心血管内科主动脉夹层诊疗指南与技术操作规范

心血管内科主动脉夹层诊疗指南与技术操作规范主动脉夹层定义与流行病学主动脉夹层是指主动脉腔内血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。本病发病率呈上升趋势，年发病率约为510/100万，男性发病率约为女性的23倍，好发于5070岁人群。多数患者发病急骤，病情凶险，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。病因和发病机制1.病因高血压：是最常见的病因，约70%90%的主动脉夹层患者合并有高血压。长期高血压可使主动脉壁长期处于应激状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致主动脉壁强度和韧性降低，易发生内膜撕裂。遗传性结缔组织病：如马方综合征、埃勒斯当洛斯综合征等，这些疾病患者由于基因突变导致主动脉壁结缔组织发育异常，主动脉中层弹力纤维减少、断裂，使主动脉壁薄弱，容易发生夹层。先天性心血管疾病：如先天性主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣等，可导致主动脉血流动力学改变，使主动脉局部承受的压力增大，增加了主动脉夹层的发生风险。其他：动脉粥样硬化、外伤、医源性损伤（如心血管介入手术、心脏外科手术等）、妊娠等也可能与主动脉夹层的发生有关。2.发病机制主动脉夹层的发病基础是主动脉中层结构和功能的异常。在各种致病因素的作用下，主动脉内膜首先发生撕裂，血液进入中膜，形成血肿，并沿主动脉壁向近心端或远心端扩展，导致真假两腔形成。假腔内的血液可形成血栓，也可再破裂出血，导致严重的并发症。临床表现1.疼痛突然发作的剧烈胸痛或背痛是主动脉夹层最常见的症状，约90%的患者以此为首发症状。疼痛性质多为撕裂样、刀割样或搏动性疼痛，程度剧烈，难以忍受，常伴有大汗淋漓、面色苍白等症状。疼痛部位与夹层累及的部位有关，升主动脉夹层多表现为胸前区疼痛，可放射至颈部、肩部；降主动脉夹层多表现为背部、腰部或腹部疼痛。疼痛具有迁徙性的特点，随着夹层的扩展，疼痛部位可发生改变。2.休克表现部分患者可出现面色苍白、大汗、皮肤湿冷、脉搏细速、尿量减少等休克表现，但血压不一定降低，甚至可能升高。这是由于主动脉夹层导致主动脉弓压力感受器调节异常以及疼痛刺激等因素引起的。3.心血管系统表现主动脉瓣关闭不全：升主动脉夹层累及主动脉瓣环时，可导致主动脉瓣关闭不全，出现舒张期叹气样杂音，严重者可出现急性左心衰竭。脉搏异常：约20%30%的患者可出现脉搏减弱或消失，常见于一侧桡动脉、肱动脉或股动脉，这是由于夹层累及无名动脉、左颈总动脉或髂动脉等分支，导致相应部位的血流减少或中断。心包积液和心脏压塞：夹层破入心包腔可引起心包积液，严重时可导致心脏压塞，出现颈静脉怒张、肝大、奇脉等表现。4.神经系统表现夹层累及无名动脉或左颈总动脉，可导致脑供血不足，出现头晕、黑矇、晕厥等症状，严重者可发生脑梗死；累及脊髓动脉可导致脊髓缺血，出现截瘫、大小便失禁等症状。5.消化系统表现夹层累及腹主动脉及其分支时，可导致胃肠道缺血，出现腹痛、恶心、呕吐、腹泻等症状，严重者可发生肠坏死。6.泌尿系统表现夹层累及肾动脉时，可导致肾缺血，出现腰痛、血尿、少尿或无尿等症状，严重者可发生急性肾功能衰竭。辅助检查1.实验室检查血常规：发病早期，由于应激反应，白细胞计数可轻度升高。血生化：部分患者可出现心肌损伤标志物升高，如肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CKMB）等，这可能与夹层累及冠状动脉导致心肌缺血有关；肾功能检查可发现血肌酐、尿素氮升高，提示肾功能受损。D二聚体：D二聚体升高对主动脉夹层的诊断有一定的参考价值，但其特异性不强，其他疾病如肺栓塞、急性心肌梗死等也可导致D二聚体升高。当D二聚体正常时，有助于排除主动脉夹层。2.影像学检查胸部X线：可发现纵隔增宽、主动脉弓影增大、主动脉外形不规则等表现，但胸部X线对主动脉夹层的诊断价值有限，不能确诊。超声心动图：经胸超声心动图（TTE）可清晰显示升主动脉的病变情况，对升主动脉夹层的诊断有重要价值，可发现主动脉内膜撕裂口、真假腔及腔内血流情况，还可观察到主动脉瓣关闭不全、心包积液等并发症。经食管超声心动图（TEE）对降主动脉夹层的诊断更为敏感，可清晰显示主动脉全程的病变情况，但其为侵入性检查，可能会引起患者不适。CT血管造影（CTA）：是目前诊断主动脉夹层的首选方法，具有无创、快速、准确等优点。CTA可清晰显示主动脉夹层的部位、范围、内膜撕裂口的位置、真假腔的情况以及主动脉分支血管的受累情况，对制定治疗方案具有重要指导意义。磁共振血管造影（MRA）：MRA无需注射造影剂即可清晰显示主动脉的病变情况，对主动脉夹层的诊断准确性与CTA相似。但MRA检查时间较长，不适用于病情危急的患者，且体内有金属植入物的患者不能进行MRA检查。主动脉造影：是诊断主动脉夹层的“金标准”，可直接显示主动脉夹层的部位、范围、内膜撕裂口的位置及主动脉分支血管的受累情况。但主动脉造影为有创检查，可能会引起一些并发症，如造影剂过敏、血管损伤等，目前已较少作为首选的诊断方法。诊断和鉴别诊断1.诊断根据患者突然发作的剧烈胸痛或背痛等典型症状，结合辅助检查结果，如胸部X线、超声心动图、CTA、MRA等，一般可以明确诊断。对于疑似主动脉夹层的患者，应尽快进行相关检查，以早期诊断，早期治疗。2.鉴别诊断急性心肌梗死：急性心肌梗死患者也可出现剧烈胸痛，但疼痛一般为压榨性、闷痛，持续时间较长，可伴有心电图ST段抬高或压低、心肌损伤标志物升高等表现。而主动脉夹层患者的疼痛性质多为撕裂样、刀割样，疼痛程度更剧烈，心电图一般无特征性改变，心肌损伤标志物升高不明显。肺栓塞：肺栓塞患者可出现胸痛、呼吸困难、咯血等症状，与主动脉夹层有相似之处。但肺栓塞患者常有下肢静脉血栓形成的危险因素，如长期卧床、下肢骨折等，血气分析可发现低氧血症、低碳酸血症，CT肺动脉造影可明确诊断。急腹症：主动脉夹层累及腹主动脉及其分支时，可出现腹痛、恶心、呕吐等症状，易与急性胰腺炎、胆囊炎、肠梗阻等急腹症相混淆。急腹症患者一般有相应的腹部体征，如压痛、反跳痛、肌紧张等，腹部超声、CT等检查有助于鉴别诊断。分型1.Debakey分型DebakeyⅠ型：夹层起源于升主动脉，扩展至主动脉弓及降主动脉，甚至可达腹主动脉。DebakeyⅡ型：夹层起源于升主动脉，并局限于升主动脉。DebakeyⅢ型：夹层起源于降主动脉，扩展至胸主动脉或腹主动脉。2.Stanford分型StanfordA型：相当于DebakeyⅠ型和Ⅱ型，即夹层累及升主动脉。StanfordB型：相当于DebakeyⅢ型，即夹层仅累及降主动脉。治疗1.药物治疗降压治疗：降低血压是药物治疗的关键，目标是将收缩压控制在100120mmHg，心率控制在6080次/分。常用的降压药物有硝普钠、乌拉地尔等，可通过静脉滴注的方式给药，根据血压情况调整药物剂量。同时，可联合使用β受体阻滞剂，如美托洛尔、艾司洛尔等，以降低心肌收缩力和心率，减少主动脉壁的应力。镇痛治疗：对于疼痛剧烈的患者，可使用吗啡等强效镇痛药物，以缓解疼痛症状，减轻患者的应激反应。其他治疗：纠正水电解质紊乱、维持酸碱平衡等支持治疗也非常重要。2.手术治疗StanfordA型主动脉夹层：一经确诊，应尽快进行手术治疗。手术方式主要包括升主动脉置换术、主动脉根部置换术（Bentall手术）、主动脉弓置换术等。手术的目的是切除病变的主动脉，重建主动脉的正常结构和功能，防止夹层破裂出血等严重并发症的发生。StanfordB型主动脉夹层：对于有并发症的StanfordB型主动脉夹层患者，如夹层破裂出血、重要脏器缺血等，应及时进行手术治疗。手术方式主要包括胸主动脉置换术、腔内修复术等。腔内修复术是一种微创治疗方法，通过在主动脉内植入覆膜支架，隔绝夹层的真假腔，恢复主动脉的正常血流，具有创伤小、恢复快等优点，已成为治疗StanfordB型主动脉夹层的主要方法之一。3.介入治疗除了上述提到的StanfordB型主动脉夹层的腔内修复术外，介入治疗还可用于一些特殊情况，如主动脉分支血管受累导致的缺血并发症。可通过血管内介入技术，如球囊扩张、支架置入等，改善分支血管的血流情况。4.治疗选择原则对于StanfordA型主动脉夹层，手术治疗是首选的治疗方法。手术时机应根据患者的具体情况决定，如患者病情稳定，可在完善相关检查后尽快手术；如患者出现严重并发症，如心脏压塞、大出血等，应立即进行手术。对于StanfordB型主动脉夹层，无并发症的患者可先采取药物治疗，密切观察病情变化；对于有并发症的患者，应及时进行介入治疗或手术治疗。并发症的处理1.主动脉瓣关闭不全轻度的主动脉瓣关闭不全可通过药物治疗控制心力衰竭症状，如使用利尿剂、血管扩张剂等。对于严重的主动脉瓣关闭不全，应在手术治疗主动脉夹层的同时，进行主动脉瓣置换术。2.重要脏器缺血如出现脑缺血、脊髓缺血、肾缺血等重要脏器缺血并发症，应及时采取相应的治疗措施。对于脑缺血患者，可给予改善脑循环、营养神经等治疗；对于脊髓缺血患者，可使用糖皮质激素减轻脊髓水肿；对于肾缺血患者，应积极改善肾灌注，必要时进行血液透析治疗。3.夹层破裂出血夹层破裂出血是主动脉夹层最严重的并发症，死亡率极高。一旦发生夹层破裂出血，应立即进行手术治疗，修补破裂口，防止进一步出血。预后和随访1.预后主动脉夹层的预后与夹层的类型、治疗方法、是否出现并发症等因素有关。StanfordA型主动脉夹层患者如不及时治疗，死亡率极高；手术治疗后，患者的生存率明显提高，但仍有一定的复发风险。StanfordB型主动脉夹层患者的预后相对较好，药物治疗或介入治疗后，多数患者可长期存活。2.随访主动脉夹层患者治疗后应定期进行随访，随访内容包括症状评估、体格检查、影像学检查等。通过随访，及时发现复发或并发症的迹象，以便调整治疗方案，提高患者的生活质量和生存率。随访时间一般为术后1个月、3个月、6个月、12个月，此后每年随访1次。影像学检查可选择超声心动图、CTA等，以观察主动脉的情况。技术操作规范1.腔内修复术操作规范术前准备完善各项检查，包括血常规、凝血功能、肝肾功能、心电图、CTA等，全面评估患者的病情和身体状况。对患者及家属进行健康教育，向其解释手术的目的、方法、风险及注意事项，以取得患者及家属的配合。术前备皮，准备好合适的覆膜支架及相关手术器械。手术操作步骤患者取仰卧位，全身麻醉。经股动脉穿刺置入导丝和导管，通过导管将造影剂注入主动脉，进行主动脉造影，明确夹层的部位、范围、内膜撕裂口的位置及主动脉分支血管的情况。根据造影结果选择合适的覆膜支架，沿导丝将覆膜支架输送至病变部位，准确释放支架，隔绝夹层的真假腔。再次进行主动脉造影，观察支架位置是否合适、有无内漏等情况。术后处理术后密切观察患者的生命体征、尿量等，及时发现并处理可能出现的并发症。给予抗凝、抗血小板治疗，预防支架内血栓形成。定期复查超声心动图、CTA等，观察支架的位置、形态及主动脉的情况。2.外科手术操作规范（以升主动脉置换术为例）术前准备完善各项检查，评估患者的心、肺、肝、肾等重要脏器的功能。纠正患者的水电解质紊乱、贫血等情况，改善患者的身体状况。备血，准备好合适的人工血管及相关手术器械