2026ESGAR共识声明：原发性硬化性胆管炎的MR成像课件

2026ESGAR共识声明：原发性硬化性胆管炎的MR成像精准影像助力PSC诊疗目录第一章第二章第三章引言与疾病概述共识背景与目标MR成像技术规范目录第四章第五章第六章PSC的MR影像特征临床应用与解读标准总结与未来展望引言与疾病概述1.PSC定义与核心病理特征原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种以肝内外胆管多灶性炎症、纤维化为核心病理特征的慢性胆汁淤积性疾病，最终导致胆管壁增厚、管腔狭窄及节段性扩张。胆管炎症与纤维化典型表现为胆管树的进行性破坏，影像学可见“串珠样”改变（狭窄与扩张交替），病理学可见胆管周围纤维化及胆管上皮损伤，甚至胆管消失。胆管树破坏目前认为PSC与自身免疫机制相关，约70%-80%患者合并炎症性肠病（如溃疡性结肠炎），且常检出p-ANCA等自身抗体，但具体病因尚未完全明确。自身免疫关联01北欧和北美发病率最高（如芬兰1.58/10万），地中海地区最低（如意大利0.1/10万），可能与遗传易感性（如HLA-DR3、HLA-B8基因）和环境因素交互作用有关。地域差异显著02好发于中青年男性（男女比例约2:1），但儿童和老年人亦可发病，临床表现为乏力、瘙痒、黄疸等，部分患者无症状。年龄与性别分布03包括大胆管型PSC（经典类型）、小胆管型PSC（仅累及小胆管）及PSC/自身免疫性肝炎重叠综合征，不同分型预后差异显著。疾病分型多样04约10%-20%患者进展为胆管癌，其他并发症包括肝硬化、门静脉高压及肝衰竭，需长期监测。并发症风险高流行病学特点与临床异质性无创评估胆管病变磁共振胰胆管造影（MRCP）是首选影像学方法，可清晰显示肝内外胆管的串珠样狭窄、扩张及分支减少，敏感性和特异性均较高。MRCP可定期评估胆管狭窄程度、肝纤维化进展及并发症（如胆管癌），优于有创的ERCP，尤其适用于儿童或高风险患者。通过特征性影像表现（如肝内胆管“枯树枝”样改变）与其他胆管疾病（如IgG4相关硬化性胆管炎）鉴别，减少误诊风险。动态监测疾病进展辅助鉴别诊断MR成像在PSC诊疗中的作用共识背景与目标2.现存诊断标准与技术的局限性ERCP的侵入性缺陷：传统内镜逆行胰胆管造影（ERCP）作为诊断金标准存在操作风险（如胰腺炎、出血），且无法重复用于动态监测，限制了其在长期随访中的应用。MRCP的空间分辨率不足：磁共振胆胰管成像（MRCP）虽无创，但对早期微小胆管狭窄（<1.5mm）的敏感性较低，易漏诊小胆管型PSC或早期病变。缺乏标准化评估体系：现有影像学解读依赖医师经验，对胆管壁增厚、纤维化程度等关键特征的判定缺乏量化标准，导致诊断一致性差。共识明确推荐高分辨率T2加权序列（3DMRCP）联合扩散加权成像（DWI），以同步评估胆管形态（串珠样改变）和肝实质纤维化（ADC值降低）。序列选择优化规定层厚≤3mm、呼吸门控技术等参数，减少运动伪影，确保胆管分支（如四级胆管）的清晰显示。参数标准化设置肝胆特异性对比剂（如钆塞酸二钠）可增强胆管壁延迟强化特征的显示，共识对其适应症（疑似胆管癌）和禁忌症（肾小球滤过率<30ml/min）进行分级推荐。对比剂使用指南要求报告包含胆管累及范围（肝内/外）、狭窄-扩张比例、并发症（如胆管癌结节）等核心条目，提升临床决策效率。结构化报告模板统一MR扫描规范的必要性123整合放射科、肝胆外科等核心科室，构建高效诊疗协作体系。多学科协作框架覆盖检查申请至术后管理，确保诊疗环节无缝衔接。标准化协作流程通过晨会交接、考核评估等制度保障协作持续优化。动态协作机制建立多学科协作框架MR成像技术规范3.T2加权成像（T2WI）：T2WI是评估胆管壁增厚和周围纤维化的基础序列，可清晰显示胆管树的结构异常，如狭窄与扩张交替的“串珠样”改变，同时有助于识别肝内胆管周围水肿或炎症活动。磁共振胆胰管成像（MRCP）：作为无创性检查的金标准，MRCP通过重T2加权序列突出胆管高信号，可全景显示肝内外胆管的弥漫性或多灶性狭窄，尤其适用于早期PSC的胆管分支异常检测。动态增强T1WI：结合静脉注射钆对比剂，动态增强可评估胆管壁强化程度及延迟期纤维化特征，辅助鉴别胆管癌等并发症，同时观察门静脉周围纤维化进展。标准序列与应用场景(T2WI/MRCP)扩散加权成像（DWI）DWI通过检测水分子扩散受限程度，可敏感识别早期胆管炎症和微脓肿，其ADC值有助于量化疾病活动性，并预测纤维化分期。此类对比剂可被肝细胞特异性摄取并排泄至胆管，显著提高胆管显影分辨率，尤其适用于小胆管PSC的诊断，同时评估肝细胞功能储备。磁共振弹性成像可无创量化肝脏硬度，与MRCP联合使用可精准评估PSC合并肝纤维化或肝硬化的程度，指导临床分期。结合脂肪定量（PDFF）和铁沉积评估（R2mapping），全面分析PSC患者肝实质代谢异常，为个体化治疗提供依据。肝胆特异性对比剂（如钆塞酸二钠）弹性成像技术（MRE）多参数功能成像高级序列应用(DWI/肝胆特异性对比剂)扫描参数标准化设置空间分辨率优化：建议采用≤2mm层厚的3D薄层扫描，确保胆管分支的细微病变（如局灶性狭窄或扩张）不被遗漏，同时减少部分容积效应干扰。呼吸门控与运动伪影控制：使用呼吸触发或导航回波技术减少呼吸运动伪影，尤其适用于肝顶部胆管评估；儿童或配合困难患者可考虑自由呼吸快速序列。对比剂注射方案：钆对比剂剂量按0.1mmol/kg体重标准化，注射速率2mL/s，延迟扫描时间包括动脉期（25-30s）、门静脉期（60-70s）及肝胆期（20min），以全面评估胆管和肝实质强化特征。PSC的MR影像特征4.胆管系统表现(狭窄/串珠样/扩张)MRCP显示多灶性短段狭窄（<2mm），呈跳跃式分布，伴上游胆管轻度扩张（特征性"枯树枝征"）。节段性胆管狭窄交替性狭窄与扩张形成典型"串珠征"，肝内胆管受累率>90%，需与IgG4-SC的长段狭窄鉴别。串珠样改变晚期可见肝内胆管弥漫性囊状扩张（直径>5mm），需警惕胆管癌变可能（动脉期强化结节提示恶变）。弥漫性肝内胆管扩张节段性萎缩受累肝段体积缩小，轮廓凹陷，伴随胆管扩张或狭窄，MRCP可清晰显示胆管树形态改变。功能成像评估扩散加权成像（DWI）可量化纤维化程度，ADC值降低与纤维化分级呈负相关，有助于早期无创评估。纤维化特征MR表现为肝实质内网格状或斑片状异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描延迟期可见渐进性强化。肝实质继发改变(纤维化/节段萎缩)要点三胆管癌特征性表现MRCP显示胆管壁不规则增厚（>4mm）、局灶性狭窄伴近端扩张，动态增强扫描可见延迟期强化。要点一要点二肝硬化相关征象T2WI显示肝实质结节状再生、肝缘锯齿样改变，扩散加权成像（DWI）可评估纤维化程度。门静脉高压间接证据脾肿大、侧支循环形成（如胃底静脉曲张），MR静脉成像可量化门静脉血流动力学变化。要点三并发症影像标志(胆管癌/肝硬化)临床应用与解读标准5.多模态影像整合诊断结合MRCP、T1/T2加权成像及动态增强扫描，可清晰显示胆管壁增厚（>2mm）、串珠样狭窄与扩张（累及肝内/外胆管≥50%为典型表现），显著提高早期PSC检出率（敏感度达89%-94%）。分型系统优化根据胆管受累范围分为Ⅰ型（仅肝内胆管）、Ⅱ型（仅肝外胆管）、Ⅲ型（混合型），其中Ⅲ型占60%-70%，需重点评估门静脉周围纤维化（“洋葱皮样”强化特征）。鉴别诊断关键点需排除IgG4相关硬化性胆管炎（胆管壁均匀增厚伴胰腺受累）、继发性胆管狭窄（术后/结石所致局灶性病变）等，推荐使用Amsterdam标准进行影像学鉴别。诊断与分型标准化流程疾病分期与疗效监测MR定量参数（如ADC值、肝胆期相对强化率）可无创评估纤维化程度（METAVIRF3-F4期准确率达82%），动态监测对UDCA治疗应答（ALP下降≥50%者胆管壁厚度减少1.5mm以上）。纤维化评估：磁共振弹性成像（MRE）肝硬度≥4.5kPa提示显著纤维化，≥6.2kPa提示肝硬化（特异性91%）。肝胆特异性对比剂（如Gd-EOB-DTPA）摄取延迟率与病理纤维化分级呈负相关（r=-0.73）。疾病分期与疗效监测炎症活动度监测：DWI高b值（≥800s/mm²）下ADC值降低与组织学炎症评分（Ishak≥3）显著相关（P<0.01）。动态增强早期（动脉期）胆管壁强化程度与血清ALP水平呈正比（r=0.68）。疾病分期与疗效监测影像学高危标志局灶性胆管壁不规则增厚（>5mm）伴动脉期明显强化（敏感度78%），或T2WI信号混杂（反映坏死/黏液成分）。淋巴结短径≥10mm且门静脉期持续强化（特异性93%），或肝内肿块型病变（延迟期廓清率>30%）。随访策略优化对Ⅲ型PSC患者每6个月行MRCP+多期增强扫描，联合CA19-9（≥129U/mL时恶性风险增加7倍）监测。发现可疑病灶时，推荐采用肝胆期靶向活检或PET-MRI（SUVmax≥4.1的阳性预测值89%）。恶性转化（胆管癌）预警特征总结与未来展望6.共识核心推荐要点推荐使用3TMRI设备，结合动态增强序列和肝胆特异性对比剂，以提高胆管树显像的清晰度和病变检出率。标准化成像协议明确肝内胆管串珠样扩张、胆管壁增厚（>2mm）及延迟强化为典型影像学表现，需结合临床生化指标综合评估。关键诊断特征建议每6-12个月行MRCP复查，重点关注胆管狭窄进展、肝脏体积变化及门静脉高压征象，以早期发现并发症。随访监测策略人工智能辅助诊断深度学习算法在胆管树自动分割和狭窄分级中展现出92%的敏感度，未来可整合临床参数（如ALP、IgG4）实现PSC亚型自动分类和预后预测。多参数功能成像扩散张量成像（DTI）可量化胆管壁纤维化导致的各向异性改变，而MR指纹技术能同步获取T1/T2/质子密度等多组生物标志物。微观结构可视化突破7T超高场强MRI结合压缩感知技术已实现200μm级胆管分支显像，有望推动小胆管型PSC的无创诊断标准建立。肝胆特异性对比剂应用钆塞酸二钠增强的肝胆期成像能定量评估肝功能障碍程度，其摄取缺损区与组织学胆管周围纤维化程度呈显著正相关（r=0.78,p<0.01）。定量影像技术发展前景关键要素标准化强制包含胆管病变分布（肝内/外/弥漫