2025年版震颤麻痹与小舞蹈病的鉴别试题及答案

2025年版震颤麻痹与小舞蹈病的鉴别试题及答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.以下哪项是震颤麻痹与小舞蹈病在起病年龄上的核心差异？A.震颤麻痹多见于60岁以上，小舞蹈病多见于5-15岁儿童B.震颤麻痹多见于40岁以下，小舞蹈病多见于青年女性C.震颤麻痹多见于青少年，小舞蹈病多见于老年男性D.震颤麻痹与小舞蹈病均无明显年龄倾向答案：A解析：震颤麻痹（帕金森病）好发于中老年，约75%患者发病年龄＞60岁；小舞蹈病（风湿性舞蹈病）多发生于5-15岁儿童，女性略多，与A选项一致。2.关于震颤特点，震颤麻痹与小舞蹈病的主要区别是？A.震颤麻痹为动作性震颤，小舞蹈病为静止性震颤B.震颤麻痹为意向性震颤，小舞蹈病为姿势性震颤C.震颤麻痹为静止性震颤（“搓丸样”），小舞蹈病无典型震颤D.两者均表现为不规则震颤，无法区分答案：C解析：震颤麻痹典型表现为静止性震颤（安静时明显，活动后减轻），频率4-6Hz，呈“搓丸样”；小舞蹈病以不自主舞蹈样动作（快速、无规律、幅度不等的肢体运动）为主，通常无典型震颤，故C正确。3.小舞蹈病患者体检时最可能出现的体征是？A.齿轮样肌强直B.小写症C.舞蹈手（手指不自主屈伸）D.慌张步态答案：C解析：小舞蹈病特征性表现为舞蹈样动作，如面部挤眉弄眼、伸舌歪嘴，肢体快速、无目的的屈伸、内收外展（舞蹈手）；齿轮样肌强直（A）、小写症（B）、慌张步态（D）均为震颤麻痹的运动迟缓相关体征，故C正确。4.以下哪项实验室检查对小舞蹈病的鉴别诊断最具特异性？A.血清铜蓝蛋白B.抗链球菌溶血素O（ASO）C.多巴胺转运体（DAT）显像D.脑脊液蛋白-细胞分离答案：B解析：小舞蹈病与A组β溶血性链球菌感染相关，约70%患者ASO升高；血清铜蓝蛋白（A）用于肝豆状核变性；DAT显像（C）用于震颤麻痹（显示纹状体多巴胺转运体减少）；脑脊液蛋白-细胞分离（D）多见于吉兰-巴雷综合征，故B正确。5.震颤麻痹患者出现“冻结现象”（启动困难）的主要机制是？A.基底节区多巴胺能神经元变性，纹状体多巴胺水平降低B.链球菌感染后自身抗体攻击基底节C.小脑齿状核变性导致协调障碍D.大脑皮层运动区梗死答案：A解析：震颤麻痹的核心病理是黑质-纹状体多巴胺能通路变性，多巴胺水平降低，导致运动启动困难（冻结现象）；小舞蹈病（B）为自身免疫介导的基底节炎症；C、D与震颤麻痹无关，故A正确。6.小舞蹈病患者的肌张力变化特点是？A.铅管样增高B.齿轮样增高C.波动性增高D.降低（“舞蹈病手”时可呈“旋前肌征”）答案：D解析：小舞蹈病因基底节（尤其是尾状核）炎症导致肌张力降低，检查时可出现“旋前肌征”（患者双臂平举时，手掌不自主旋前）；铅管样/齿轮样肌强直（A、B）为震颤麻痹特征，故D正确。7.以下哪项是震颤麻痹与小舞蹈病共有的非运动症状？A.焦虑、抑郁B.风湿热病史C.角膜K-F环D.智能减退（早发型）答案：A解析：震颤麻痹患者约40%伴焦虑、抑郁；小舞蹈病因运动障碍影响生活，也可出现情绪异常；风湿热病史（B）仅见于小舞蹈病；角膜K-F环（C）为肝豆状核变性特征；智能减退（D）在震颤麻痹中多见于晚期，小舞蹈病罕见，故A正确。8.震颤麻痹患者头颅MRI的典型表现是？A.基底节区T2加权高信号B.黑质致密带（SNc）T1加权信号减低C.双侧尾状核萎缩D.小脑蚓部萎缩答案：B解析：震颤麻痹因黑质多巴胺能神经元变性，MRIT1加权像可见黑质致密带信号减低（与正常黑质高信号对比）；基底节T2高信号（A）见于小舞蹈病急性期；双侧尾状核萎缩（C）多见于亨廷顿舞蹈病；小脑蚓部萎缩（D）多见于脊髓小脑性共济失调，故B正确。9.小舞蹈病的首选治疗药物是？A.左旋多巴B.苯海索（安坦）C.丙戊酸钠D.青霉素（或头孢类抗生素）答案：D解析：小舞蹈病需控制链球菌感染，首选青霉素（过敏者用头孢类或大环内酯类），同时可加用抗风湿（如阿司匹林）及抗舞蹈动作药物（如丙戊酸钠）；左旋多巴（A）、苯海索（B）用于震颤麻痹，故D正确。10.震颤麻痹患者出现“开-关现象”（症状突然波动）的主要原因是？A.药物剂量不足B.疾病进展导致多巴胺受体敏感性变化C.合并小舞蹈病D.抗胆碱能药物副作用答案：B解析：“开-关现象”是长期使用左旋多巴后的并发症，与疾病进展、多巴胺受体敏感性波动相关，与剂量（A）无直接关联；C、D与现象无关，故B正确。11.小舞蹈病的病程特点是？A.慢性进行性加重，不可逆B.急性或亚急性起病，多在3-6个月内自行缓解C.反复发作，每次持续1-2天D.隐匿起病，症状波动与情绪无关答案：B解析：小舞蹈病多急性或亚急性起病，约80%患者在3-6个月内自行缓解（部分残留轻微症状）；震颤麻痹（A）为慢性进行性；C为癫痫或偏头痛特点；D不符合小舞蹈病（情绪紧张时症状加重），故B正确。12.以下哪项是震颤麻痹与小舞蹈病在运动症状上的根本区别？A.震颤麻痹以主动运动减少为主，小舞蹈病以不自主运动增多为主B.震颤麻痹以肌张力降低为主，小舞蹈病以肌张力增高为主C.震颤麻痹有舞蹈样动作，小舞蹈病有静止性震颤D.两者均表现为运动协调障碍，无法区分答案：A解析：震颤麻痹核心为运动迟缓（主动运动减少），小舞蹈病核心为不自主运动增多（舞蹈样动作），A正确；B、C、D均与实际相反。13.对鉴别诊断最有价值的床边试验是？A.指鼻试验（震颤麻痹阳性，小舞蹈病阴性）B.轮替动作（震颤麻痹正常，小舞蹈病笨拙）C.闭目难立征（震颤麻痹阳性，小舞蹈病阴性）D.挤奶妇手法（小舞蹈病时手部不自主握-放，震颤麻痹无）答案：D解析：“挤奶妇手法”（患者握手时手指不自主屈伸，类似挤奶动作）是小舞蹈病的特征性体征；震颤麻痹轮替动作缓慢（B错误），指鼻试验多正常（A错误），闭目难立征（C）多见于小脑病变，故D正确。14.震颤麻痹患者的“面具脸”是由于？A.面肌强直导致表情减少B.不自主挤眉弄眼掩盖真实表情C.合并周围性面瘫D.情绪低落不愿表达答案：A解析：震颤麻痹因面肌强直、运动迟缓，导致瞬目减少、表情呆板（面具脸）；小舞蹈病因不自主动作（B）表情丰富；C、D与震颤麻痹无关，故A正确。15.小舞蹈病患者的脑电图（EEG）可能表现为？A.广泛δ波（严重脑功能障碍）B.正常或轻度弥漫性慢波C.局灶性棘波（癫痫）D.三相波（肝性脑病）答案：B解析：小舞蹈病EEG多正常或轻度弥漫性慢波（与基底节炎症相关）；广泛δ波（A）见于昏迷；局灶性棘波（C）为癫痫；三相波（D）为代谢性脑病，故B正确。二、简答题（每题8分，共40分）1.简述震颤麻痹与小舞蹈病在病因及发病机制上的核心差异。答案：震颤麻痹（帕金森病）的病因包括遗传（约10%）、环境（如MPTP、杀虫剂）、老化（黑质多巴胺能神经元随年龄退化），核心机制为黑质-纹状体多巴胺能通路变性，导致纹状体多巴胺水平显著降低（＜正常的80%），引起运动调控失衡（抑制性递质乙酰胆碱相对亢进）。小舞蹈病（风湿性舞蹈病）的病因与A组β溶血性链球菌感染相关（约1-3个月前有咽峡炎史），发病机制为分子模拟：链球菌M蛋白与基底节（尾状核、壳核）神经元抗原（如D2多巴胺受体、GABA能神经元）存在交叉免疫反应，导致自身抗体（如抗神经元抗体）攻击基底节，引发炎症和功能紊乱。2.对比震颤麻痹与小舞蹈病的运动症状特点（需列出至少5项）。答案：①震颤：震颤麻痹为静止性震颤（4-6Hz，“搓丸样”，安静时明显，动作时减轻）；小舞蹈病无典型震颤，以舞蹈样动作（快速、无规律、突发突止的肢体/面部运动）为主。②肌张力：震颤麻痹为铅管样或齿轮样增高；小舞蹈病为肌张力降低（可伴“旋前肌征”“舞蹈病手”）。③运动速度：震颤麻痹表现为运动迟缓（启动慢、动作幅度减小、小写症）；小舞蹈病表现为动作增多（无法控制的额外运动）。④姿势平衡：震颤麻痹有姿势步态障碍（慌张步态、前冲/后冲）；小舞蹈病因肌张力低、动作过多，易跌倒但无典型步态异常。⑤协同运动：震颤麻痹患者行走时摆臂减少或消失；小舞蹈病患者因不自主动作，摆臂过度或无规律。3.列举小舞蹈病的3项特异性辅助检查及意义。答案：①抗链球菌溶血素O（ASO）：约70%患者ASO滴度升高（＞500IU），提示近期链球菌感染（与小舞蹈病病因相关）。②抗神经元抗体（如抗D2受体抗体）：血清或脑脊液中检测到该抗体，支持自身免疫介导的基底节损伤（小舞蹈病的核心机制）。③头颅MRI（T2加权或FLAIR序列）：急性期可见基底节（尾状核、壳核）对称性T2高信号（反映炎症水肿），恢复期可消退（与震颤麻痹黑质信号减低形成对比）。4.简述震颤麻痹与小舞蹈病在治疗原则上的主要区别。答案：震颤麻痹治疗以补充多巴胺或增强多巴胺能作用为主：①药物治疗：左旋多巴（最有效）、多巴胺受体激动剂（如普拉克索）、MAO-B抑制剂（如司来吉兰）、COMT抑制剂（如恩他卡朋）；②手术治疗：脑深部电刺激（DBS）用于中晚期药物疗效减退者；③非药物治疗：运动康复（改善平衡）、心理支持（缓解抑郁）。小舞蹈病治疗以控制感染、免疫调节及对症为主：①抗生素：首选青霉素（疗程10-14天，后续长期预防至18岁或5年）；②抗风湿：阿司匹林（无心脏炎者）或糖皮质激素（合并心脏炎）；③控制舞蹈动作：丙戊酸钠、氯硝西泮（一线），严重者用氟哌啶醇（需监测锥体外系副作用）；④支持治疗：心理疏导（因动作被嘲笑易焦虑）、避免情绪刺激（加重症状）。5.如何通过病史采集鉴别震颤麻痹与小舞蹈病（需列出至少4项关键病史）？答案：①起病年龄：震颤麻痹多＞60岁，小舞蹈病多5-15岁（儿童）。②前驱史：小舞蹈病常有1-3个月前链球菌感染史（咽峡炎、扁桃体炎）或风湿热病史（关节炎、心脏炎）；震颤麻痹无前驱感染史。③症状演变：震颤麻痹为慢性进行性（数年加重）；小舞蹈病为急性/亚急性起病（数天至数周达峰），多在3-6个月缓解（部分残留）。④症状诱因：震颤麻痹症状在情绪紧张时可能加重，但无明显缓解因素；小舞蹈病症状在安静/睡眠时消失，情绪激动时显著加重。⑤家族史：震颤麻痹部分有阳性家族史（如LRRK2、PARK2基因突变）；小舞蹈病无明确遗传倾向（与链球菌感染相关）。三、病例分析题（30分）患者1：男性，72岁，主诉“右手不自主抖动5年，动作变慢2年”。5年前无诱因出现右手静止时震颤（“搓丸样”），紧张时加重，持物时减轻；2年前逐渐出现起床、翻身困难，行走时步幅变小，向前冲（慌张步态）。查体：面具脸，右侧肢体齿轮样肌强直，右侧上肢轮替动作缓慢（3次/秒），双侧病理征阴性。血尿常规、肝肾功能正常，ASO阴性，头颅MRI示黑质致密带T1信号减低。患者2：女性，12岁，主诉“挤眉弄眼、四肢乱舞1个月”。1个月前无明显诱因出现频繁眨眼、伸舌，渐出现双上肢不自主屈伸（如“弹钢琴”），行走时下肢突然外甩，情绪激动时加重，入睡后消失。3个月前曾患“化脓性扁桃体炎”（未规律治疗）。查体：肌张力降低（双上肢平举时手掌旋前），腱反射减弱，病理征阴性。血常规示白细胞12×10⁹/L（中性78%），ASO800IU，头颅MRI（T2-FLAIR）示双侧尾状核高信号。问题：1.分别给出两位患者的初步诊断（4分）。2.列出两者最核心的3个鉴别点（6分）。3.针对患者2，提出下一步治疗方案（10分）。4.针对患者1，解释“齿轮样肌强直”的发生机制（10分）。答案：1.初步诊断：患者1：震颤麻痹（帕金森病）；患者2：小舞蹈病（风湿性舞蹈病）。2.核心鉴别点：①年龄与前驱史：患者1为老年（72岁），无前驱感染史；患者2为儿童（12岁），3个月前有链球菌感染史（化脓性扁桃体炎）。②症状类型：患者1以静止性震颤、运动迟缓（起床困难、步幅小）、齿轮样肌强直为主；患者2以不自主舞蹈样动作（挤眉弄眼、四肢乱舞）、肌张力降低（手掌旋前）为主。③辅助检查：患者1ASO阴性，MRI示黑质信号减低；患者2ASO显著升高（800IU），MRI示尾状核T2高信号（炎症水肿）。3.患者2的治疗方案：①控制链球菌感染：青霉素G80万U/次，肌注，2次/日（过敏者改用头孢曲松1g/日静滴），疗程10-14天；后续长期预防（苄星青霉素120万U肌注，每4周1次）至18岁或末次发作后5