM的镶边空泡肌纤维)。(三)其他检查心电图：52%-75%异常，Q-T间期延长、ST段下降提示心脏受累。(一)诊断依据(二)鉴别疾病肢带型肌营养不良症：有家族遗传史，起病年轻，病理无炎药物性肌病：有明确用药史(如D-青霉胺、降脂药),停药后症状缓(一)治疗原则(二)具体治疗免疫治疗(适用于PM、DM、OM):糖皮质激素：首选泼尼松1mg/(kg·d),4-6周后减量；重症者甲基饮食：高蛋白、高维生素饮食；吞咽困难者予鼻饲/流质饮食。(三)预后SIBM预后：最差，发病后5-10年多需借助辅助器具，肌肉功能进行性特发性炎性肌病的核心是“自身免疫介

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