小儿血液科专科知识考试题含答案

小儿血液科专科知识考试题含答案一、单选题（每题1分，共30分）1.小儿出生后，造血最主要的场所是（）A.肝脏B.脾脏C.骨髓D.淋巴结E.胸腺答案：C。小儿出生后主要是骨髓造血，骨髓是出生后最主要的造血场所。2.小儿生理性贫血发生在生后（）A.1-2个月B.2-3个月C.3-4个月D.4-5个月E.5-6个月答案：B。小儿出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞提供素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多（生理性溶血）；加之婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3个月时，红细胞数降至3.0×10¹²/L、血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。3.小儿贫血诊断标准，下面哪一项正确（）A.新生儿期血红蛋白＜145g/LB.1-4个月血红蛋白＜120g/LC.4-6个月血红蛋白＜110g/LD.6个月-6岁血红蛋白＜130g/LE.6-14岁血红蛋白＜140g/L答案：A。小儿贫血诊断标准为：新生儿期血红蛋白＜145g/L，1-4个月时血红蛋白＜90g/L，4-6个月时血红蛋白＜100g/L，6个月-6岁血红蛋白＜110g/L，6-14岁血红蛋白＜120g/L。4.营养性缺铁性贫血的主要病因是（）A.先天储铁不足B.铁摄入不足C.生长发育快D.铁吸收障碍E.铁丢失过多答案：B。营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致，铁摄入不足是导致缺铁性贫血的主要原因，人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，如不及时添加含铁丰富的辅食，容易发生缺铁性贫血。5.缺铁性贫血患儿应用铁剂治疗后，最先出现的反应是（）A.网织红细胞升高B.血红蛋白升高C.血清铁升高D.血清铁蛋白升高E.红细胞总数升高答案：A。应用铁剂治疗缺铁性贫血时，网织红细胞一般于服药后2-3天开始上升，5-7天达高峰，2-3周后逐渐降至正常。6.营养性巨幼细胞贫血主要缺乏（）A.铁B.锌C.维生素B₁₂和（或）叶酸D.维生素CE.维生素D答案：C。营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B₁₂和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。7.特发性血小板减少性紫癜的主要发病机制是（）A.骨髓巨核细胞提供减少B.骨髓巨核细胞成熟障碍C.血小板抗体的存在D.脾脏破坏血小板增多E.毛细血管脆性增加答案：C。特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，患者体内产生抗血小板抗体，导致血小板破坏过多，从而引起血小板减少。8.急性白血病患儿化疗期间，护理人员观察病情时应特别注意观察（）A.体温B.心率C.血压D.血常规E.出血倾向答案：E。急性白血病患儿化疗期间骨髓抑制，血小板减少，容易出现出血倾向，严重的出血可危及生命，所以应特别注意观察出血倾向。9.小儿白血病最常见的类型是（）A.急性淋巴细胞白血病B.急性髓细胞白血病C.慢性淋巴细胞白血病D.慢性髓细胞白血病E.特殊类型白血病答案：A。小儿白血病中急性淋巴细胞白血病最为常见，约占小儿白血病的70%-85%。10.小儿血友病最常见的类型是（）A.血友病AB.血友病BC.血友病CD.血管性血友病E.获得性血友病答案：A。血友病A即因子Ⅷ缺乏症，是小儿血友病最常见的类型。11.小儿骨髓外造血时，末梢血中可出现（）A.幼稚淋巴细胞B.幼稚中性粒细胞C.幼稚单核细胞D.幼稚嗜酸性粒细胞E.原始红细胞答案：B。小儿在出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞，这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。12.下列哪项不是小儿贫血的病因（）A.造血物质缺乏B.感染性疾病C.红细胞膜缺陷D.免疫功能异常E.生长发育缓慢答案：E。小儿贫血的病因包括造血物质缺乏（如缺铁、缺维生素B₁₂和叶酸等）、感染性疾病、红细胞膜缺陷（如遗传性球形红细胞增多症）、免疫功能异常（如自身免疫性溶血性贫血）等，生长发育缓慢不是小儿贫血的病因。13.婴儿期白细胞分类中，中性粒细胞和淋巴细胞比例相等的时间是（）A.1-2天和1-2岁B.4-6天和4-6岁C.7-8天和7-8岁D.10-12天和10-12岁E.14-16天和14-16岁答案：B。婴儿期白细胞分类中，出生时中性粒细胞约占65%，淋巴细胞约占30%；随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4-6天两者比例约相等；之后淋巴细胞比例逐渐升高，约占60%，中性粒细胞约占35%，至4-6岁时两者又相等；以后白细胞分类与成人相似。14.营养性缺铁性贫血实验室检查中下述哪项错误（）A.血清铁蛋白降低B.血清铁降低C.总铁结合力降低D.红细胞游离原卟啉增高E.铁粒幼细胞数减少答案：C。营养性缺铁性贫血时总铁结合力升高，而不是降低。血清铁蛋白降低、血清铁降低、红细胞游离原卟啉增高、铁粒幼细胞数减少均是其实验室检查的特点。15.治疗营养性巨幼细胞贫血，有神经症状者，应以哪种药物治疗为主（）A.维生素B₁₂B.叶酸C.铁剂D.维生素CE.维生素B₆答案：A。对于有神经症状的营养性巨幼细胞贫血患儿，应以维生素B₁₂治疗为主，因为维生素B₁₂缺乏可引起神经系统症状，单纯用叶酸治疗可加重神经系统症状。16.下列哪项不是特发性血小板减少性紫癜的临床表现（）A.皮肤瘀点、瘀斑B.鼻出血C.关节腔出血D.牙龈出血E.呕血、便血答案：C。特发性血小板减少性紫癜主要表现为皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血、呕血、便血等，关节腔出血多见于血友病等凝血因子缺乏性疾病，而非特发性血小板减少性紫癜的常见表现。17.急性白血病患儿化疗缓解后，护理人员应着重观察的是（）A.有无感染B.有无脱发C.有无口腔溃疡D.有无恶心、呕吐E.有无出血答案：A。急性白血病患儿化疗缓解后，由于化疗导致骨髓抑制，免疫功能低下，容易发生感染，感染是导致患儿死亡的重要原因之一，所以应着重观察有无感染。18.小儿白血病化疗期间，为预防尿酸性肾病，应采取的措施是（）A.多饮水，碱化尿液B.多吃酸性食物C.给予抗生素D.给予激素E.给予利尿剂答案：A。小儿白血病化疗期间，大量白血病细胞破坏可使血尿酸增高，为预防尿酸性肾病，应多饮水以增加尿量，同时碱化尿液，促进尿酸的溶解和排泄。19.小儿再生障碍性贫血的主要临床表现是（）A.贫血、出血、感染B.黄疸、贫血、脾大C.肝大、脾大、淋巴结肿大D.出血、黄疸、肝脾大E.贫血、肝大、感染答案：A。小儿再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减少，主要临床表现为进行性贫血、出血和感染。20.下列哪种疾病不属于溶血性贫血（）A.遗传性球形红细胞增多症B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症C.地中海贫血D.营养性缺铁性贫血E.自身免疫性溶血性贫血答案：D。营养性缺铁性贫血是由于铁缺乏导致血红蛋白合成减少，不属于溶血性贫血。而遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血均属于溶血性贫血。21.小儿急性白血病缓解后巩固维持治疗的主要目的是（）A.消灭残存的白血病细胞B.防治感染C.防止复发D.延长缓解期E.以上都是答案：E。小儿急性白血病缓解后巩固维持治疗可以消灭残存的白血病细胞，防治感染，防止复发，延长缓解期，提高长期无病生存率。22.小儿贫血时，血红蛋白低于多少时可出现明显的皮肤黏膜苍白（）A.30g/LB.60g/LC.90g/LD.110g/LE.120g/L答案：B。当小儿血红蛋白低于60g/L时，可出现明显的皮肤黏膜苍白。23.下列关于小儿造血特点的描述，错误的是（）A.胚胎期造血首先在卵黄囊B.肝脏是胎儿中期的主要造血部位C.骨髓是胎儿后期的主要造血部位D.婴儿期所有骨髓均为黄髓E.小儿出生后主要是骨髓造血答案：D。婴儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要，5-7岁开始，长骨干中的红髓逐渐被脂肪组织（黄髓）所代替。24.营养性缺铁性贫血患儿，铁剂治疗后首先升高的是（）A.血清铁B.血清铁蛋白C.网织红细胞D.血红蛋白E.红细胞总数答案：C。应用铁剂治疗缺铁性贫血时，网织红细胞一般于服药后2-3天开始上升，是铁剂治疗后最先升高的指标。25.小儿白血病化疗期间，护理人员为防止感染，错误的措施是（）A.限制探视B.住单人病房C.严格执行无菌操作D.常规预防性使用抗生素E.加强口腔护理答案：D。常规预防性使用抗生素容易导致耐药菌的产生和二重感染，不主张常规预防性使用抗生素，而应采取限制探视、住单人病房、严格执行无菌操作、加强口腔护理等措施来预防感染。26.小儿血友病的遗传方式是（）A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁隐性遗传D.X连锁显性遗传E.多基因遗传答案：C。小儿血友病A和B均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。27.小儿特发性血小板减少性紫癜慢性型的病程是（）A.病程＞1个月B.病程＞2个月C.病程＞3个月D.病程＞6个月E.病程＞12个月答案：D。小儿特发性血小板减少性紫癜慢性型的病程超过6个月。28.下列哪项不是小儿急性白血病的临床表现（）A.发热B.出血C.骨骼疼痛D.血压升高E.贫血答案：D。小儿急性白血病的临床表现包括发热、出血、贫血、骨骼疼痛、肝脾淋巴结肿大等，血压升高不是其常见表现。29.小儿缺铁性贫血的临床表现不包括（）A.皮肤苍白B.肝脾肿大C.异食癖D.黄疸E.注意力不集中答案：D。小儿缺铁性贫血主要表现为皮肤苍白、肝脾肿大、异食癖、注意力不集中等，黄疸一般不是缺铁性贫血的表现。30.小儿血液中白细胞分类出现两次交叉的年龄是（）A.4-6天和4-6岁B.3-4天和3-4岁C.5-6天和5-6岁D.6-7天和6-7岁E.7-8天和7-8岁答案：A。如上述第13题所述，小儿出生时中性粒细胞约占65%，淋巴细胞约占30%；生后4-6天两者比例约相等；之后淋巴细胞比例逐渐升高，约占60%，中性粒细胞约占35%，至4-6岁时两者又相等，即出现两次交叉。二、多选题（每题2分，共20分）1.小儿贫血的分类方法有（）A.病因分类法B.形态分类法C.病情分类法D.病程分类法E.细胞分类法答案：ABCD。小儿贫血的分类方法包括病因分类法、形态分类法、病情分类法和病程分类法。病因分类法可分为造血物质缺乏、骨髓造血功能障碍、红细胞破坏过多等；形态分类法根据红细胞平均容积、红细胞平均血红蛋白量和红细胞平均血红蛋白浓度将贫血分为大细胞性贫血、正细胞性贫血、单纯小细胞性贫血和小细胞低色素性贫血；病情分类法根据血红蛋白量分为轻、中、重、极重度贫血；病程分类法分为急性贫血和慢性贫血。2.营养性缺铁性贫血的实验室检查特点有（）A.血清铁蛋白降低B.血清铁降低C.总铁结合力增高D.红细胞游离原卟啉降低E.铁粒幼细胞数减少答案：ABCE。营养性缺铁性贫血时血清铁蛋白降低、血清铁降低、总铁结合力增高、红细胞游离原卟啉增高、铁粒幼细胞数减少。3.特发性血小板减少性紫癜的治疗措施包括（）A.糖皮质激素B.大剂量丙种球蛋白C.脾切除D.免疫抑制剂E.输血小板答案：ABCDE。特发性血小板减少性紫癜的治疗措施包括糖皮质激素可减少抗体产生和降低毛细血管通透性；大剂量丙种球蛋白可封闭巨噬细胞Fc受体，减少血小板破坏；脾切除适用于慢性型有严重出血、经各种治疗无效者；免疫抑制剂用于激素和脾切除无效者；输血小板用于严重出血或有危及生命的出血时。4.小儿白血病的治疗原则包括（）A.早期诊断B.早期联合化疗C.分阶段长期治疗D.防治髓外白血病E.支持治疗答案：ABCDE。小儿白血病的治疗强调早期诊断，一旦确诊应尽早开始联合化疗，采用分阶段长期治疗的策略，同时要防治髓外白血病，治疗过程中还需要支持治疗以提高患儿的耐受性。5.小儿再生障碍性贫血的诊断依据有（）A.全血细胞减少B.网织红细胞减少C.骨髓增生低下D.肝脾淋巴结肿大E.出血、贫血、感染表现答案：ABCE。小儿再生障碍性贫血主要表现为全血细胞减少、网织红细胞减少、骨髓增生低下，有出血、贫血、感染等表现，一般无肝脾淋巴结肿大。6.小儿血液系统的特点包括（）A.小儿血容量相对较成人多B.小儿出生时血红蛋白较高C.小儿白细胞分类有两次交叉D.小儿骨髓造血功能活跃E.小儿出生后主要是骨髓造血答案：ABCDE。小儿血容量相对较成人多，出生时血红蛋白较高，白细胞分类在4-6天和4-6岁有两次交叉，出生后主要是骨髓造血且骨髓造血功能活跃。7.导致小儿贫血的造血物质缺乏包括（）A.铁B.维生素B₁₂C.叶酸D.维生素CE.蛋白质答案：ABC。铁是合成血红蛋白的原料，维生素B₁₂和叶酸参与DNA的合成，缺乏这些造血物质可导致贫血。维生素C可促进铁的吸收，但一般不是直接导致贫血的造血物质缺乏因素，蛋白质虽对身体重要，但不是导致小儿贫血的主要造血物质缺乏因素。8.小儿急性白血病的临床表现有（）A.发热B.贫血C.出血D.肝脾淋巴结肿大E.骨骼关节疼痛答案：ABCDE。小儿急性白血病常有发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、骨骼关节疼痛等表现。9.小儿血友病的临床表现有（）A.轻微创伤后出血不止B.深部组织血肿C.关节腔出血D.皮肤瘀点、瘀斑E.鼻出血答案：ABC。小儿血友病主要表现为轻微创伤后出血不止，可出现深部组织血肿和关节腔出血，皮肤瘀点、瘀斑多见于血小板减少性疾病，鼻出血不是血友病的典型表现。10.小儿贫血的护理措施包括（）A.合理喂养B.按医嘱给药C.预防感染D.观察病情变化E.健康指导答案：ABCDE。小儿贫血的护理需要合理喂养以保证营养，按医嘱给药以纠正贫血，预防感染避免加重病情，观察病情变化及时发现异常，同时对家长进行健康指导。三、简答题（每题10分，共30分）1.简述营养性缺铁性贫血的病因、临床表现和治疗原则。病因：-先天储铁不足：胎儿从母体获得的铁以妊娠最后3个月最多，早产、双胎或多胎、胎儿失血和孕母严重缺铁等均可使胎儿储铁减少。-铁摄入不足：这是导致缺铁性贫血的主要原因，人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，如不及时添加含铁丰富的辅食，容易发生缺铁性贫血。-生长发育快：婴儿期生长发育较快，随着体重增加，血容量也增加较快，如不及时添加含铁丰富的食物，易发生缺铁。-铁吸收障碍：食物搭配不合理可影响铁的吸收，慢性腹泻不仅铁的吸收不良，而且铁的排泄也增加。-铁丢失过多：如肠息肉、钩虫病等可致慢性失血，用不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿可因对牛奶过敏而致肠出血。临床表现：-一般表现：皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显，易疲乏，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。-髓外造血表现：由于骨髓外造血反应，肝、脾可轻度肿大；年龄越小、病程越久、贫血越重，肝、脾肿大越明显。-非造血系统症状：消化系统可出现食欲减退，少数有异食癖；神经系统表现为烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退；心血管系统表现为明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭；其他如因细胞免疫功能低下，常合并感染。治疗原则：-一般治疗：加强护理，保证充足睡眠；避免感染，重度贫血者注意保护心脏功能。根据患儿消化能力，适当增加含铁质丰富的食物，注意饮食搭配，以增加铁的吸收。-去除病因：合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成，如有慢性失血性疾病，如钩虫病、肠道畸形等，应予及时治疗。-铁剂治疗：是治疗缺铁性贫血的特效药，以口服铁剂为主，选用二价铁盐制剂，同时可加用维生素C以促进铁的吸收。铁剂治疗应至血红蛋白正常后2个月左右停药，以补充铁的储存量。-输血治疗：一般病例无需输血。重度贫血或合并严重感染或急需外科手术者，可输注浓缩红细胞。2.简述小儿急性白血病的治疗方案。小儿急性白血病的治疗主要采用以化疗为主的综合治疗，其治疗方案如下：-一般治疗-防治感染：加强口腔、皮肤和肛周护理，病房应进行消毒，避免交叉感染。一旦发生感染，应及时选用敏感抗生素治疗。-成分输血：严重贫血可输注浓缩红细胞，血小板过低可输注单采血小板。-防治高尿酸血症：化疗期间应鼓励患儿多饮水，碱化尿液，同时口服别嘌呤醇以抑制尿酸合成。-集落刺激因子：化疗后骨髓抑制期间可应用集落刺激因子，促进骨髓造血功能恢复。-化学治疗-诱导缓解治疗：是白血病治疗的关键阶段，联合多种化疗药物，迅速杀灭大量白血病细胞，使病情尽快达到完全缓解。常用的化疗药物有长春新碱、泼尼松、柔红霉素、门冬酰胺酶等。-巩固治疗：在缓解后立即进行，目的是进一步杀灭残留的白血病细胞，防止复发。巩固治疗方案根据白血病的类型和危险度分层而定。-预防髓外白血病：由于大多数化疗药物不能透过血-脑屏障和血-睾屏障，白血病细胞可隐藏在这些部位，成为复发的根源，因此需要进行预防治疗。常用的方法有三联鞘内注射、大剂量甲氨蝶呤-四氢叶酸钙疗法、颅脑放疗等。-维持治疗和加强治疗：维持治疗是长期持续化疗，以进一步消灭残留的白血病细胞；加强治疗是定期给予较大剂量的化疗药物，以提高疗效。维持治疗和加强治疗一般持续2-3年。-造血干细胞移植：对于高危型、复发难治的白血病患儿，可考虑进行造血干细胞移植，包括同种异体造血干细胞移植和自体造血干细胞移植。3.简述小儿特发性血小板减少性紫癜的护理要点。-一般护理-休息与活动：急性期应卧床休息，减少活动，避免外伤，尤其是头部外伤，以防颅内出血。待病情好转后可逐渐增加活动量。-饮食护理：给予高蛋白、高维生素、易消化的软食或半流质饮食，避免过硬、辛辣等刺激性食物，以防损伤口腔黏膜和消化道黏膜导致出血。-病情观察-观察皮肤瘀点、瘀斑的变化，监测血小板数量，注意有无新的出血点、瘀斑及出血的部位、程度和范围。-观察患儿有无鼻出血、牙龈出血、呕血、便血、血尿等，注意观察患儿的神志、面色、生命体征等，及时发现颅内出血等严重并发症。-预防出血-避免肌肉注射，静脉穿刺后应延长压迫时间，防止出血。-保持鼻腔湿润，防止鼻黏膜干燥出血，避免挖鼻孔。-避免使用尖锐的物品，防止皮肤划伤。-心理护理：关心患儿及家长，向他们解释疾病的相关知识和治疗方法，减轻其焦虑和恐惧心理，增强战胜疾病的信心。-用药护理-遵医嘱给予糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗，注意观察药物的疗效和不良反应。使用糖皮质激素时，应注意观察有无库欣综合征、高血压、感染等不良反应；使用免疫抑制剂时，应注意观察有无骨髓抑制等不良反应。-健康教育-向患儿及家长讲解疾病的相关知识，指导家长观察病情，如发现皮肤瘀点、瘀斑增多或出现鼻出血、呕血等症状，应及时就医。-指