小儿地中海贫血重型个案护理

小儿地中海贫血重型个案护理——以患儿李乐乐为例一、案例背景与评估（一）一般资料患儿李乐乐，男，1岁2个月，于202X年X月X日因“面色苍白加重伴黄疸1周，精神萎靡2天”入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分10分。父母非近亲结婚，均为广西籍，否认传染病及遗传病家族史（入院后完善家族基因检测，确诊父母均为β-地中海贫血基因携带者）。患儿入院时体重8.5kg（低于同龄儿童正常体重第10百分位），身高72cm（低于同龄儿童正常身高第15百分位），头围46cm，胸围45cm。（二）现病史患儿生后4个月时首次出现面色苍白，当时于当地医院查血常规示Hb75g/L，红细胞平均体积（MCV）56fL，红细胞平均血红蛋白量（MCH）18pg，考虑“营养性缺铁性贫血”，予口服铁剂治疗1个月后Hb无明显上升（Hb78g/L），遂停用铁剂。生后6个月时面色苍白加重，伴皮肤轻度黄疸，查血红蛋白电泳示HbF72%，HbA25%，HbA23%，初步诊断“β-地中海贫血（中间型）”，予间断输血治疗（每2-3个月输注浓缩红细胞1次，每次10mL/kg），输血后Hb可升至90-100g/L。本次入院前1周，患儿无明显诱因出现面色苍白较前加重，呈蜡黄色，伴皮肤、巩膜黄染加深，尿色呈深黄色；入院前2天出现精神萎靡，活动减少，吃奶量较前减少（由每日800mL降至400mL），偶有烦躁哭闹，无发热、咳嗽、呕吐、腹泻等症状。为进一步诊治，遂来我院，门诊以“β-地中海贫血（重型）”收入儿科血液病房。（三）既往史与家族史患儿既往无手术、外伤史，无药物过敏史，按时完成国家基础免疫接种（卡介苗、乙肝疫苗、脊灰疫苗等）。家族史方面，父亲（32岁）、母亲（30岁）均体健，孕前未行地中海贫血筛查，入院后完善基因检测，父亲为β-地中海贫血基因（CD41-42缺失）携带者，母亲为β-地中海贫血基因（IVS-II-654突变）携带者；无兄弟姐妹，否认家族中其他成员有类似疾病史。（四）身体评估生命体征：体温37.2℃，脉搏130次/分（正常范围110-130次/分，处于上限），呼吸32次/分（正常范围25-30次/分，轻度升高），血压75/45mmHg（正常范围70-80/40-50mmHg），经皮血氧饱和度94%（正常≥95%，轻度降低）。皮肤黏膜：面色苍白伴蜡黄，皮肤弹性稍差，前胸部、腹部可见散在针尖大小出血点（考虑与血小板减少相关）；巩膜轻度黄染，口唇黏膜苍白，口腔黏膜光滑，无溃疡及出血；甲床苍白，指甲无反甲、匙状甲。呼吸系统：呼吸稍促，节律规整，双肺听诊呼吸音清，未闻及干、湿啰音；胸廓对称，无畸形。循环系统：心尖搏动位于左侧第4肋间锁骨中线内0.5cm，心音有力，心率130次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；无毛细血管搏动征及水冲脉。消化系统：腹平软，无腹胀，肝肋下3.0cm，质地中等，边缘钝，无压痛；脾肋下4.5cm，质地中等，无压痛；肠鸣音正常，4次/分；肛门及外生殖器未见异常。神经系统：神志清楚，精神萎靡，对刺激反应稍迟钝；前囟平软，约1.0cm×1.0cm，未闭；颈软，无抵抗；四肢肌张力正常，肌力V级；生理反射（膝反射、跟腱反射）存在，病理反射未引出。（五）辅助检查血常规（入院当日）：白细胞计数（WBC）5.2×10⁹/L（正常4-10×10⁹/L），中性粒细胞比例45%（正常40-60%），淋巴细胞比例50%（正常20-40%，轻度升高），红细胞计数（RBC）2.1×10¹²/L（正常3.5-5.5×10¹²/L，显著降低），血红蛋白（Hb）45g/L（正常110-120g/L，显著降低），红细胞压积（Hct）13.5%（正常33-40%，显著降低），MCV64fL（正常70-80fL，降低），MCH21pg（正常24-30pg，降低），MCHC328g/L（正常320-360g/L，正常），血小板计数（PLT）85×10⁹/L（正常100-300×10⁹/L，轻度降低），网织红细胞比例12%（正常0.5-1.5%，显著升高）。血红蛋白电泳（入院后第2天）：HbA18.5%（正常95-97%，显著降低），HbA22.8%（正常2.5-3.5%，正常），HbF78.7%（正常＜2%，显著升高），符合β-地中海贫血重型诊断标准。基因检测（入院后第3天）：采用聚合酶链反应（PCR）结合反向点杂交法检测，结果显示患儿为β-地中海贫血基因纯合子（CD41-42缺失/IVS-II-654突变），确诊为β-地中海贫血重型。骨髓象检查（入院后第4天）：骨髓增生明显活跃，粒红比0.3:1（正常2-4:1，显著降低）；红系增生显著活跃，以中、晚幼红细胞为主，占骨髓有核细胞的68%，幼红细胞体积小、胞浆少、染色偏蓝，核固缩明显，可见“炭核”样幼红细胞；粒系增生相对受抑，各阶段比例及形态正常；巨核系增生正常，血小板散在分布；未见异常细胞及寄生虫。生化检查（入院当日）：总胆红素28.5μmol/L（正常3.4-20.5μmol/L，轻度升高），直接胆红素6.2μmol/L（正常0-6μmol/L，轻度升高），间接胆红素22.3μmol/L（正常1.7-13.7μmol/L，升高）；谷丙转氨酶（ALT）45U/L（正常7-40U/L，轻度升高），谷草转氨酶（AST）88U/L（正常13-35U/L，显著升高）；总蛋白58g/L（正常60-80g/L，轻度降低），白蛋白32g/L（正常35-50g/L，轻度降低）；血清铁蛋白1850ng/mL（正常15-200ng/mL，显著升高）；血肌酐28μmol/L（正常27-62μmol/L，正常），尿素氮2.5mmol/L（正常1.8-6.5mmol/L，正常）；电解质（钾、钠、氯、钙、磷）均在正常范围。影像学检查（入院后第2天）：胸部X线片示双肺纹理清晰，心影大小正常；腹部B超示肝肿大（右叶最大斜径7.5cm，正常＜6.0cm），脾肿大（厚径4.2cm，长径12.5cm，正常厚径＜3.5cm，长径＜10cm），胆囊、胰腺、双肾未见异常。二、护理问题与诊断（一）生理层面护理问题活动无耐力与重度贫血导致组织缺氧、能量供应不足有关。依据：患儿精神萎靡，活动减少，吃奶时易出现气促，经皮血氧饱和度轻度降低（94%）。有感染的风险与贫血导致机体免疫力下降、长期输血可能引发免疫抑制有关。依据：患儿白细胞计数虽正常，但淋巴细胞比例轻度升高，皮肤存在散在出血点，为病原体侵入提供潜在途径。营养失调（低于机体需要量）与贫血导致消化功能减弱、吃奶量减少、铁代谢异常有关。依据：患儿体重8.5kg，低于同龄儿童正常体重第10百分位；血清白蛋白轻度降低（32g/L），总蛋白轻度降低（58g/L）。皮肤黏膜完整性受损的风险与黄疸导致皮肤黏膜脆弱、血小板轻度减少（85×10⁹/L）有关。依据：患儿皮肤存在散在针尖大小出血点，巩膜及皮肤黄染，皮肤弹性稍差。潜在并发症：铁过载与长期反复输血导致铁蓄积、机体排铁能力不足有关。依据：患儿血清铁蛋白显著升高（1850ng/mL），AST显著升高（88U/L），提示可能存在早期肝损伤（铁过载相关）。潜在并发症：心力衰竭与长期贫血导致心肌代偿性增生、心脏负荷增加有关。依据：患儿心率处于正常范围上限（130次/分），呼吸轻度加快（32次/分），需警惕心功能进一步恶化。（二）心理层面护理问题家长焦虑与患儿病情严重（重型地贫）、治疗周期长（需长期输血及去铁治疗，后续可能需造血干细胞移植）、预后不确定及经济负担重有关。依据：家长入院时反复询问“孩子能不能治好”“以后是不是一直要输血”，夜间陪伴时出现失眠、情绪紧张，对治疗方案存在顾虑。患儿恐惧与陌生环境（医院）、频繁医疗操作（静脉穿刺、采血、输血）有关。依据：患儿入院后对医护人员接触表现出哭闹、抗拒，吃奶时需家长长时间安抚。三、护理计划与目标（一）活动无耐力护理计划与目标短期目标（入院3天内）：患儿活动后气促症状缓解，经皮血氧饱和度维持在95%以上；吃奶时无明显疲劳表现，单次吃奶量恢复至150mL以上（每日总奶量达750mL以上）。长期目标（住院期间）：患儿精神状态改善，可自主进行轻度活动（如玩玩具、翻身），无活动后头晕、气促等不适；出院时Hb维持在80-100g/L，为后续治疗奠定基础。护理计划：①遵医嘱及时输血，纠正贫血；②合理安排休息与活动，减少机体耗氧；③监测生命体征及血氧饱和度，评估活动耐力变化。（二）感染预防护理计划与目标短期目标（入院1周内）：患儿无发热、咳嗽、腹泻等感染症状；血常规示白细胞计数及分类维持在正常范围，血小板计数稳定。长期目标（住院期间）：患儿未发生院内感染，皮肤出血点逐渐消退；家长掌握感染预防相关知识，能配合执行护理措施。护理计划：①做好病室环境管理，预防交叉感染；②加强皮肤黏膜护理，减少病原体侵入途径；③严格无菌操作，避免医源性感染；④指导家长识别感染早期征象。（三）营养支持护理计划与目标短期目标（入院1周内）：患儿单次吃奶量达180mL，每日总奶量达800mL以上；体重无下降（维持8.5kg以上）。长期目标（住院2周内）：患儿体重增长0.2kg以上，血清白蛋白恢复至35g/L以上；家长掌握辅食添加原则，能为患儿准备高铁、高蛋白饮食。护理计划：①制定个性化喂养方案，保证能量及营养素摄入；②监测营养指标（体重、血清蛋白），评估营养状况；③指导家长科学喂养，避免喂养误区。（四）皮肤黏膜护理计划与目标短期目标（入院3天内）：患儿皮肤出血点无新增，原有出血点逐渐变淡；皮肤黄染无加重，皮肤弹性改善。长期目标（住院期间）：患儿皮肤黏膜完整，无破损、感染；家长掌握皮肤护理方法，能正确保护患儿皮肤。护理计划：①加强皮肤清洁与保护，避免摩擦及损伤；②监测皮肤黏膜情况，及时发现异常；③遵医嘱改善黄疸及血小板减少状况。（五）铁过载预防护理计划与目标短期目标（入院1周内）：患儿血清铁蛋白水平稳定（无明显升高）；AST水平降至正常范围（＜35U/L），无肝损伤加重表现。长期目标（出院前）：患儿铁过载相关症状（如肝肿大）无加重；家长掌握去铁药物使用方法及注意事项，能按时遵医嘱给药。护理计划：①遵医嘱使用去铁药物，监测药物疗效及不良反应；②定期复查血清铁蛋白、肝肾功能，评估铁过载程度；③指导家长重视铁过载危害，提高治疗依从性。（六）心力衰竭预防护理计划与目标短期目标（入院3天内）：患儿心率维持在110-120次/分，呼吸维持在25-30次/分；无呼吸困难、烦躁、多汗等心力衰竭早期症状。长期目标（住院期间）：患儿心功能稳定，胸部X线片及心脏超声无异常；家长掌握心力衰竭早期识别方法，能及时报告异常。护理计划：①监测心功能相关指标（心率、呼吸、血氧），警惕早期心衰；②控制输血速度，避免心脏负荷过重；③遵医嘱使用改善心肌代谢药物（如维生素C）。（七）心理护理计划与目标短期目标（入院3天内）：家长焦虑情绪缓解，能主动与医护人员沟通治疗方案；患儿对医护人员抗拒情绪减轻，哭闹次数减少。长期目标（出院前）：家长对疾病及治疗有清晰认识，能积极配合治疗；患儿适应医院环境，对医疗操作耐受性提高。护理计划：①加强与家长沟通，提供疾病及治疗相关信息；②营造舒适环境，减少患儿恐惧；③给予心理支持，缓解家长及患儿不良情绪。四、护理过程与干预措施（一）活动无耐力护理干预输血护理：入院当日遵医嘱为患儿输注浓缩红细胞（血型：A型Rh阳性，与患儿血型一致），剂量10mL/kg（总剂量85mL）。输血前严格执行“三查八对”，核对患儿姓名、住院号、血型、血袋号、血液有效期等信息；输血前30分钟为患儿测量生命体征（T37.1℃，P128次/分，R31次/分，SpO₂94%），无输血禁忌证。输血时采用静脉留置针（24G）穿刺，选择手背静脉，穿刺成功后先输注生理盐水50mL，确认留置针通畅后再接血袋；输血速度初始控制在1mL/(kg・h)（约8滴/分），观察30分钟无不良反应（如发热、皮疹、呼吸急促）后，调整至2mL/(kg・h)（约15滴/分）。输血过程中每30分钟监测1次生命体征，记录尿量；输血结束后输注生理盐水50mL，冲洗管路，避免血液残留。输血后4小时复查血常规示Hb72g/L，SpO₂升至97%，患儿精神状态改善，吃奶时气促症状减轻。休息与活动指导：为患儿安排单人病室，保持室内安静（噪音＜50分贝）、光线柔和，温度控制在22-24℃，湿度50-60%，为患儿创造良好休息环境。根据患儿活动耐力调整活动量：输血前（Hb45g/L）嘱患儿卧床休息，减少活动，避免哭闹；输血后（Hb72g/L）允许患儿在床上进行轻度活动（如玩摇铃、翻身），每次活动时间不超过10分钟，每日3-4次；避免患儿剧烈活动（如爬、跑），防止加重心脏负担。活动过程中密切观察患儿反应，若出现气促（R＞35次/分）、心率加快（P＞140次/分）、面色苍白加重等情况，立即停止活动，让患儿平卧休息，必要时给予鼻导管吸氧（流量0.5-1L/min）。氧疗护理：入院当日患儿SpO₂94%，遵医嘱给予鼻导管吸氧（流量0.5L/min），氧导管选择小儿专用型号（内径1mm），固定时采用胶布轻轻粘贴于鼻翼两侧，避免压迫皮肤。每小时监测1次SpO₂，记录氧疗效果；当患儿Hb升至70g/L以上、SpO₂维持在95%以上超过24小时后，遵医嘱停用氧疗，避免长期氧疗导致氧中毒。（二）感染预防护理干预环境管理：病室每日通风2次，每次30-60分钟，通风时为患儿做好保暖措施，避免受凉。采用含氯消毒剂（500mg/L）擦拭病室地面、床栏、床头柜等物体表面，每日2次；病室空气采用紫外线消毒，每日1次，每次30分钟，消毒时将患儿带离病室，避免紫外线损伤。限制探视人员，每次探视不超过2人，探视者需戴口罩、帽子，更换病室专用鞋，避免携带病原体进入病室。皮肤黏膜护理：每日为患儿温水擦浴1次，水温控制在38-40℃，避免水温过高损伤皮肤；擦浴时动作轻柔，重点清洁皮肤褶皱处（颈部、腋窝、腹股沟），避免摩擦皮肤出血点。为患儿穿着宽松、柔软的纯棉衣物，每日更换1次；床单、被套每周更换2次，若被汗液、尿液污染及时更换。口腔护理每日2次，采用生理盐水棉签擦拭口腔黏膜（包括牙龈、颊黏膜、舌面），动作轻柔，避免损伤口腔黏膜；观察口腔黏膜有无溃疡、出血，若发现异常及时处理。无菌操作与医疗防护：为患儿进行静脉穿刺、采血、输血等操作时，严格执行无菌操作，操作前洗手、戴口罩、帽子，皮肤消毒范围直径＞5cm，消毒后待干再进行操作，避免皮肤感染。患儿使用的留置针、输液器、注射器等医疗用品均为一次性，使用后按医疗废物规范处理。监测患儿体温，每4小时1次，记录体温变化；若出现发热（T＞37.5℃），及时报告医生，遵医嘱完善血常规、C反应蛋白等检查，明确发热原因，必要时使用抗生素治疗。家长健康宣教：向家长讲解感染预防的重要性，指导家长做好患儿个人卫生（如勤洗手、勤换衣物）；告知家长感染早期征象（如发热、咳嗽、腹泻、皮肤红肿），若发现异常及时告知医护人员。指导家长避免带患儿去人群密集场所（如超市、游乐场），减少感染机会；患儿出院后需定期复查血常规，监测免疫功能。（三）营养支持护理干预喂养方案制定：根据患儿年龄（1岁2个月）及营养状况，制定个性化喂养方案：以母乳或配方奶为主（每日800mL），分5次喂养（6:00、10:00、14:00、18:00、22:00），单次奶量160-180mL；添加高铁辅食（如肝泥、蛋黄泥、高铁米粉），每日2次（上午10:00、下午16:00），每次5-10g，逐渐增加剂量。喂养时采取坐位或半坐位，避免平卧位喂养导致呛咳；喂奶速度适中，每次喂养时间15-20分钟，避免过快导致患儿疲劳。若患儿吃奶时出现气促、哭闹，暂停喂养，待症状缓解后再继续；若患儿拒绝进食，可适当延长喂养间隔，避免强迫喂养加重患儿抵触情绪。营养监测：每日记录患儿进食量（奶量、辅食量）及尿量、粪便量，评估营养摄入及排泄情况。每周测量2次体重（固定时间：晨起空腹、穿相同衣物），记录体重变化；入院时体重8.5kg，住院1周后体重8.6kg，住院2周后体重8.8kg，达到预期目标。住院期间每3天复查1次血清总蛋白、白蛋白，入院时总蛋白58g/L、白蛋白32g/L，住院1周后总蛋白60g/L、白蛋白34g/L，住院2周后总蛋白62g/L、白蛋白36g/L，营养状况逐渐改善。家长喂养指导：向家长示范辅食制作方法（如将猪肝洗净、蒸熟后碾成泥状，加入少量温开水调稀），告知家长辅食添加原则（由少到多、由稀到稠、由细到粗），避免同时添加多种新食物（每次添加1种，观察3-5天无过敏反应后再添加下一种）。指导家长避免给患儿喂食辛辣、油腻、过甜的食物，防止加重消化负担；告知家长贫血患儿需补充高铁食物，但避免过量摄入铁剂（非治疗目的），防止铁中毒。（四）皮肤黏膜护理干预皮肤出血点护理：每日观察患儿皮肤出血点数量、颜色、大小，记录变化情况；入院时前胸部、腹部有10-15个针尖大小出血点，住院3天后出血点减少至5-6个，颜色变淡，住院1周后出血点基本消退。避免患儿搔抓皮肤，为患儿修剪指甲（每周1次），修剪时避免剪伤皮肤；若皮肤干燥，可涂抹小儿专用润肤露（无香料、无刺激），保持皮肤湿润。遵医嘱监测血小板计数，入院时PLT85×10⁹/L，住院3天后PLT92×10⁹/L，住院1周后PLT105×10⁹/L，血小板水平逐渐恢复正常，减少皮肤出血风险。黄疸护理：每日观察患儿皮肤、巩膜黄染程度，采用黄疸仪监测经皮胆红素（每日1次），入院时经皮胆红素12mg/dL，住院3天后降至10mg/dL，住院1周后降至8mg/dL，住院2周后降至6mg/dL，黄疸逐渐消退。保证患儿液体入量（每日150-200mL/kg），促进胆红素排泄；若患儿尿量减少（＜1mL/(kg・h)），及时报告医生，遵医嘱调整补液量。避免患儿皮肤长时间受压，定时为患儿翻身（每2小时1次），翻身时动作轻柔，避免拖、拉、拽，防止皮肤破损。（五）铁过载护理干预去铁治疗护理：入院后第3天，遵医嘱为患儿使用去铁胺（剂量30mg/(kg・d)，总剂量255mg）进行去铁治疗，采用静脉泵入方式给药（泵速5mL/h，总液体量10mL），给药时间为8小时（每晚20:00至次日4:00）。给药前检查药物有效期及外观（无变色、沉淀），配置药物时严格无菌操作，避免药物污染；静脉泵入过程中密切观察穿刺部位有无渗液、肿胀，若出现外渗立即停止给药，更换穿刺部位，并用硫酸镁湿敷外渗部位（每次20分钟，每日3次），促进局部消肿。监测药物不良反应，去铁胺常见不良反应为皮疹、胃肠道反应（恶心、呕吐）、注射部位疼痛，住院期间患儿未出现皮疹及胃肠道反应，仅在第5天出现注射部位轻度红肿，给予硫酸镁湿敷后1天内消退。实验室指标监测：住院期间每3天复查1次血清铁蛋白，入院时1850ng/mL，住院3天后1780ng/mL，住院1周后1650ng/mL，住院2周后1500ng/mL，铁蛋白水平逐渐下降；每3天复查1次肝功能（ALT、AST），入院时ALT45U/L、AST88U/L，住院3天后ALT42U/L、AST75U/L，住院1周后ALT38U/L、AST55U/L，住院2周后ALT32U/L、AST30U/L，肝功能逐渐恢复正常。告知家长出院后需继续遵医嘱使用去铁药物（改为皮下注射，每周5-6次），定期复查血清铁蛋白（每1-2个月1次）及肝功能（每2-3个月1次），根据检查结果调整药物剂量。铁过载健康宣教：向家长讲解铁过载的危害（长期可导致肝纤维化、心力衰竭、内分泌紊乱等），强调去铁治疗的重要性，提高家长治疗依从性。指导家长正确储存去铁药物（避光、冷藏保存），掌握皮下注射方法（选择腹部、大腿外侧等脂肪丰富部位，轮换注射部位，避免同一部位反复注射）；告知家长药物不良反应及处理方法（如出现皮疹及时就医，注射部位疼痛可局部热敷）。（六）心力衰竭预防护理干预心功能监测：每日监测患儿心率、呼吸（每4小时1次），记录变化情况；入院时P130次/分、R32次/分，住院3天后P120次/分、R28次/分，住院1周后P115次/分、R26次/分，心功能逐渐稳定。观察患儿有无心力衰竭早期症状（如烦躁不安、多汗、呼吸困难、喂养困难、下肢水肿），住院期间患儿未出现上述症状。住院1周后遵医嘱完善心脏超声检查，结果示左心室射血分数（LVEF）65%（正常＞60%），心腔大小正常，无心肌肥厚及心包积液，心功能良好。输血速度控制：为避免输血导致心脏负荷过重，每次输血时严格控制速度，根据患儿年龄及心功能调整：1岁左右患儿输血速度不超过2mL/(kg・h)，总输血时间不少于3小时（本次输血85mL，总时间4小时）。输血过程中密切观察患儿有无呼吸困难、咳嗽、咯粉红色泡沫痰等急性左心衰表现，若出现异常立即停止输血，遵医嘱给予利尿剂（如呋塞米）及强心剂（如地高辛）治疗。心肌保护：遵医嘱为患儿静脉输注维生素C（剂量100mg/(kg・d)，总剂量850mg），每日1次，改善心肌代谢，保护心肌细胞。指导家长避免患儿情绪激动（如避免长时间哭闹），减少心脏耗氧；出院后避免患儿剧烈活动，定期复查心脏超声（每3-6个月1次），监测心功能变化。（七）心理护理干预家长心理支持：入院当日与家长进行深度沟通，时长约30分钟，详细讲解患儿病情（β-地中海贫血重型）、治疗方案（长期输血+去铁治疗，后续评估造血干细胞移植可行性）及预后（规范治疗可延长生存期，提高生活质量），用通俗易懂的语言解答家长疑问（如“输血会不会有传染病”“去铁药有没有副作用”），缓解家长对疾病的未知恐惧。住院期间每日与家长沟通1次（每次10-15分钟），反馈患儿病情变化（如Hb升高、黄疸消退、体重增长），让家长感受到治疗效果；告知家长我院儿童血液科在地贫治疗方面的成功案例，增强家长治疗信心。针对家长经济负担顾虑，为家长提供医保报销政策咨询（如地贫纳入特殊病种，可享受较高报销比例），协助家长准备报销材料，减轻经济压力。患儿心理护理：为患儿病室摆放玩具（如摇铃、毛绒玩具），播放轻柔的儿童音乐，营造温馨、熟悉的环境，减少患儿对陌生环境的恐惧。医护人员与患儿接触时态度温和，采用抚摸、微笑等方式与患儿建立信任关系；进行医疗操作（如静脉穿刺、采血）前，用玩具分散患儿注意力，操作时动作轻柔、迅速，减少患儿痛苦；操作后给予患儿表扬（如“宝宝真勇敢”）及小奖励（如小贴纸），提高患儿对操作的耐受性。鼓励家长多陪伴患儿，进行亲子互动（如讲故事、唱歌），给予患儿安全感；住院期间患儿对医护人员的抗拒情绪逐渐减轻，后期静脉穿刺时哭闹次数明显减少。五、护理反思与改进（一）护理效果总结患儿李乐乐住院2周期间，通过规范的护理干预，各项护理目标基本达成：①贫血改善：Hb由入院时45g/L升至出院时92g/L，SpO₂维持在96-98%，活动耐力显著提高，可自主玩玩具、翻身，无活动后气促；②感染预防有效：住院期间无发热、咳嗽等感染症状，皮肤出血点消退，血常规示白细胞及血小板计数恢复正常；③营养状况改善：每日总奶量达800-850mL，辅食摄入量逐渐增加，体重由8.5kg增长至8.8kg，血清白蛋白恢复至36g/L；④皮肤黏膜完整：皮肤黄染消退（经皮胆红素6mg/dL），无皮肤破损及感染；⑤铁过载控制：血清铁蛋白由1850ng/mL降至1500ng/mL，肝功能恢复正常；⑥心功能稳定：心率、呼吸维持在正常范围，心脏超声无异常；⑦心理状态改善：家长焦虑情绪缓解，能积极配合治疗，患儿对医疗操作耐受性提高。（二）护理过程不足去铁治疗护理细节待完善：住院期间患儿使用去铁胺静脉泵入时，虽未出现严重不良反应，但第5天出现注射部位轻度红肿，分析原因可能为穿刺部位固定不牢，导致药物外渗；此外，未向