小儿囊性纤维化个案护理

小儿囊性纤维化个案护理一、案例背景与评估（一）基本资料患者张某，男，3岁，因“反复咳嗽、咳痰1年余，加重伴气促3天”于202X年X月X日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史。出生后6个月起出现反复呼吸道感染，每年因“肺炎”住院2-3次，曾在外院诊断“支气管扩张”，治疗后症状可缓解，但易复发。此次入院前3天，患儿受凉后咳嗽加重，咳黄色黏痰，伴呼吸急促，活动后明显，夜间需家长竖抱才能入睡，偶有烦躁、拒食，无发热、呕吐、腹泻，为进一步诊治就诊我院，门诊以“肺部感染、囊性纤维化待查”收入儿科呼吸监护病房。（二）现病史患儿近1年余反复出现咳嗽，多为阵发性干咳，偶咳白色黏痰，遇受凉、接触烟雾后症状加重，曾在外院予“头孢类抗生素、氨溴索”等药物治疗，症状可缓解，但停药后1-2个月易再次发作。3天前受凉后咳嗽频次增加，转为持续性咳嗽，咳黄色黏稠痰，量约5-10ml/日，不易咳出；伴呼吸急促，安静时呼吸35-40次/分，活动后（如爬楼梯）呼吸可达45次/分，伴鼻翼扇动，无三凹征；夜间睡眠时需家长竖抱，偶有烦躁哭闹，进食量较平时减少1/3，每日仅摄入牛奶300ml、粥50g，无呕吐、腹泻，无发热，无抽搐。发病以来，患儿精神状态稍差，睡眠质量下降，大小便正常，近1个月体重无增长，目前体重13.2kg（低于同龄3岁男童体重均值14.0kg，处于第25百分位以下）。（三）既往史患儿出生后1个月行新生儿疾病筛查，未见异常；6个月时首次因“肺炎”住院，予抗生素治疗10天后出院；1岁半时因“肺炎、呼吸衰竭”在外院行无创呼吸机辅助通气治疗7天，好转后出院；既往无手术史，无输血史，无食物、药物过敏史；按国家免疫规划程序完成疫苗接种（卡介苗、乙肝疫苗、脊灰疫苗、百白破疫苗、麻腮风疫苗等）。（四）家族史患儿父亲32岁，母亲30岁，均体健，无慢性肺部疾病、消化系统疾病史；无家族性遗传病史，无传染病史；患儿无兄弟姐妹，父母非近亲结婚。（五）体格检查体温37.2℃，脉搏126次/分，呼吸38次/分，血压85/55mmHg，血氧饱和度92%（未吸氧状态），体重13.2kg，身高95cm（同龄3岁男童身高均值96.8cm，处于第30百分位）。神志清楚，精神稍差，发育正常，营养中等偏下，自主体位，查体合作。皮肤黏膜无黄染、皮疹，弹性可，无脱水征；浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，前囟已闭，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏；耳鼻无异常分泌物，鼻黏膜稍充血，口唇无发绀，口腔黏膜光滑，无溃疡，咽部充血，扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称，无畸形，呼吸节律规整，呼吸稍促，可见轻度肋间隙增宽，双肺叩诊呈清音，双肺听诊可闻及中细湿啰音，以双肺下叶明显，未闻及哮鸣音；心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无腹胀，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常，约4次/分；肛门及外生殖器未见异常。脊柱四肢无畸形，关节无红肿，活动自如，神经系统检查未见异常（腹壁反射、膝反射正常，病理反射未引出）。（六）辅助检查血常规（入院当日）：白细胞计数15.8×10⁹/L（参考值4.0-12.0×10⁹/L），中性粒细胞百分比81.2%（参考值50-70%），淋巴细胞百分比15.3%（参考值20-40%），红细胞计数4.5×10¹²/L（参考值4.0-4.5×10¹²/L），血红蛋白125g/L（参考值110-130g/L），血小板计数320×10⁹/L（参考值100-300×10⁹/L），C反应蛋白26mg/L（参考值0-10mg/L），降钙素原0.8ng/ml（参考值0-0.5ng/ml）。生化检查（入院当日）：血清总蛋白58g/L（参考值60-80g/L），白蛋白31g/L（参考值35-50g/L），球蛋白27g/L（参考值20-30g/L），谷丙转氨酶25U/L（参考值0-40U/L），谷草转氨酶30U/L（参考值0-40U/L），血钠129mmol/L（参考值135-145mmol/L），血钾4.2mmol/L（参考值3.5-5.5mmol/L），血氯98mmol/L（参考值96-108mmol/L），血糖5.1mmol/L（参考值3.9-6.1mmol/L），尿素氮3.5mmol/L（参考值1.8-6.5mmol/L），肌酐35μmol/L（参考值27-62μmol/L）。痰培养+药敏（入院第2日）：培养出金黄色葡萄球菌，对哌拉西林他唑巴坦、万古霉素敏感，对青霉素、头孢唑林耐药。肺功能检查（入院第3日，镇静状态下）：用力肺活量（FVC）72%预计值（参考值≥80%预计值），第1秒用力呼气容积（FEV1）63%预计值（参考值≥80%预计值），FEV1/FVC87.5%（参考值≥70%），提示轻度限制性通气功能障碍。胸部CT（入院第3日）：双肺下叶可见散在斑片状高密度影，伴支气管扩张，支气管壁增厚，部分支气管内可见黏液栓形成，双肺透亮度稍增高，未见胸腔积液及气胸征象。基因检测（入院第5日）：CFTR基因检测示F508del纯合突变（囊性纤维化常见致病突变类型）。汗液氯离子检测（入院第6日）：汗液氯离子浓度78mmol/L（参考值＜30mmol/L为正常，30-60mmol/L为可疑，＞60mmol/L为阳性），结果阳性。二、护理问题与诊断（一）生理方面气体交换受损：与气道黏液黏稠、支气管扩张、肺部感染导致通气/血流比例失调有关，依据患儿呼吸急促（38次/分）、血氧饱和度92%（未吸氧）、肺功能示轻度限制性通气功能障碍、胸部CT示双肺感染及支气管扩张。清理呼吸道无效：与气道黏液黏稠、患儿咳嗽反射较弱、黏液不易咳出有关，依据患儿反复咳嗽、咳黄色黏痰、双肺闻及中细湿啰音、胸部CT示支气管内黏液栓。营养失调（低于机体需要量）：与进食量减少、肠道吸收功能障碍（囊性纤维化导致胰腺外分泌功能不全）、感染消耗增加有关，依据患儿近1个月体重无增长、目前体重13.2kg（低于同龄均值）、血清白蛋白31g/L（低于正常）、每日进食量仅为平时2/3。有皮肤完整性受损的风险：与患儿出汗较多（囊性纤维化患儿汗液电解质异常，易致皮肤刺激）、长期卧床（活动减少）、营养不足导致皮肤抵抗力下降有关，目前患儿皮肤黏膜完整，但需警惕皮肤破损、感染风险。电解质紊乱（低钠血症）：与囊性纤维化导致汗液钠丢失过多有关，依据入院时血清钠129mmol/L（低于正常）。（二）心理方面家长焦虑：与患儿病情反复、诊断为罕见病（囊性纤维化）、担心预后及长期护理难度有关，依据家长频繁询问病情、情绪紧张、夜间陪伴时失眠、对治疗及护理方案存在顾虑。患儿恐惧：与陌生住院环境、频繁医疗操作（如静脉穿刺、吸痰、雾化）有关，依据患儿见医护人员时哭闹、抗拒查体及治疗操作、夜间易惊醒。三、护理计划与目标（一）短期目标（入院1-7天）呼吸道相关：患儿呼吸频率降至25-30次/分，血氧饱和度维持在95%以上（未吸氧或低流量吸氧下），双肺湿啰音减少，痰液由黄色黏痰转为白色稀痰，每日痰量减少至＜5ml。营养相关：患儿每日进食量恢复至平时水平（牛奶500ml、辅食100g），血清白蛋白升至33g/L以上，体重较入院时增加0.2kg。电解质相关：血清钠恢复至135-145mmol/L正常范围。皮肤相关：患儿皮肤保持完整，无红肿、破损、感染。心理相关：家长能掌握患儿基础护理方法（如拍背、喂养），焦虑情绪缓解（家长自述焦虑评分由入院时8分降至5分以下，采用0-10分焦虑自评量表）；患儿逐渐适应住院环境，抗拒治疗操作的程度减轻（哭闹时间由每次操作10分钟缩短至5分钟以内）。（二）长期目标（入院8-30天，出院后1-3个月）呼吸道相关：患儿肺部感染控制，咳嗽、气促症状消失，肺功能FVC、FEV1恢复至80%预计值以上，胸部CT示双肺炎症吸收，支气管黏液栓减少。营养相关：患儿体重每周增长0.1-0.2kg，3个月内体重达到同龄儿童第50百分位（3岁男童约14.5kg），血清白蛋白维持在35g/L以上，肠道吸收功能改善（大便性状正常，无脂肪泻）。护理技能相关：家长能独立完成体位引流、雾化吸入、药物服用等家庭护理操作，掌握囊性纤维化急性加重期的识别方法（如咳嗽加重、气促、发热）。心理相关：家长能接受患儿病情，建立长期护理信心，焦虑评分维持在3分以下；患儿能配合家庭护理操作，无明显恐惧情绪。四、护理过程与干预措施（一）呼吸道护理体位引流与胸部叩击：每日3次，分别在晨起（进食前1小时）、餐后2小时、睡前进行，每次15-20分钟。根据胸部CT示双肺下叶病变为主，采取头低脚高位（床头抬高-15°，床尾垫高15cm），配合左侧卧位、右侧卧位交替（每侧5分钟），促进双肺下叶痰液引流。叩击时手指并拢、掌指关节屈曲成空心掌，由下向上、由外向内轻叩患儿背部（避开肾区、脊柱），力度以患儿不哭闹、皮肤不发红为宜（叩击频率100-120次/分）。叩击后指导患儿有效咳嗽：协助患儿取坐位，双手环抱患儿腹部，在患儿吸气末轻轻按压腹部，鼓励患儿咳嗽2-3次（先浅咳，再深咳），促进痰液排出。若患儿咳嗽无力，采用无菌吸痰管（型号8F）吸痰，吸痰前给予100%氧气2分钟，吸痰时动作轻柔，插入深度为鼻尖至耳垂距离的2/3，负压控制在80-100mmHg，每次吸痰时间不超过15秒，吸痰后再次给予100%氧气2分钟，观察患儿呼吸、血氧饱和度变化，避免吸痰诱发缺氧。雾化吸入治疗：遵医嘱给予“沙丁胺醇溶液0.5ml+生理盐水2ml”雾化吸入（每日3次，每次10分钟），扩张支气管；“N-乙酰半胱氨酸溶液3ml”雾化吸入（每日2次，每次15分钟），稀释痰液，雾化后30分钟进行体位引流，提高痰液排出效果。雾化时使用面罩式雾化器，确保面罩贴合患儿面部（避免漏气），若患儿抗拒，可采用玩具分散注意力（如播放动画片、手持小玩具），确保雾化时间充足。雾化后及时清洁患儿面部（去除残留药物，避免皮肤刺激）、漱口（减少口腔药物残留，预防真菌感染），婴幼儿无法漱口时，可给予少量温开水清洁口腔。呼吸监测：每2小时监测患儿呼吸频率、节律、血氧饱和度，若血氧饱和度＜94%，给予低流量鼻导管吸氧（氧流量1-2L/min），维持血氧饱和度95%-98%；若呼吸频率＞40次/分、出现三凹征、血氧饱和度持续＜90%，及时通知医生，必要时准备无创呼吸机辅助通气。每日记录痰液颜色、性质、量，观察双肺啰音变化，评估呼吸道清理效果。（二）氧疗护理患儿入院初期血氧饱和度92%（未吸氧），遵医嘱给予低流量鼻导管吸氧（氧流量1L/min），护理时确保鼻导管通畅（每4小时检查1次，避免扭曲、堵塞），鼻导管末端置于患儿鼻腔内1cm，固定牢固（使用透气胶布固定于鼻翼两侧，避免过紧导致皮肤损伤）。每日更换鼻导管、湿化瓶（湿化瓶内加入无菌蒸馏水，水位至刻度线，避免干氧刺激气道），观察患儿吸氧后反应（如呼吸、血氧饱和度、精神状态），若血氧饱和度持续＞98%，可逐渐降低氧流量（每2小时降低0.2L/min），直至停用氧疗，避免长期高浓度吸氧导致氧中毒。（三）感染控制护理抗生素使用护理：遵医嘱给予“注射用哌拉西林他唑巴坦（1.0g/次，每8小时1次，静脉滴注）”抗感染治疗，该药物需现配现用，溶解后在1小时内输注完毕。静脉穿刺时选择粗直、弹性好的血管（如手背、足背静脉），使用留置针（避免反复穿刺），每次输液前用生理盐水冲管，输液后用肝素盐水（10U/ml）封管，预防导管堵塞。观察药物不良反应：如皮疹、腹泻、恶心（若出现皮疹，及时停药并通知医生；若出现轻度腹泻，告知家长无需紧张，为药物常见反应，注意补充水分，避免脱水）。疗程共14天，停药前复查痰培养，确认感染控制。隔离与防护：患儿痰培养示金黄色葡萄球菌，采取接触隔离措施：病房门口放置隔离标识，医护人员接触患儿前戴手套、穿隔离衣，接触后严格手卫生（七步洗手法，时间＞20秒）；患儿使用的物品（如玩具、餐具、床单）专用，每日用500mg/L含氯消毒剂擦拭消毒；限制探视人员（每次仅限1名家长陪伴），探视者需戴口罩、手套，避免交叉感染。体温监测：每日测量体温4次（8:00、12:00、16:00、20:00），若体温＞38.5℃，给予物理降温（温水擦浴，部位为额头、颈部、腋窝、腹股沟，避免酒精擦浴），必要时遵医嘱口服对乙酰氨基酚混悬液（10mg/kg/次，间隔4-6小时可重复），观察降温效果，记录体温变化。（四）营养支持护理营养评估与计划：根据患儿体重13.2kg，计算每日所需热量为105kcal/kg×13.2kg=1386kcal（囊性纤维化患儿因肠道吸收障碍，需比同龄儿童多摄入10%-20%热量），调整为每日1500kcal。每日蛋白质摄入量2.5g/kg×13.2kg=33g，脂肪摄入量4g/kg×13.2kg=52.8g，碳水化合物摄入量（1500-33×4-52.8×9）÷4≈210g。饮食指导：给予高热量、高蛋白、高脂肪、易消化饮食，如配方奶（选择高脂肪配方奶，每日500ml，分5次喂养）、鸡蛋羹（每日1个，约50g）、瘦肉末（每日20g，煮粥或蒸蛋）、鱼肉泥（每日30g，清蒸）、蔬菜泥（每日50g，如胡萝卜泥、菠菜泥）、水果泥（每日30g，如苹果泥、香蕉泥）。少量多餐，每日5-6次（正餐3次，加餐2-3次，加餐选择饼干、酸奶、坚果泥），避免辛辣、油腻、过甜食物（防止刺激呼吸道，加重咳嗽）。进食时协助患儿取半坐位（避免呛咳、误吸），若患儿进食时出现咳嗽，暂停进食，清理呼吸道后再继续。胰腺酶补充：遵医嘱给予胰酶肠溶胶囊（每次1粒，每粒含脂肪酶10000U、蛋白酶6000U、淀粉酶4000U），于每餐、每次加餐时服用（将胶囊内容物混入少量温水或辅食中，避免与热食混合，防止酶失活）。观察患儿大便情况（若大便次数增多、呈油性、恶臭，提示胰酶剂量不足，及时通知医生调整剂量）。营养监测：每日记录患儿进食种类、量，每周测量体重2次（固定时间、穿相同衣物），每3天复查血清白蛋白、电解质，评估营养改善情况。若患儿进食量仍不足（每日＜1200kcal），遵医嘱给予肠内营养制剂（如全营养配方粉，每日200ml，分2次喂养），必要时经鼻胃管喂养（目前患儿可自主进食，暂未使用）。（五）皮肤护理汗液护理：囊性纤维化患儿汗液中钠、氯浓度高，易刺激皮肤，每日用温水为患儿洗澡1次（水温38-40℃，避免过热），洗澡时间＜10分钟，使用温和无刺激的婴儿专用沐浴露（避免碱性强的肥皂），洗澡后用柔软毛巾轻轻擦干皮肤（尤其是颈部、腋窝、腹股沟等褶皱部位），涂抹婴儿专用润肤露（保持皮肤滋润，减少汗液刺激）。体位护理：每2小时协助患儿更换体位（卧位、坐位、立位交替），避免长期压迫同一部位；若患儿卧床，在背部、臀部放置软枕（减轻局部压力），每日检查皮肤情况（尤其是骨隆突处：枕骨、肩胛、骶尾、足跟），若出现皮肤发红，及时用50%乙醇按摩局部（每次5分钟，促进血液循环），避免发展为压疮。衣物护理：选择宽松、透气、柔软的纯棉衣物，避免化纤、羊毛材质（减少皮肤摩擦）；衣物每日更换，污染后及时更换，清洗时使用婴儿专用洗衣液（避免残留刺激皮肤），晾晒时充分暴晒（消毒杀菌）。（六）心理护理家长心理干预：每日与家长沟通1次（每次20-30分钟），用通俗易懂的语言讲解囊性纤维化的病因、治疗方案、长期护理要点（如体位引流、胰酶服用），避免使用专业术语过多导致家长理解困难；展示同类患儿治疗成功的案例（如定期随访、规范护理后病情稳定的患儿），增强家长信心；倾听家长的顾虑（如经济压力、护理难度），给予情感支持（如告知医院有儿童慢性病帮扶政策、可推荐囊性纤维化家长互助群）；指导家长放松技巧（如深呼吸、冥想），缓解焦虑情绪，若家长失眠严重，可建议医生给予短期助眠药物（如唑吡坦片，睡前半片）。患儿心理干预：病房布置温馨化（如张贴卡通贴纸、放置玩具），减少患儿对陌生环境的恐惧；治疗操作前用患儿感兴趣的方式沟通（如“我们先玩会儿小火车，再给肺部‘洗个澡’好不好？”），操作时动作轻柔、快速，避免患儿疼痛；每次操作后给予奖励（如贴纸、小零食），强化患儿配合行为；家长陪伴时鼓励家长与患儿互动（如讲故事、玩玩具），转移患儿注意力，增强患儿安全感。（七）健康指导家庭护理技能培训：在患儿住院期间，分阶段指导家长掌握护理操作：入院1-3天，指导体位引流、胸部叩击方法（医护人员示范后，让家长实操，医护人员在旁纠正）；入院4-7天，指导雾化吸入操作（包括药物准备、雾化器使用、清洁）、胰酶服用方法（剂量、服用时间、注意事项）；入院8-14天，指导氧疗操作（鼻导管使用、氧流量调节）、病情观察（如咳嗽、气促、痰量变化的识别）。每次培训后进行考核（如让家长独立完成体位引流，医护人员评估操作正确性），确保家长掌握。出院后随访指导：告知家长出院后需定期随访（出院后1周首次随访，之后每月1次，3个月后每3个月1次），随访项目包括体重、肺功能、胸部CT、痰培养、电解质；指导家长记录患儿每日情况（饮食量、痰量、大便性状、用药情况），随访时携带记录，便于医生评估病情；告知家长急性加重期的识别与处理（如出现咳嗽加重、气促、发热，及时就诊，避免延误治疗）。生活指导：指导家长为患儿创造良好的生活环境（保持室内空气流通，温度22-24℃，湿度50%-60%，避免烟雾、粉尘刺激）；鼓励患儿适当活动（如散步、玩球），增强体质，但避免剧烈运动（防止过度劳累诱发呼吸困难）；预防呼吸道感染（如避免去人群密集场所、天气变化时及时增减衣物、按时接种流感疫苗、肺炎疫苗）。五、护理反思与改进（一）护理效果总结患儿住院30天后，达到以下护理效果：1.呼吸道方面：呼吸频率降至28次/分，血氧饱和度维持在96%-98%（未吸氧），双肺湿啰音消失，痰液转为白色稀痰，每日痰量＜3ml，复查肺功能FVC81%预计值、FEV180%预计值，胸部CT示双肺炎症吸收，支气管黏液栓减少；2.营养方面：每日进食量恢复至牛奶500ml、辅食150g，体重增至13.8kg（较入院时增加0.6kg），血清白蛋白35g/L（恢复正常），大便性状正常（每日1次，成形），无脂肪泻；3.电解质方面：血清钠136mmol/L（恢复正常）；4.皮肤方面：皮肤保持完整，无红肿、破损；5.心理方面：家长焦虑评分降至3分，能独立完成体位引流、雾化吸入、胰酶服用等操作，患儿能配合治疗，无明显恐惧情绪，顺利出院。（二）存在问题呼吸道护理方面：入院初期，因患儿抗拒体位引流（哭闹不止），导致每次体位引流时间仅能完成10分钟（不足计划的15-20分钟），影响痰液排出效果；吸痰时曾出现1次患儿血氧饱和度降至88%（因吸痰时间过长，达20秒），经给予高浓度氧气后恢复至95%。营养支持方面：入院前10天，患儿对高脂肪辅食（如肥肉泥）接受度低，进食后出现恶心，导致脂肪摄入量不足（每日仅40g