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ANCA相关血管炎总结2026一、概述ANCA相关血管炎（AAV）是一类以血清中检出抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为显著特征的系统性小血管炎，主要累及小动脉、微小动脉、微小静脉及毛细血管，也可波及中等大小动脉。其类型包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。二、病因与发病机制病因：感染（尤其是细菌感染）和遗传因素是主要诱因。机制：ANCA参与血管炎症反应，但受累组织中免疫复合物沉积极少或无沉积。三、病理特征以小血管全层炎症、坏死为核心，可伴或不伴肉芽肿形成。病理可见纤维素样坏死，以及中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等多种炎症细胞浸润，此为诊断AAV的“金标准”。四、临床表现全身症状：发热、关节痛/关节炎、肌痛、乏力、食欲减退及体重下降等。皮肤黏膜：口腔溃疡、皮疹、紫癜、网状青斑、皮肤梗死、溃疡及坏疽，指端溃疡较为常见。眼部受累：结膜炎、角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、眼睑炎，眼底可见视网膜渗出、出血、血管炎或血栓，部分患者出现复视、视力下降或突眼。耳、鼻、咽喉：喉软骨受累致声嘶、喘鸣；耳软骨炎可引起耳廓红肿痛，鼻软骨破坏导致鞍鼻；耳部常见中耳炎、听力丧失；鼻窦受累表现为脓血涕、鼻塞及嗅觉减退。呼吸系统：咳嗽、咳痰，严重者呼吸困难、咯血；肺部影像可见浸润影、结节、空洞或间质病变。神经系统：周围神经受累为主，如多发性单神经炎；中枢神经受累可出现头痛、抽搐、脑卒中或脑脊髓炎。肾脏：血尿、蛋白尿、高血压，部分患者进展为急进性肾衰竭。心脏：心包积液、心肌病变、瓣膜关闭不全，冠脉受累可致心绞痛或心肌梗死。腹部：腹痛、血性腹泻、肠穿孔、肠梗阻或腹膜炎。五、实验室检查非特异性指标：贫血，白细胞/血小板计数升高，蛋白尿、血尿、红细胞管型，血沉增快，C反应蛋白升高，肾功能损害时血肌酐升高。特征性指标：ANCA阳性（为诊断关键）。六、诊断与鉴别诊断诊断：需结合临床表现、ANCA检测、病理活检及影像学检查综合判断。鉴别要点：排除感染、其他结缔组织病（如系统性红斑狼疮）及恶性肿瘤，因后者可能模拟AAV症状。2022年分类标准：采用加权积分法区分MPA、GPA、EGPA，例如：MPA：pANCA/抗MPO抗体阳性（+6分）、肺部间质病变（+3分），评分≥5分可诊断。GPA：cANCA/抗PR3抗体阳性（+5分）、肺结节/空洞（+2分），评分≥5分可诊断。EGPA：嗜酸性粒细胞≥1×10⁹/L（+5分）、阻塞性气道疾病（+3分），评分≥6分可诊断。七、治疗原则糖皮质激素：作为一线用药，贯穿诱导缓解及维持治疗。免疫抑制剂：诱导期常联合环磷酰胺（CTX）；维持期选用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等小剂量联合激素治疗。生物制剂：利妥昔单抗（抗CD20单抗）可用于重症GPA和MPA的诱导及维

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