血管炎急症识别与紧急处理流程

血管炎急症识别与紧急处理流程演讲人01血管炎急症：定义、临床意义与救治挑战02血管炎急症的理论基础：分类、病理机制与预警信号03血管炎急症的识别：基于靶器官损害的临床分型与鉴别诊断04血管炎急症的紧急处理流程：从“初始评估”到“多靶点干预”目录血管炎急症识别与紧急处理流程01血管炎急症：定义、临床意义与救治挑战血管炎急症：定义、临床意义与救治挑战作为一名临床免疫科与风湿科医师，我曾在急诊科会诊过这样一位患者：一名32岁男性，因“突发高热、咯血3天”入院，初始被诊断为“社区获得性肺炎”抗感染治疗，病情却进行性加重，出现呼吸困难、少尿，甚至意识模糊。急查胸部CT显示双肺弥漫性渗出，肾功能提示急性肾损伤，血常规三系减少。最终，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）及抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性，确诊为ANCA相关性血管炎（AAV）合并肺出血、肾衰竭，属血管炎急症中的“危及生命型”。尽管立即启动了血浆置换和甲泼尼龙冲击治疗，患者仍因多器官功能衰竭在48小时内离世。这个病例让我深刻意识到：血管炎急症的识别与处理，本质是与时间的赛跑——任何延误都可能导致不可逆的器官损伤甚至死亡。血管炎急症：定义、临床意义与救治挑战血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主要病理改变的异质性疾病，可累及动脉、静脉或毛细血管，全身各器官均可受累。当血管炎进展迅速、导致重要器官（如肺、肾、中枢神经系统）急性功能障碍时，即定义为“血管炎急症”。其临床意义在于：起病急、进展快、致死率高，若未在“黄金时间窗”内干预，病死率可高达30%-50%。而救治的核心挑战在于：早期症状缺乏特异性（如发热、乏力、关节痛等易与感染、肿瘤混淆）；靶器官损害表现多样，易被误诊；需多学科协作（风湿免疫、肾内科、呼吸科、ICU等）共同决策。本文将从血管炎急症的基础理论入手，系统阐述不同类型血管炎急症的临床识别要点，并建立标准化的紧急处理流程，旨在为临床医师提供一套“可识别、可操作、可评估”的救治框架，最终改善患者预后。02血管炎急症的理论基础：分类、病理机制与预警信号血管炎急症的理论基础：分类、病理机制与预警信号要精准识别血管炎急症，首先需明确其分类体系、病理机制及高危预警信号。这是构建临床思维的基础，也是避免“误判、漏判”的前提。血管炎的分类：从病因到靶器官目前国际通用的血管炎分类标准（2012年CHCC/vasculitis分类）结合病因、受累血管大小及病理特征，将血管炎分为三大类（表1），其中大血管炎（如大动脉炎、巨细胞动脉炎）、中血管炎（如结节性多动脉炎、川崎病）、小血管炎（如ANCA相关性血管炎、抗GBM病）均可能引发急症。表1：血管炎急症相关的主要类型及特征|分类|代表疾病|受累血管|常见急症类型||------------|-------------------------|----------------|-------------------------------|血管炎的分类：从病因到靶器官|大血管炎|大动脉炎（Takayasu）|主动脉及其分支|夹层、主动脉破裂、缺血性卒中|01|中血管炎|结节性多动脉炎（PAN）|中等动脉|肠梗死、胰腺炎、周围神经病变|03|小血管炎|AAV（GPA、MPA、EGPA）|小动脉、微动脉|肺出血、快速进展性肾小球肾炎（RPGN）、中枢神经血管炎|05||巨细胞动脉炎（GCA）|大动脉|视力丧失（缺血性视神经病变）、主动脉瓣关闭不全|02||川崎病|冠状动脉|冠状动脉瘤破裂、心肌梗死|04||抗GBM病|肺泡毛细血管、肾小球|肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）|06病理机制：炎症风暴与血管损伤的“恶性循环”血管炎急症的核心病理机制是血管壁炎症性坏死导致管腔狭窄、闭塞或破裂，进而引发靶器官缺血（如肾梗死）或出血（如肺出血）。不同类型血管炎的炎症介质与靶点存在差异：-ANCA相关性血管炎：以中性粒细胞活化为主导，ANCA与中性粒细胞胞质抗原结合，激活呼吸爆发，释放蛋白酶（如髓过氧化物酶、蛋白酶3），直接损伤血管内皮，并形成“中性粒细胞胞外诱捕网”（NETs），进一步放大炎症反应，累及肾脏（RPGN）、肺部（肺泡出血）等。-抗GBM病：抗肾小球基底膜抗体与肺/肾基底膜中的IV型胶原结合，激活补体经典途径，形成线性沉积，导致肺泡毛细血管和肾小球基底膜断裂，引发“肺-肾综合征”。-大血管炎：以肉芽肿性炎症为特征，巨噬细胞、T淋巴细胞浸润血管壁全层，导致管壁增厚、管腔狭窄，甚至形成动脉瘤（如GCA的主动脉瘤）。病理机制：炎症风暴与血管损伤的“恶性循环”这种炎症反应一旦启动，会形成“炎症-损伤-再炎症”的恶性循环，这也是为何血管炎急症进展迅速的原因。预警信号：从“非特异性症状”到“靶器官损害”的蛛丝马迹血管炎急症早期常表现为非特异性全身症状（如发热、体重下降、乏力、关节肌肉疼痛），但若合并以下“高危预警信号”，需高度警惕血管炎急症可能：1.多系统受累表现：不明原因的皮疹（可触及紫癜、网状青斑）、周围神经病变（对称性肢体麻木、无力）、眼部症状（巩膜炎、葡萄膜炎、视力下降）等，提示系统性血管炎可能。2.快速进展的器官功能异常：-肺部：短期内（1-2周）出现的呼吸困难、咯血（尤其中等量以上咯血）、影像学双肺弥漫性磨玻璃影（需排除感染、心衰）；-肾脏：尿检示蛋白尿+血尿+管型尿，血肌酐短期内升高＞50%（提示RPGN）；预警信号：从“非特异性症状”到“靶器官损害”的蛛丝马迹-神经系统：新发头痛、局灶性神经功能缺损（如肢体偏瘫、失语）、癫痫发作，需排除中枢神经血管炎；-腹部：剧烈腹痛、便血（提示肠系膜血管炎、肠梗死），或急性胰腺炎（PAN可合并胰腺血管炎）。3.实验室异常：血常规三系减少（与骨髓受累或微血管病性溶血相关）、炎症指标显著升高（CRP＞100mg/L、ESR＞100mm/h）、补体降低（C3、C4，提示补体激活消耗）、ANCA或抗GBM抗体阳性（虽为分类标准，但阳性需结合临床）。03血管炎急症的识别：基于靶器官损害的临床分型与鉴别诊断血管炎急症的识别：基于靶器官损害的临床分型与鉴别诊断血管炎急症的临床表现复杂多变，需结合受累器官、血管大小及血清学标志物进行“靶向识别”。本部分将按靶器官损害类型，详细阐述各类血管炎急症的核心特征、鉴别要点及诊断陷阱。肺部血管炎急症：以“肺出血”和“肺间质病变”为核心肺部是血管炎最常受累的器官之一，急症以肺出血和急性呼吸窘迫综合征（ARDS）为主，常见于ANCA相关性血管炎（GPA、MPA）、抗GBM病、肉芽肿性多血管炎（EGPA）。肺部血管炎急症：以“肺出血”和“肺间质病变”为核心临床表现与识别要点-肺出血：是血管炎急症中最凶险的类型之一，表现为“咯血+呼吸困难+贫血”三联征。咯血量从痰中带血到中等量（＞100ml/24h）不等，严重者可出现“大咯血”（＞500ml/24h）或“隐性肺出血”（无咯血但进行性贫血、低氧血症）。肺部听诊可闻及湿啰音或哮鸣音，血气分析示低氧血症（PaO₂＜60mmHg）。-ARDS：部分血管炎（如EGPA合并嗜酸性肺炎）可因肺部广泛炎症浸润导致ARDS，表现为呼吸频率＞30次/分、PaO₂/FiO₂＜300mmHg，胸部CT显示双肺弥漫性渗出影（“白肺”）。肺部血管炎急症：以“肺出血”和“肺间质病变”为核心辅助检查与鉴别诊断-影像学检查：-胸部高分辨率CT（HRCT）：肺出血表现为“磨玻璃影+铺路石征+支气管充气征”；GPA还可出现“结节影”“空洞影”（肉芽肿性病变）；EGPA可见“斑片状磨玻璃影”（嗜酸性肺炎浸润）。-支气管镜检查：肺泡灌洗液（BALF）红细胞计数＞100×10⁶/L（正常＜5×10⁶/L），且“含铁血黄素细胞”阳性（提示慢性肺出血）；BALF病原学检查（痰培养、宏基因组测序）可排除感染。-血清学与病理检查：ANCA（c-ANCA/PR3多见于GPA，p-ANCA/MPO多见于MPA）、抗GBM抗体阳性；肾穿刺活检（若合并肾损害）可明确“新月体性肾小球肾炎”（病理诊断金标准）。肺部血管炎急症：以“肺出血”和“肺间质病变”为核心诊断陷阱与应对策略-陷阱2：EGPA患者常合并哮喘和嗜酸性粒细胞增多，肺部症状易被归因于“哮喘急性发作”，忽略血管炎可能。03-应对：对“哮喘+嗜酸粒细胞增多+肺部浸润”患者，需查ANCA（部分EGPA为ANCA阴性），并行组织活检（如皮肤、神经）确诊。04-陷阱1：肺出血易被误诊为“感染性肺炎”（如结核、真菌）或“心源性肺水肿”，尤其当患者基础疾病不明确时。01-应对：对“抗感染治疗无效的肺部渗出”，需常规查ANCA、抗GBM抗体，必要时行BALF检查。02肺部血管炎急症：以“肺出血”和“肺间质病变”为核心诊断陷阱与应对策略（二）肾脏血管炎急症：以“快速进展性肾小球肾炎（RPGN）”为核心肾脏是小血管炎最常受累的器官，RPGN是其急症表现，特征为短期内（数周至数月）肾功能急剧恶化（血肌酐升高＞50%），病理表现为“新月体性肾小球肾炎”（光镜下肾小球囊腔内新月体形成＞50%）。常见于ANCA相关性血管炎（MPA、GPA）、抗GBM病。肺部血管炎急症：以“肺出血”和“肺间质病变”为核心临床表现与识别要点-症状：少尿（＜400ml/24h）或无尿、水肿（眼睑或双下肢）、泡沫尿（蛋白尿）、高血压（部分患者可表现为恶性高血压，DBP＞130mmHg）。-体征：贫血貌（与肾性贫血相关）、双肾区叩击痛（肾脏肿大）。肺部血管炎急症：以“肺出血”和“肺间质病变”为核心辅助检查与鉴别诊断-实验室检查：-尿检：蛋白尿（+～+++）、血尿（镜下或肉眼）、管型尿（红细胞管型、颗粒管型），提示肾小球源性血尿。-肾功能：血肌酐、尿素氮显著升高（Scr＞177μmol/L），估算肾小球滤过率（eGFR）＜30ml/min/1.73m²。-血清学：ANCA（MPA/GPA）、抗GBM抗体（Goodpasture综合征）、补体降低（提示免疫复合物介导的血管炎，如狼疮性肾炎）。-肾穿刺活检：RPGN的病理分型对治疗决策至关重要：-Ⅰ型（抗GBM抗体介导）：线性IgG沉积于肾小球基底膜；-Ⅱ型（免疫复合物介导）：颗粒状免疫复合物沉积（如狼疮性肾炎）；肺部血管炎急症：以“肺出血”和“肺间质病变”为核心辅助检查与鉴别诊断-Ⅲ型（ANCA介导，寡免疫复合物）：无或少量免疫复合物沉积，伴节段性肾小球坏死。肺部血管炎急症：以“肺出血”和“肺间质病变”为核心诊断陷阱与应对策略-陷阱1：RPGN易被误诊为“急性肾小管坏死”（ATN）或“急性间质性肾炎”（AIN），尤其当患者有感染或用药史时。-应对：对“急性肾损伤+血尿+蛋白尿”患者，需尽早行肾穿刺活检，明确病理类型（如ANCA相关性血管炎需强化免疫抑制，而AIN需停用可疑药物）。-陷阱2：抗GBM病合并肺出血时，若肺部症状先于肾脏症状出现，易被漏诊。-应对：对“肺出血+急性肾损伤”患者，需常规查抗GBM抗体，必要时行肾活检+肺活检联合确诊。（三）神经系统血管炎急症：以“缺血性卒中”和“中枢神经功能障碍”为核心神经系统血管炎可分为原发性中枢神经血管炎（PACNS）和继发性血管炎（如系统性血管炎累及神经系统），急症以缺血性卒中、颅内出血、癫痫持续状态为主，病死率高达20%-30%。肺部血管炎急症：以“肺出血”和“肺间质病变”为核心临床表现与识别要点-缺血性卒中：急性局灶性神经功能缺损（如偏瘫、失语、偏身感觉障碍），多发生于脑动脉供血区（如大脑中动脉），年轻患者（＜50岁）无明显危险因素（高血压、糖尿病、高血脂）时需警惕。-颅内出血：突发头痛、呕吐、意识障碍，CT显示脑实质出血或蛛网膜下腔出血，多与血管炎导致血管壁破裂或高血压有关（如PAN合并肾性高血压）。-脊髓受累：双下肢无力、感觉平面障碍、大小便失禁（横贯性脊髓炎），提示脊髓血管炎。肺部血管炎急症：以“肺出血”和“肺间质病变”为核心辅助检查与鉴别诊断-影像学检查：-头颅MRI：T1/T2像显示皮质或皮质下梗死、强化（软脑膜强化提示脑膜血管炎）、出血灶；磁共振血管成像（MRA）可显示血管狭窄或闭塞（PACNS特征性“串珠样”改变）。-数字减影血管造影（DSA）：对大血管炎（如大动脉炎）敏感，可见管腔狭窄、扩张或动脉瘤。-脑脊液（CSF）检查：压力升高、蛋白升高（＞0.5g/L）、细胞数增多（淋巴细胞为主），寡克隆带阳性（提示鞘内合成IgG）；CSF病原学检查排除感染（如结核、病毒性脑炎）。肺部血管炎急症：以“肺出血”和“肺间质病变”为核心辅助检查与鉴别诊断-血清学与病理检查：ANCA（系统性血管炎）、抗神经元抗体（副肿瘤综合征）；脑组织活检（开颅或立体定向活检）是PACNS诊断金标准，显示血管壁淋巴细胞浸润、纤维素样坏死。肺部血管炎急症：以“肺出血”和“肺间质病变”为核心诊断陷阱与应对策略壹-陷阱1：PACNS易被误诊为“多发性硬化”（MS）或“自身免疫性脑炎”，因两者均可表现为“脑内多发强化灶”。肆-应对：对“SLE患者出现新发头痛、癫痫或精神异常”，需常规行MRI+CSF检查，评估神经系统受累情况。叁-陷阱2：继发性血管炎（如系统性红斑狼疮合并神经狼疮）症状不典型，易被原发病掩盖。贰-应对：对“疑似脱髓鞘疾病但激素治疗效果不佳”患者，需行DSA或脑活检，明确血管炎诊断。其他系统血管炎急症消化系统血管炎急症以肠系膜血管炎（如PAN、ANCA相关性血管炎）和肝小叶中心静脉炎（如药物相关性血管炎）为主，表现为剧烈腹痛、恶心呕吐、便血或肠梗阻，严重者可出现肠穿孔、腹膜炎。诊断依赖腹部CT（肠壁水肿、积气、强化减弱）和肠镜活检（血管壁炎症坏死）。其他系统血管炎急症皮肤血管炎急症以可触及紫癜（过敏性紫癜、ANCA相关性血管炎）、坏死性皮损（PAN、GPA）为主，表现为痛性红斑、紫癜、溃疡或坏死，病理活检显示leukocytoclasticvasculitis（白细胞碎裂性血管炎）或血管壁全层炎症。其他系统血管炎急症心脏血管炎急症少见但凶险，包括冠状动脉炎（川崎病导致冠状动脉瘤破裂）、心肌心包炎（GPA、系统性红斑狼疮），表现为胸痛、心力衰竭、心律失常，需结合心电图、心肌酶、冠状动脉造影确诊。04血管炎急症的紧急处理流程：从“初始评估”到“多靶点干预”血管炎急症的紧急处理流程：从“初始评估”到“多靶点干预”血管炎急症的处理需遵循“先救命、后治病”原则，以“稳定生命体征、保护靶器官、控制炎症风暴”为核心目标。本文建立“五步法”紧急处理流程（图1），适用于各类血管炎急症的初步救治。第一步：初始评估与ABCDE急救接诊疑似血管炎急症患者后，立即启动ABCDE评估（Airway,Breathing,Circulation,Disability,Exposure），优先处理危及生命的紧急情况：第一步：初始评估与ABCDE急救气道（Airway）与呼吸（Breathing）-肺出血患者：取患侧卧位（防止血液反流至健侧），高流量吸氧（6-8L/min），维持SpO₂＞90%；若咯血量＞200ml/24h或出现窒息，立即行气管插管（机械通气，PEEP5-10cmH₂O改善氧合），必要时行支气管镜镜下止血（局部灌注肾上腺素、冰生理盐水）。-ARDS患者：采用肺保护性通气策略（潮气量6ml/kg理想体重，PEEP8-15cmH₂O），俯卧位通气（PaO₂/FiO₂＜150mmHg时）。第一步：初始评估与ABCDE急救循环（Circulation）-低血压/休克：快速补液（生理盐水或平衡盐溶液，500-1000ml快速输注），若液体复苏后血压仍＜90/60mmHg，给予血管活性药物（去甲肾上腺素0.05-2μg/kgmin维持平均动脉压≥65mmHg）；避免过度补液（肺出血、肾衰竭患者需控制入量，＜2000ml/24h）。-高血压急症：硝普钠或乌拉地尔静脉泵入，目标血压在1-2小时内较基础值降低20%（但避免＜120/70mmHg，防止脑梗死）。第一步：初始评估与ABCDE急救残疾（Disability）与暴露（Exposure）-意识障碍患者：评估Glasgow昏迷量表（GCS）评分，排除低血糖、颅内出血；若怀疑中枢神经血管炎，立即行头颅CT排除脑出血，后行MRI评估梗死/出血范围。-全面暴露：检查全身皮肤黏膜（皮疹、紫癜）、四肢血管（搏动杂音、杂音），初步判断血管炎类型。第二步：靶器官功能支持在稳定生命体征后，针对靶器官损害进行针对性支持治疗，防止器官功能进一步恶化：第二步：靶器官功能支持肺部支持-肺出血：除机械通气外，需控制出血风险：避免抗凝/抗血小板药物，纠正凝血功能（若INR延长，输注新鲜冰冻血浆）；对难治性肺出血，考虑支气管动脉栓塞术（介入科协作）。-肺间质病变：氧疗无效时，给予无创或有创通气，避免呼吸机相关肺损伤。第二步：靶器官功能支持肾脏支持-RPGN伴急性肾衰竭：若Scr＞500μmol/L、高钾血症（K⁺＞6.5mmol/L）、严重代谢性酸中毒（HCO₃⁻＜12mmol/L），立即行肾脏替代治疗（RRT）。首选连续性肾脏替代治疗（CRRT），优势包括：缓慢清除炎症介质（如TNF-α、IL-6）、维持水电解质稳定、容负荷管理（尤其肺出血患者）。-液体管理：记录24小时出入量，维持“出入负平衡”（＜500ml/24h），减轻肺水肿。第二步：靶器官功能支持中枢神经系统支持-缺血性卒中：发病＜4.5小时（无禁忌证），给予阿替普酶静脉溶栓；＞4.5小时或阿替普酶禁忌，考虑机械取栓（大血管闭塞者）；避免早期使用抗血小板/抗凝药物（防止出血转化）。-颅内高压：抬高床头30，过度通气（PaCO₂25-30mmHg），甘露醇静脉输注（0.5-1g/kg），必要时行颅内压监测。第三步：免疫抑制治疗——“风暴控制”与“阶梯治疗”免疫抑制是血管炎急症治疗的根本，需根据血管炎类型、病情严重程度制定“个体化方案”，核心原则是“快速抑制炎症风暴，序贯维持治疗”。第三步：免疫抑制治疗——“风暴控制”与“阶梯治疗”糖皮质激素（GC）：一线“风暴控制”药物-甲泼尼龙冲击治疗：适用于重症血管炎急症（如肺出血、RPGN、中枢神经受累），剂量500-1000mg/d，静脉滴注，连续3-5天；后改为口服泼尼松1mg/kgd（最大剂量60mg/d），逐渐减量（每1-2周减5-10mg）。-注意事项：预防激素副作用（如应激性溃疡：给予PPI；骨质疏松：补充钙剂和维生素D；血糖升高：胰岛素控制）。第三步：免疫抑制治疗——“风暴控制”与“阶梯治疗”环磷酰胺（CTX）：传统“一线强化免疫抑制剂”-适用人群：ANCA相关性血管炎（伴肾/肺/神经系统受累）、抗GBM病、PAN（伴内脏受累）。-用法：-静脉冲击：0.6-1.0g/m²，每月1次，连续6个月，后改为每2-3个月1次，总疗程1-2年；-口服：2mg/kgd，最大剂量150mg/d（需监测血常规、肝肾功能）。-注意事项：预防出血性膀胱炎（大量饮水，必要时使用美司钠）、骨髓抑制（每周查血常规）、感染风险（定期筛查乙肝、结核）。第三步：免疫抑制治疗——“风暴控制”与“阶梯治疗”利妥昔单抗（RTX）：生物制剂“突破性选择”-适用人群：对GC+CTX无效或耐受性差的难治性血管炎急症；ANCA阳性血管炎（尤其复发型）。-用法：375mg/m²，每周1次，共4次；或1000mg，每2周1次，共2次。-注意事项：监测过敏反应（首次输注前给予抗组胺药和激素）、免疫球蛋白减少（必要时补充丙种球蛋白）、乙型肝炎再激活（HBV-DNA阳性者需抗病毒治疗）。第三步：免疫抑制治疗——“风暴控制”与“阶梯治疗”血浆置换（PE）：清除致病抗体“快速手段”-适用人群：抗GBM病（肺出血-肾炎综合征）、ANCA相关性血管炎（合并肺出血、弥漫性肺泡出血或严重肾衰竭，eGFR＜50ml/min/1.73m²）。-用法：每次置换2-3L，每日1次，连续3-7次；或隔日1次，共5-7次。-注意事项：补充新鲜冰冻血浆（FFP）或白蛋白，预防过敏反应、低血压。第三步：免疫抑制治疗——“风暴控制”与“阶梯治疗”静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）：辅助治疗-适用人群：合并严重感染（如脓毒症）、激素禁忌或难治性血管炎（如EGPA伴周围神经病变）。-用法：400mg/kgd，连续3-5天。第四步：并发症预防与处理血管炎急症患者因免疫抑制、器官功能障碍，易出现多种并发症，需积极预防和处理：第四步：并发症预防与处理感染-预防：严格无菌操作，减少侵入性导管留置；定期监测血常规、降钙素原（PCT）；对长期使用GC/CTX者，预防性抗真菌（氟康唑）、抗细菌（复方新诺明）治疗。-治疗：根据药敏结果选择敏感抗生素，避免使用肾毒性药物（如氨基糖苷类，肾衰竭患者禁用）。第四步：并发症预防与处理消化道出血-预防：GC使用期间常规给予PPI（如奥美拉唑20mgbid）；避免NSAIDs类药物。-治疗：出血量大时，生长抑素静脉泵入，内镜下止血（黏膜下注射、钛夹夹闭）。第四步：并发症预防与处理血栓栓塞-预防：对长期卧床、高凝状态（D-二聚体升高）患者，给予低分子肝素（如依诺肝素4000IU皮下注射，qd）。-治疗：一旦出现深静脉血栓或肺栓塞，启动抗凝治疗（利伐沙班10mgbid，或华法林INR目标2.0-3.0）。第四步：并发症预防与处理心血管事件-预防：控制血压（＜130/80mmHg）、血脂（LDL-C＜1.8mmol/L）；戒烟限酒。-治疗：急性心肌梗死需行急诊PCI（经皮冠状动脉介入治疗）。第五步：多学科协作（MDT）与长期管理血管炎急症的治疗需风湿免疫科、肾内科、呼吸科、ICU、神经科、介入科、影像科等多学科协作，制定“个体化治疗方案”。第五步：多学科协作（MDT）与长期管理MDT会诊时机-入院24小时内：明确血管炎类型、靶器官受累范围，制定初始免疫抑制方案；-治疗72小时无效：评估疗效（如肺出血是否控制、肾功能是否改善），调整治疗方案（如更换免疫抑制剂、加用血浆置换）；-出院前：制定长期随访计划（药物减量、器官功能监测、并发症预防）。010302第五步：多学科协作（MDT）与长期管理