2025年血液内科试题及参考答案

2025年血液内科试题及参考答案（一）单项选择题（每题2分，共30分）1.缺铁性贫血患者最可靠的实验室诊断指标是：A.血清铁降低B.总铁结合力升高C.血清铁蛋白降低D.红细胞游离原卟啉升高2.下列哪项不符合溶血性贫血的实验室表现？A.血红蛋白尿B.尿含铁血黄素阳性C.网织红细胞计数降低D.血清间接胆红素升高3.急性早幼粒细胞白血病（APL）特征性的细胞遗传学异常是：A.t(9;22)(q34;q11)B.t(15;17)(q22;q21)C.t(8;21)(q22;q22)D.inv(16)(p13;q22)4.多发性骨髓瘤患者出现骨痛的主要原因是：A.高钙血症B.瘤细胞浸润骨组织C.破骨细胞激活导致溶骨性病变D.骨质疏松5.再生障碍性贫血患者最常见的感染部位是：A.呼吸道B.消化道C.皮肤软组织D.泌尿系统6.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者血小板相关抗体主要针对的抗原是：A.血小板膜糖蛋白Ⅱb/ⅢaB.血小板膜糖蛋白Ⅰb/ⅨC.血小板膜糖蛋白ⅤD.血小板膜糖蛋白Ⅰa/Ⅱa7.诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血的金标准是：A.抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性B.血红蛋白降低伴网织红细胞升高C.血清间接胆红素升高D.尿含铁血黄素试验阳性8.慢性髓系白血病（CML）慢性期外周血涂片特征性表现是：A.原始细胞＞20%B.嗜碱性粒细胞增多C.泪滴样红细胞D.异形淋巴细胞增多9.不符合骨髓增生异常综合征（MDS）RAEB型诊断标准的是：A.外周血原始细胞5%-19%B.骨髓原始细胞10%-19%C.环形铁粒幼细胞＜15%D.存在克隆性染色体异常10.血友病A患者缺乏的凝血因子是：A.因子ⅧB.因子ⅨC.因子ⅪD.因子Ⅻ11.诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的特异性实验室检查是：A.酸溶血试验（Ham试验）B.糖水试验C.流式细胞术检测CD55/CD59缺失D.尿含铁血黄素试验12.急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿诱导缓解治疗的首选方案是：A.DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）B.VDLP方案（长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）C.IA方案（去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷）D.CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）13.缺铁性贫血患者口服铁剂治疗有效的最早指标是：A.血红蛋白升高B.网织红细胞计数升高C.血清铁蛋白恢复正常D.平均红细胞体积（MCV）增大14.不符合巨幼细胞贫血实验室特点的是：A.大细胞性贫血B.中性粒细胞核分叶过多（＞5叶）C.血清叶酸或维生素B12降低D.骨髓红系增生低下15.慢性淋巴细胞白血病（CLL）最常见的染色体异常是：A.13q缺失B.11q缺失C.17p缺失D.+12（二）多项选择题（每题3分，共15分。每题至少2个正确选项，多选、少选、错选均不得分）1.下列属于急性髓系白血病（AML）伴重现性遗传学异常的有：A.t(8;21)(q22;q22)B.inv(16)(p13.1;q22)C.t(9;22)(q34;q11.2)D.t(15;17)(q22;q21)2.特发性血小板减少性紫癜（ITP）的一线治疗包括：A.糖皮质激素B.丙种球蛋白（IVIG）C.血小板输注D.脾切除术3.多发性骨髓瘤的诊断标准包括（2023年国际骨髓瘤工作组更新）：A.血或尿中存在单克隆M蛋白（≥0.5g/dL）B.骨髓克隆性浆细胞≥10%C.存在骨髓瘤相关器官或组织损伤（CRAB标准）D.血清游离轻链比值异常4.再生障碍性贫血的支持治疗措施包括：A.成分输血（红细胞、血小板）B.广谱抗生素控制感染C.环孢素免疫抑制治疗D.造血生长因子（G-CSF、EPO）5.符合过敏性紫癜（Henoch-Schönleinpurpura）的临床表现有：A.皮肤紫癜（以下肢伸侧为主）B.关节肿痛（多累及大关节）C.腹痛、黑便（腹型紫癜）D.血尿、蛋白尿（肾型紫癜）（三）简答题（每题8分，共40分）1.简述再生障碍性贫血的发病机制。2.急性白血病的MICM分型包括哪些内容？3.缺铁性贫血需与哪些小细胞低色素性贫血鉴别？简述鉴别要点。4.简述特发性血小板减少性紫癜（ITP）的诊断标准（2023年中国专家共识）。5.多发性骨髓瘤患者出现肾功能损害的常见原因有哪些？（四）病例分析题（共15分）患者女性，32岁，因“乏力、面色苍白3个月，加重伴活动后心悸1周”就诊。既往月经周期25-28天，经期7-10天，经量较多（每日需用卫生巾8-10片）。查体：贫血貌，皮肤黏膜无黄染、出血点，巩膜无黄染，心肺无异常，肝脾肋下未触及。实验室检查：血常规：Hb65g/L，RBC3.2×10¹²/L，MCV72fl，MCH22pg，MCHC280g/L；WBC5.6×10⁹/L，PLT280×10⁹/L；网织红细胞1.2%。血清铁5μmol/L（正常8.95-28.64μmol/L），总铁结合力70μmol/L（正常40.2-76.8μmol/L），血清铁蛋白8μg/L（正常20-200μg/L）。粪便隐血试验阴性。问题：1.该患者最可能的诊断及诊断依据是什么？（5分）2.需与哪些疾病进行鉴别诊断？（5分）3.请提出具体的治疗方案。（5分）参考答案（一）单项选择题1.C2.C3.B4.C5.A6.A7.A8.B9.C10.A11.C12.B13.B14.D15.A（二）多项选择题1.ABD2.AB3.ABC4.ABD5.ABCD（三）简答题1.再生障碍性贫血的发病机制：①造血干细胞缺陷：干细胞数量减少及自我更新能力下降，CD34+细胞明显减少；②免疫异常：T淋巴细胞异常活化，分泌IFN-γ、TNF-α等造血负调控因子，抑制造血干细胞增殖；③造血微环境异常：骨髓基质细胞分泌的造血生长因子（如SCF、IL-3）减少，支持造血的能力下降；④遗传易感性：部分患者存在端粒酶基因突变或染色体异常，增加干细胞损伤风险。2.急性白血病的MICM分型：①形态学（Morphology,M）：FAB分型（如AML-M0至M7，ALL-L1至L3）；②免疫学（Immunology,I）：通过流式细胞术检测白血病细胞表面抗原（如CD3、CD19、CD33等），区分淋系或髓系来源；③细胞遗传学（Cytogenetics,C）：检测染色体核型异常（如t(15;17)、t(9;22)等）；④分子生物学（Molecular,M）：检测融合基因（如PML-RARA、BCR-ABL1）、基因突变（如NPM1、FLT3-ITD）等。3.缺铁性贫血需鉴别的小细胞低色素性贫血及要点：①慢性病性贫血（ACD）：多有慢性感染/炎症/肿瘤病史；血清铁降低，总铁结合力降低或正常，铁蛋白正常或升高（急性期反应蛋白）；骨髓铁染色显示贮存铁增加，幼红细胞内铁减少；②铁粒幼细胞性贫血（SA）：遗传性或获得性（如药物、酒精）；血清铁及铁蛋白升高，总铁结合力降低；骨髓可见环形铁粒幼细胞（＞15%）；③海洋性贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）：有家族史，多见于南方地区；血红蛋白电泳可见HbF或HbA2升高；血清铁、铁蛋白正常，无缺铁表现；④转铁蛋白缺乏症：罕见，常染色体隐性遗传；血清转铁蛋白显著降低，总铁结合力降低，铁蛋白正常；骨髓红系细胞铁摄取障碍。4.ITP的诊断标准（2023年中国专家共识）：①至少2次血常规显示血小板计数减少（PLT＜100×10⁹/L），血细胞形态无异常；②骨髓检查：巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍（产板型巨核细胞减少）；③排除其他引起血小板减少的疾病（如自身免疫病、甲状腺疾病、感染、药物、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征等）；④血小板抗体检测（如PAIg、PAC3）可阳性，但非必需；⑤有出血症状（如皮肤瘀点瘀斑、黏膜出血），或无出血但需评估风险。5.多发性骨髓瘤肾功能损害的常见原因：①轻链蛋白肾病（管型肾病）：游离轻链在肾小管内沉积形成管型，导致肾小管损伤；②高钙血症：血钙升高引起渗透性利尿，加重脱水，同时钙盐沉积损伤肾小管；③高尿酸血症：肿瘤细胞破坏导致尿酸生成增多，尿酸结晶沉积于肾间质；④肾淀粉样变性：AL型淀粉样物质沉积于肾小球和血管；⑤感染：反复感染（如肾盂肾炎）加重肾损伤；⑥药物因素：化疗药物（如顺铂）、非甾体抗炎药等肾毒性药物的使用。（四）病例分析题1.最可能的诊断：缺铁性贫血（中度）。诊断依据：①病史：青年女性，月经过多（慢性失血病史）；②症状：乏力、面色苍白、活动后心悸（贫血表现）；③实验室检查：小细胞低色素性贫血（MCV72fl＜80fl，MCH22pg＜27pg，MCHC280g/L＜320g/L）；血清铁降低（5μmol/L），总铁结合力升高（70μmol/L），血清铁蛋白显著降低（8μg/L＜20μg/L）；网织红细胞比例正常（无溶血或造血加速表现）。2.需鉴别诊断的疾病：①慢性病性贫血：患者无慢性感染、炎症或肿瘤病史，血清铁蛋白降低（ACD时铁蛋白正常或升高），可排除；②铁粒幼细胞性贫血：血清铁及铁蛋白应升高，总铁结合力降低，骨髓可见环形铁粒幼细胞，该患者不符合；③海洋性贫血：多有家族史，血红蛋白电泳异常（HbA2或HbF升高），血清铁正常，该患者血清铁降低不支持；④骨髓增生异常综合征（MDS）：多有全血细胞减少，骨髓可见病态造血（如红系巨幼样变、核分叶异常），该患者仅贫血且骨髓未提示异常，暂不考虑。3.治疗方案：①病因治疗：妇科就诊明确月经过多原因（如子宫肌瘤、子宫内膜异位症等），必要时行调经或手术治疗；②补