广医大神经病学课件06脱髓鞘疾病

脱髓鞘疾病

脱髓鞘疾病

是一类病因、临床表现各异，以具有共同的原发性髓鞘脱失为病理特征的获得性神经系统疾病的统称。病理特征：

(1)神经纤维髓鞘破坏

(2)病损分布于中枢神经系统白质

(3)神经细胞和轴突保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性

髓鞘

紧裹在有髓

N纤维外面的脂质细胞膜。

(少突胶质细胞、Schwann细胞)

作用：1加快冲动传导；

2保护N轴突，起绝缘作用。

MBP----髓鞘碱性蛋白分类(1)中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）

*多发性硬化

*视神经脊髓炎（DeVic病）*急性播散性脑脊髓炎

*急性出血性白质脑病

*弥漫性硬化(2)周围神经脱髓鞘疾病

*格林—巴利综合征多发性硬化

MultipleSclerosis,MS

广州医学院临床二系

杨宁MS：是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征的自身免疫病。好发于青壮年20～40岁）女性高于男性。临床特点：病灶多发(空间)

次数多发(时间)

缓解–复发，逐渐进展病变最常侵犯的部位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处一、病因和发病机制

(一)

病因

*病毒感染与自身免疫反应

*遗传因素

*环境因素

(二)

发病机制某些遗传易感

环境(病毒、寒冷)

自身免个体趋势疫反应

脱髓鞘----

致病二、病理特征性病理表现：1、CNS白质多病灶的、局灶的脱髓鞘斑块，斑块多有围绕静脉分布的炎性细胞浸润。2、病灶好发部位位于脑室周围的室管膜下、视神经急性期:髓鞘崩解脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生；血管周围炎性细胞浸润；斑块（多为软化坏死灶）呈暗灰色或深红色、境界欠清；早期新鲜病灶-影斑

慢性期:陈旧斑块呈浅灰色，境界清楚晚期:轴突崩解，神经细胞减少、胶质细胞增生形成硬化斑或瘢痕三、临床表现发病年龄多在10~50岁(老年、小儿少见)，女性略多，起病较急。1.前驱症状：数周~数月前有疲劳、感冒、肢体酸痛、外伤、手术、精神紧张、药物过敏、分娩等2.起病方式及病程：急性或亚急性复发和缓解3.首发症状：肢体无力或麻木、视力下降、复视、共济失调、Lhermitte4.常见症状体征：依病灶不同而异4.1脊髓—脊髓炎表现肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见)

肢体感觉障碍(尤其深感觉)

束带感蚁爬感疼痛平衡障碍括约肌障碍(二便失禁)

Lhermitte征痛性痉挛4.2视神经—视神经炎急起单(双)眼视力↓，视神经萎缩4.3小脑—共济失调,Charcot三主征眼震、意向性震颤、吟诗样发音

4.4脑干：眼震

(水平性、旋转性)

核间性眼肌麻（一个半综合征）

Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕面瘫、构音不良、呑咽困难等4.5大脑半球：精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠妄想、反应迟钝、智能低下重复语言、病理性情绪高涨)

痫性发作4.6发作性症状构音障碍，共济失调，单肢痛性发作，感觉迟钝，闪光，阵发性瘙痒，手腕、肘部屈曲性张力障碍性痉挛伴下肢伸直球后视神经炎，横贯性脊髓炎

5.临床分型复发-缓解型继发进展型原发进展型进展复发型

良性型Devic病（视神经脊髓炎）*病变限于视神经和脊髓(双眼视力障碍和横贯性脊髓损害)。*眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一眼亦发病。视力下降一般发展迅速且严重，有中心暗点。*脊髓病变部位以胸段最多见，颈段次之；首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分性或完全性脊髓横贯性损害的表现。四、实验室及其它检查1.CSF：MNC正常或轻↑，<50X106∕L

分类以激活L为主、可见浆细胞蛋白正常或轻度↑。

IgG指数↑(>0.7)；寡克隆IgG带(OB)阳性；抗MBP抗体阳性。2.EP：VEP、SEP、BAEP均可异常。3.MRI：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、小脑、脊髓T2—高信号斑

T1—低信号斑。五、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准

多发性硬化的新诊断标准（1982，华盛顿）诊断发作次数临床病灶数亚临床证据脑脊液OB/IgG临床确诊

122

221及1实验支持确诊

121或1+

212+

311及1+临床可能

121

212

311及1实验支持可能2+

注：OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高

多发性硬化诊断标准（1983，Poser）

诊断分类诊断标准（符合其中1条）OB/IgG临床确诊①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据

②两次发作，一处临床和另一处亚临床病变证据实验支持确诊①病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，

CSFOB/IgG②病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSFOB/IgG③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据，CSFOB/IgG临床可能①病程中两次发作，一处病变的临床证据

②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据

③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据实验支持可能病程中两次发作，CSFOB/IgG，两次发作须累及

CNS不同部位，间隔至少1个月，每次须持续24h

注：OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高(二)

鉴别诊断

1急性播散性脑脊髓炎

2脑动脉炎、脑脊髓血管畸形伴出血、

SLE、Behcet病、Sjogren综合征

3颈椎病

(脊髓型)4热带痉挛性截瘫

5大脑淋巴瘤

六、治疗原则：阻止病程进展，减少复发，延长缓解期，缩短复发期，积极预防各种并发症，重视生活护理，提高生存质量。药物治疗1.激素疗法：在活动期有效大剂量冲击+少量维持甲基强的松龙

ACTH2.丙球3.血浆置换4.免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤5.β-干扰素6.支持对症痛性痉挛—CBZ7.防治感染8.康复治疗七、预后

多数较好，少数进展快，有一定死亡率女性、<40岁发病，以视觉和体感障碍为主，预后良好出现锥体系或小脑功能障碍，预后较差预防并发感染，避免过度疲劳、精神紧张和情绪波动，可减少复发多发性硬化小结是一种以中枢神经系统脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。中枢神经系统白质内有多发性脱髓鞘斑块。特点：1、病灶多发性-----中枢神经系统内白质内多发

2、时间多发性-----症状的缓解复发3、缓解、复发、阶梯样加重

临床表现（1）年龄多在20--40岁。女性稍多于