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文档简介
儿童过敏性紫癜诊疗临床建议儿童过敏性紫癜,作为一种常见的儿童期血管炎,其发病机制复杂,临床表现多样,不仅对患儿的身心健康造成影响,也常给临床诊疗带来诸多挑战。为进一步规范临床实践,提高对本病的认识与处理水平,本文结合当前临床研究进展与实践经验,就儿童过敏性紫癜的诊疗要点提出以下建议,旨在为儿科医师提供实用参考。一、定义与流行病学特点儿童过敏性紫癜,又称亨-舒综合征,本质上是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性变态反应性疾病。其发病多见于学龄前期及学龄期儿童,性别差异不显著。多数患儿发病前有上呼吸道感染史,部分病例可追溯到明确的过敏原接触史,如食物、药物、昆虫叮咬或疫苗接种等,但具体的诱发因素常难以完全明确。季节因素可能对发病率有一定影响,部分地区呈现春秋季高发的特点。二、临床表现与分型儿童过敏性紫癜的临床表现具有一定的特征性,但也因个体差异而表现多样,主要累及皮肤、关节、胃肠道及肾脏等多个系统。皮肤症状往往是首发且最常见的表现。典型皮疹为紫红色瘀点、瘀斑,压之不褪色,多对称分布于双下肢及臀部,尤以伸侧为主,可累及上肢,偶见于面部。皮疹初期可为荨麻疹或粉红色斑丘疹,数小时后转变为紫癜,可伴有水肿。皮疹分批出现,新旧并存是其特点。除皮肤表现外,关节症状亦较为常见,表现为关节肿胀、疼痛、活动受限,多累及大关节,如膝、踝、肘、腕等,呈游走性,一般无关节畸形,数日内可缓解,但易复发。胃肠道症状轻重不一,常见腹痛,多为阵发性脐周或下腹部疼痛,可伴有恶心、呕吐、腹泻,严重者可出现消化道出血,表现为呕血或黑便,少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻等急腹症,需紧急处理。肾脏损害是决定疾病预后的关键因素,发生率约为三分之一至二分之一,多发生在起病后一个月内。临床表现轻重不一,可仅为镜下血尿和(或)蛋白尿,也可表现为肉眼血尿、肾病综合征,甚至急性肾衰竭。因此,对所有过敏性紫癜患儿均需密切监测尿常规及肾功能变化。根据主要受累器官及临床表现,可将过敏性紫癜分为单纯皮肤型、关节型、腹型、肾型以及混合型。三、诊断要点与鉴别诊断儿童过敏性紫癜的诊断主要依据典型的临床表现,尤其是特征性的皮肤紫癜。目前多采用国际通用的诊断标准,包括可触及的紫癜、发病年龄小于20岁、急性腹痛、组织学检查示小血管周围中性粒细胞浸润等,满足其中几项即可诊断。实验室检查方面,血常规可见白细胞正常或轻度升高,血小板计数正常或升高,这一点可与血小板减少性紫癜相鉴别。凝血功能检查通常正常。血沉、C反应蛋白可升高。尿常规检查可发现蛋白尿、血尿。肾功能检查在肾脏受累时可出现异常。必要时可行皮肤活检,可见小血管周围炎性细胞浸润及IgA沉积,有助于明确诊断。鉴别诊断至关重要。需与血小板减少性紫癜(血小板显著减少)、风湿性关节炎(关节症状突出,皮疹特点不同)、急腹症(如阑尾炎、肠套叠,腹痛剧烈,体征明显,需影像学检查鉴别)、其他原因引起的肾炎(如急性肾小球肾炎,有其特定的临床表现和实验室检查特点)等相鉴别。对于不典型病例,需结合病史、体格检查及辅助检查综合判断。四、治疗原则与方案儿童过敏性紫癜的治疗强调个体化原则,根据患儿的临床表现、病情轻重及受累器官情况制定合理的治疗方案。治疗的目标是缓解症状、减轻炎症反应、保护重要脏器功能、预防复发。一般治疗包括急性期注意休息,避免剧烈运动。饮食方面,若有明确过敏原,应避免接触;对于胃肠道症状明显者,需给予清淡、易消化饮食,必要时禁食,静脉补充营养。注意维持水、电解质平衡。对症治疗是基础。对于皮肤紫癜及关节肿痛,可给予非甾体抗炎药缓解症状,但需注意其对胃肠道的刺激,有消化道出血时慎用。腹痛明显者,可给予解痉药物。药物治疗需根据病情选择。对于单纯皮肤型紫癜,若症状轻微,可仅予对症处理,密切观察。对于伴有明显关节症状、胃肠道症状或皮疹严重者,可考虑短期使用糖皮质激素。糖皮质激素能有效缓解关节肿痛、胃肠道症状,但对皮肤紫癜的消退及预防肾脏损害的作用尚有争议,不建议作为常规预防性用药。其使用剂量及疗程应根据病情严重程度而定,并逐渐减量停药,避免突然停药导致反跳。对于合并肾脏损害的患儿,治疗方案需根据肾脏病变的类型和严重程度制定。轻度蛋白尿或血尿者,可给予血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂,以减少蛋白尿,保护肾功能。对于表现为肾病综合征或急进性肾炎者,则需更积极的治疗,可能包括糖皮质激素联合免疫抑制剂,治疗方案需个体化,并在肾内科医师协作下进行。抗组胺药物及钙剂对缓解过敏症状可能有一定帮助,但对紫癜的病程及预后影响不大。免疫球蛋白治疗仅用于病情严重、常规治疗无效的危重症患儿。中医中药在过敏性紫癜的治疗中也有一定的应用前景,可根据患儿的具体证型进行辨证论治,有助于改善症状,减少复发,但需在正规中医师指导下使用。治疗过程中,应密切监测患儿的病情变化,尤其是尿常规和肾功能,定期随访,以便及时调整治疗方案。五、病程与预后儿童过敏性紫癜病程多呈自限性,多数患儿预后良好。皮肤紫癜、关节症状及胃肠道症状通常在数周至数月内逐渐缓解。然而,肾脏受累的程度是影响预后的最重要因素。部分患儿可出现病情反复,少数可发展为慢性肾炎,甚至终末期肾病。因此,长期随访至关重要,尤其是对有肾脏受累的患儿,需定期复查尿常规、肾功能等,随访时间应根据病情而定,通常需持续数年。六、总结与展望儿童过敏性紫癜是一种多系统受累的血管炎性疾病,临床表现复杂多样,诊断主要依靠典型皮疹及多系统受累表现,治疗以对症支持、保护脏器功能为主,强调个体化治疗。早期识别、及时干预,特别是对肾脏损害的早期发现和规范治疗,是改善预后的关键。目前,对于过敏性紫癜的病因及发病机制尚未完全阐明,仍有许多问题有待进一步研究,如更有效的预防措施、预测肾脏损害的生物标志物、以及针对特定靶点的治
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