催乳素瘤总结2026

催乳素瘤总结2026一、概述疾病定位：最常见的功能性垂体瘤，占全部垂体腺瘤的25%～40%,均发病人群特征：女性：30%～75%闭经溢乳女性存在PRL瘤，发病率远高于男性；2/3为微腺瘤，1/3为大腺瘤，绝经后女性多为大腺瘤；男性：约8%阳痿、5%男性不育者伴高PRL血症，几乎均为大腺瘤；发病率：年发病率为(3～7)/10万人。(一)疾病分型(二)发病因素家族性PRL瘤：与特定基因突变相关，包括多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)、Carney综合征(PRKAR1A)、多发性内分泌腺瘤病4型(CDKN1B)、家族性孤立性垂体腺瘤(AIP)基因突变。三、临床表现(核心为高PRL血症症状+肿瘤占位效应)(一)女性患者核心症状：闭经(最典型，PRL抑制GnRH及促性腺激素分泌)、溢乳(PRL直接作用乳腺);其他：月经稀发、不孕(黄体期异常),停经后雌激素减少致骨量下降、占位效应：以微腺瘤为主，症状较轻；大腺瘤(尤其绝经后)可能出现头(二)男性患者起病隐匿：性欲减退、勃起功能障碍(阳痿)、生精功能减退、不育；其他：乳房发育(少数溢乳)、第二性征减退(体毛减少、声音变细)。占位效应：多为大腺瘤，症状明显，包括头痛、视野缺损、颅内高压(头痛、呕吐),压迫正常垂体致甲状腺、肾上腺、性腺功能减退。(三)儿童患者少见，主要表现为肿瘤占位效应(头痛、视野异常)或青春发育延迟(PRL抑制性腺发育)。四、诊断(分定性与定位两步)(一)定性诊断：明确高PRL血症正常：<20μg/L;可疑PRL瘤：20～200μg/L;高度怀疑：>200μg/L。生理性(妊娠、哺乳、应激)、药物性(抗精神病药、避孕药)因素致PRL假阳性：PRL>1000μg/L但无症状，需排查巨催乳素血症(聚乙二醇沉淀后重测);假阴性：大腺瘤因“钩状效应”致PRL假性偏低，需1:100稀释血(二)定位诊断：明确病因首选检查：下丘脑-垂体区MRI,明确是否存在垂体肿瘤、肿瘤大小(微腺瘤/大腺瘤)及对周围组织(视交叉、海绵窦)的压迫情况；鉴别诊断：MRI未发现肿瘤且排除其他病因(药物、甲减),诊断为特五、鉴别诊断(排除非PRL瘤致高PRL血症)(一)生理性因素鉴别点：PRL一般<100μg/L,无占位效应，去除诱因后恢复正常。(二)病理性因素下丘脑-垂体柄受损：颅咽管瘤、外伤等破坏多巴胺通路，伴原发病症状(生长迟缓、神经缺损);垂体疾病：非PRL垂体瘤(GH瘤、ACTH瘤)压迫垂体柄(“垂体柄效应”),淋巴细胞性垂体炎致垂体功能减退；肝硬化(PRL代谢障碍),伴各自疾病特征(水肿、怕冷、黄疸)。(三)药物性因素常见药物：多巴胺通路药(氯丙嗪)、抗高血压药(维拉帕米)、激素类(口服避孕药)、抗精神病药(利培酮)等；鉴别方法：停药/换药后数天复查PRL,下降或正常则为药物性升高。六、治疗(原则：药物首选，手术辅助，放疗少用)(一)治疗指征无需治疗：无症状微腺瘤，定期随访(监测症状、PRL、瘤体大小);需治疗：大腺瘤、增大的微腺瘤(占位风险),或有不育、溢乳、闭经、(二)具体治疗方式药物治疗(首选):核心药物：多巴胺受体激动剂(溴隐亭、卡麦角林);用法：溴隐亭初始1.25mg/晚，渐增至最大20mg/d;卡麦角林疗效：70%～90%患者PRL恢复正常、肿瘤缩小，小剂量维持2年后手术治疗(补充):指征：药物无效/不耐受/拒绝服药，大腺瘤致视力缺损、脑脊液鼻漏，术后管理：定期复查垂体激素(评估功能)、MRI(肿瘤切除程度),残余肿瘤需药物/放疗。放射治疗(三线):适用：药物、手术均无效/不耐受，肿瘤残余且进展风险高；(三)妊娠期特殊处理大腺瘤