血液内科缺铁性贫血诊疗指南与技术操作规范

血液内科缺铁性贫血诊疗指南与技术操作规范一、缺铁性贫血概述缺铁性贫血（IDA）是由于各种原因导致体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。本病是最常见的贫血类型，可发生于各年龄段，以育龄女性和婴幼儿多见。生理情况下，铁的吸收与排泄保持动态平衡。铁的来源主要是食物以及衰老红细胞破坏后释放的铁。正常人体每日制造红细胞所需的铁约2025mg，大部分来自衰老红细胞破坏后释放的铁，从食物中摄取的铁仅约11.5mg。当铁摄入不足、需求增加、吸收障碍或丢失过多时，就会导致缺铁，进而发展为缺铁性贫血。二、诊断（一）临床表现1.贫血表现乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等；伴苍白、心率增快。症状的轻重与贫血的程度、发生的速度以及机体的代偿能力有关。2.组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖等。体力、耐力下降。易感染。儿童生长发育迟缓、智力低下。口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难。毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩。指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（匙状甲）。3.缺铁原发病表现如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦；血管内溶血的血红蛋白尿等。（二）实验室检查1.血象呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积（MCV）低于80fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）小于32%。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低，也有部分患者血小板计数升高。2.骨髓象增生活跃或明显活跃；以红系增生为主，粒系、巨核系无明显异常；红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。3.铁代谢血清铁低于8.95μmol/L，总铁结合力升高，大于64.44μmol/L；转铁蛋白饱和度降低，小于15%。血清铁蛋白是反映体内贮存铁的敏感指标，低于12μg/L提示缺铁。骨髓涂片用亚铁氰化钾染色（普鲁士蓝反应）后，在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒；在幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼细胞少于15%。4.红细胞内卟啉代谢游离原卟啉（FEP）大于0.9μmol/L（全血），锌原卟啉（ZPP）大于0.96μmol/L（全血），FEP/Hb大于4.5μg/gHb。（三）诊断标准1.小细胞低色素性贫血：男性Hb＜120g/L，女性Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L；MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%。2.有缺铁的依据：血清铁蛋白＜12μg/L；骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞＜15%。3.铁剂治疗有效。符合第1条和第2条或第1条和第3条，可诊断为缺铁性贫血。（四）鉴别诊断1.铁粒幼细胞性贫血是一种由于遗传或不明原因导致的铁利用障碍性贫血。表现为小细胞低色素性贫血，但血清铁蛋白浓度增高、骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多、铁粒幼细胞增多，可见环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度增高，总铁结合力不低。2.海洋性贫血有家族史，常有黄疸、脾大。血片中可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常，如HbF或HbA2增高。血清铁、铁蛋白和转铁蛋白饱和度不低且常增高。3.慢性病性贫血是由慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。其血清铁降低，但总铁结合力正常或降低，血清铁蛋白正常或增高。骨髓铁染色显示骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多，但铁粒幼细胞数量减少。三、治疗（一）治疗原则根除病因，补足贮铁。（二）病因治疗应尽可能地查找导致缺铁的病因，并加以去除。1.对于营养不良、偏食等导致的缺铁，应改善饮食结构，增加含铁丰富的食物摄入，如肉类、蛋类、动物肝脏、豆类、海带、紫菜等。2.对于月经过多引起的缺铁，应积极治疗妇科疾病，调整月经周期。3.对于消化性溃疡、胃肠道肿瘤等导致的慢性失血，应给予相应的治疗，如抗溃疡治疗、手术切除肿瘤等。4.对于肠道寄生虫感染，应进行驱虫治疗。（三）补铁治疗1.口服铁剂是治疗缺铁性贫血的首选方法。常用的口服铁剂有硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁等。剂量与用法：成人治疗剂量以元素铁计算，一般为每日150200mg，分23次口服。可同时服用维生素C，以促进铁的吸收。铁剂应在饭后或餐中服用，以减少胃肠道刺激。疗效观察：口服铁剂后，先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后510天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续46个月，待铁蛋白正常后停药，以补足贮存铁。不良反应：最常见的不良反应是胃肠道反应，如恶心、呕吐、上腹部不适、便秘或腹泻等。症状较轻者可继续服药，症状严重者可换用其他铁剂或改为注射铁剂。2.注射铁剂适应证：口服铁剂后有严重胃肠道反应而不能耐受者；胃肠道吸收障碍，如胃大部切除术后、慢性腹泻等；严重缺铁性贫血且需要迅速纠正缺铁者，如妊娠晚期严重缺铁性贫血、需要紧急手术治疗的缺铁性贫血患者等。常用药物：右旋糖酐铁、蔗糖铁等。用法与剂量：注射铁剂的总剂量可按以下公式计算：注射铁总剂量（mg）=[正常血红蛋白患者血红蛋白（g/L）]×体重（kg）×0.33首次给药剂量为50mg，如无不良反应，次日可增至100mg，每周给药23次。不良反应：注射铁剂的不良反应有局部疼痛、硬结形成；过敏反应，如皮疹、瘙痒、呼吸困难、过敏性休克等，故注射铁剂前必须进行深部肌内注射或静脉注射试验，观察有无过敏反应。四、诊疗流程1.患者就诊：患者因乏力、头晕等贫血症状或其他伴随症状就诊，医生详细询问病史，包括饮食情况、月经史、有无慢性疾病、失血史等，进行全面的体格检查。2.实验室检查：开具血常规、血清铁、铁蛋白、总铁结合力、转铁蛋白饱和度等检查，必要时进行骨髓穿刺及铁染色检查。3.诊断评估：根据患者的临床表现、实验室检查结果，判断是否为缺铁性贫血，并与其他类型的贫血进行鉴别诊断。4.病因查找：积极寻找导致缺铁的病因，进行相关的检查，如胃镜、肠镜、妇科检查等。5.治疗方案制定：根据病因和患者的具体情况，制定个性化的治疗方案，包括病因治疗和补铁治疗。6.治疗实施：患者按照治疗方案进行治疗，医生定期随访，观察治疗效果和不良反应。7.疗效评估：治疗过程中定期复查血常规、血清铁蛋白等指标，评估治疗效果。如血红蛋白恢复正常，铁蛋白正常，则可认为治疗有效，可逐渐停药；如治疗效果不佳，应重新评估病因和治疗方案。五、技术操作规范（一）骨髓穿刺术1.适应证各种贫血、白血病、骨髓增殖性疾病、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等血液系统疾病的诊断、鉴别诊断及病情观察。某些感染性疾病，如伤寒、败血症等，可通过骨髓培养发现病原体。某些寄生虫病，如疟疾、黑热病等，可在骨髓涂片中找到病原体。2.禁忌证有明显出血倾向者，如血小板减少性紫癜、血友病等。穿刺部位有感染、创伤等。3.术前准备患者签署知情同意书。向患者解释操作过程，以取得患者的配合。准备骨髓穿刺包、无菌手套、消毒用品、局部麻醉药（如利多卡因）、载玻片等。检查患者的出凝血功能，如血小板计数、凝血酶原时间等。4.操作步骤选择穿刺部位：常用的穿刺部位有髂前上棘、髂后上棘、胸骨、腰椎棘突等。以髂前上棘为例，患者取仰卧位，穿刺点位于髂前上棘后上方12cm处。消毒与铺巾：常规消毒穿刺部位皮肤，铺无菌巾。局部麻醉：用注射器抽取利多卡因，在穿刺点处进行局部浸润麻醉，直至骨膜。穿刺：将骨髓穿刺针的固定器固定在适当的长度（髂骨穿刺约1.5cm），以左手拇指和示指固定穿刺部位皮肤，右手持穿刺针与骨面垂直刺入，当针尖接触骨质后，转动穿刺针缓缓钻入，当感到阻力消失，且穿刺针已固定在骨内时，表示已进入骨髓腔。抽取骨髓液：拔出针芯，接上干燥的注射器，用适当的力量抽取骨髓液0.10.2ml，滴于载玻片上，立即涂片。如需作骨髓培养，再抽取12ml骨髓液注入培养瓶中。拔针：抽吸完毕后，插入针芯，拔出穿刺针，覆盖无菌纱布，按压12分钟，直至止血。5.术后处理嘱患者卧床休息，保持穿刺部位清洁干燥，避免沾水，以防感染。观察穿刺部位有无出血、血肿等情况，如有异常及时处理。将骨髓涂片和培养标本及时送检。（二）铁剂注射技术1.深部肌内注射准备工作：核对患者信息，准备好所需的注射铁剂、注射器、消毒用品等。选择注射部位：常选择臀部外上象限。消毒：常规消毒注射部位皮肤。注射：右手持注射器，以左手绷紧皮肤，将针头迅速刺入肌肉内，一般进针深度为针头的2/3，回抽无回血后，缓慢推注药物。拔针：注射完毕后，迅速拔出针头，用无菌棉球按压片刻。2.静脉注射准备工作：核对患者信息，准备好所需的注射铁剂、生理盐水、注射器、输液器等。建立静脉通路：选择合适的静脉，常规消毒后，进行静脉穿刺，成功后妥善固定。稀释药物：将注射铁剂用生理盐水稀释至合适的浓度。注射：先缓慢推注少量稀释后的药物，观察患者有无不良反应，如无异常，再继续缓慢推注剩余的药物。观察与处理：注射过程中密切观察患者的反应，如有不适，应立即停止注射，并进行相应的处理。六、随访与监测1.治疗期间每12周复查血常规，观察网织红细胞和血红蛋白的变化，以评估治疗效果。每13个月复查血清铁蛋白，了解贮存铁的补充情况。观察患者的症状和体征改善情况，以及有无药物不良反应。2.治疗结束后停药后36个月复查血常规和血清铁蛋白，以评估是否复发。对于有基础疾病的患者，应继续治疗基础疾病，并定期随访。七、预防1.饮食