养生堂视频：陈同辛讲先天性免疫缺陷课件

大家知道先天性免疫缺陷吗?如果频繁的出现鼻窦炎那么你就要注意免疫缺陷的病症?那么你知道免疫缺陷的原因吗?敬请收看本期的养生堂视频听听陈同辛的讲解!

本期节目请到的嘉宾是上海市儿童医学中心内科风湿病/免疫学专业主任陈同辛，讲免疫缺陷的原因。下面是该视频的在线观看和主要内容介绍：免疫缺陷的原因

机体内部对各种刺激或侵袭具有做出反应的能力，免疫就是机体的一种保护性反应。

免疫的作用在于能识别和排除异己物质，以达到维护机体的生理平衡和稳定的状态。免疫反应后的结果在正常情况下对机体有利，但在一定条件下，又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原体或抗原物质，是抗感染过程的表现;清除体内衰老、变性细胞和一些废用的物质成分，是维持机体内环境平衡的稳定的表现;进行免疫监视，消除变性细胞，多见消除癌细胞。

如果在另一种情况下，由于免疫功能过盛或降低，可以引起对机体无利而有害的各种反应，并造成机体损害。过盛见于免疫功能亢进时，可引起以变态反应疾病为代表的自身免疫性疾病;而免疫缺陷是指由于免疫功能降低而表现出的反应，结果引起机体感染和恶性肿瘤。免疫缺陷可分为二类，一类是先天具有的;另一类是后天获得的，而艾滋病的发病机理是因主司细胞免疫的

TH

淋巴细胞的免疫作用，从而表现出免疫功能降低，造成临床上一系列机会染和恶性肿瘤发生，故艾滋病是属于后天获得的疾病，称之为获得性免疫缺陷综合征。

免疫缺陷病按其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天继发性免疫缺陷病两大类，他们均会导致免疫功能低下或缺失，易发生严重感染或肿瘤。免疫缺陷的症状

(1)感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。

(2)肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出

100～300

倍;由于肾移植时使用免疫抑制剂而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出

100

倍。

(3)变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。

(4)自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。(一)原发性免疫缺陷1、B

细胞缺陷2、T

细胞缺陷3、补体蛋白缺损4、吞噬细胞的缺损(二)继发性免疫缺陷1、传染性因子引起的免疫缺陷(1)引起免疫器官的萎缩(2)引起抗体反应下降：鸡早期

IBD(3)引起全身抵抗力下降：鸡贫血因子病2、由物引起的免疫缺陷3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷4、营养缺陷与免疫应答5、AIDS

其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。由于遗传因素或先天因素，使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病，称先天性免疫缺陷病，或称原发性免疫缺陷病。其中大多数与血细胞分化和发育有关，多发病于婴幼儿期，严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T

细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。如感染、肿瘤、肝、肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂，亦可导致继发性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能。

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男，医学博士，主任医师，教授，博士生导师。上海市儿童医学中心内科风湿病/免疫学专业主任、上海市儿科医学研究所免疫/肿瘤研究室主任，担任中国免疫学会理事、中国免疫学会临床免疫分会副主任委员、中华儿科学会免疫学组副组长、上海市免疫学会常务理事兼秘书长，

烤河鲫鱼”。我说好。结果他玩好电脑到上班时又是急匆匆地上上海市儿科学会免疫学组组长、上海市变态反应学会委员、国家自然科学基金委员会评审专家、中华医学会医疗事故技术鉴定专家、《实用儿科临床杂志》编委、《中华儿科杂志》编委、《中国实用儿科杂志》编委、《中国妇幼保健杂志》编委、《中国免疫学杂志》编委、《中国当代儿科杂志》编委、

临床儿科杂志》编委、

现代免疫学》《

《编委，AmericanAcademyofAllergy,AsthmaandImmunology

国际会员，《BritishJournalofHematology》特邀审稿专家。

研究方向为儿科临床免疫学，尤其是免疫功能低下、反复感染、原发性免疫缺陷病和变态反应性疾病的诊断和，并率先在国内开展了原发性免疫缺陷病的临床和基因诊断。

2006

年首次在我国利用造血干细胞移植成功治愈了

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