重症肌无力患者围手术期管理方案

重症肌无力患者围手术期管理方案演讲人目录术后监测与并发症防治：安全渡过围手术期的“最后一公里”术中管理策略：规避风险与保障安全的核心环节术前评估与准备：风险分层与个体化方案的基石重症肌无力患者围手术期管理方案总结与展望5432101重症肌无力患者围手术期管理方案重症肌无力患者围手术期管理方案作为神经内科与麻醉科协作领域的重要课题，重症肌无力（MyastheniaGravis,MG）患者的围手术期管理一直是临床关注的难点与重点。MG是一种由乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的神经肌肉接头传递障碍性疾病，其临床特征为波动性肌无力与易疲劳性。当这类患者需要接受手术治疗时，围手术期生理应激、麻醉药物及手术操作可能诱发肌无力危象（MyasthenicCrisis,MC）、胆碱能危象（CholinergicCrisis,CC）或呼吸衰竭，显著增加围手术期风险。基于临床实践经验与循证医学证据，本文将从术前评估与准备、术中管理策略、术后监测与并发症防治三个核心维度，系统构建MG患者围手术期管理方案，旨在为临床实践提供规范化、个体化的操作指引。02术前评估与准备：风险分层与个体化方案的基石术前评估与准备：风险分层与个体化方案的基石术前评估是MG患者围手术期管理的“第一道关口”，其核心目标是全面评估患者病情严重程度、手术风险及全身状况，制定个体化的术前优化策略。临床实践中，需遵循“全面评估、精准分层、动态优化”的原则，具体涵盖以下关键环节：MG病情评估与风险分层疾病分型与严重程度评估MG患者的病情分型是预测围手术期风险的基础，目前国际通用Osserman分型（1958年修订）及美国重症肌无力基金会（MGFA）分型（2000年）可客观反映肌无力累及范围与严重程度。例如：-Ⅰ型（眼肌型）：仅眼外肌受累，围手术期风险相对较低，但仍需警惕术后眼肌疲劳加重；-ⅡA型（轻度全身型）：眼、面、咽喉肌及四肢近端肌群受累，无明显呼吸困难，需密切监测术后肌无力进展；-ⅡB型（中度全身型）：明显的全身肌无力伴吞咽困难，需术前营养支持与呼吸功能训练；MG病情评估与风险分层疾病分型与严重程度评估-Ⅲ型（重度激进型）：起病急、进展快，数周或数月内累及呼吸肌，属高危人群，需多学科协作制定手术时机；-Ⅳ型（迟发重度型）：由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展而来，2年内累及呼吸肌，Ⅴ型（肌萎缩型）：合并肌肉萎缩，提示预后较差。此外，需采用量化工具动态评估病情，如MG-ADL（ActivitiesofDailyLiving）评分（评估吞咽、呼吸、言语等13项日常活动能力）及QMG（QuantitativeMyastheniaGravis）评分（对眼肌、面肌、四肢肌等肌群进行0-3级量化评分），评分越高提示病情越重，围手术期风险越大。临床实践中，我们曾遇一例ⅡB型MG患者因胆囊炎拟行腹腔镜手术，术前QMG评分为15分（正常<4分），经术前2周甲泼尼龙冲击治疗联合血浆置换，评分降至8分后手术，术后未发生肌无力危象，印证了病情量化评估对风险预测的价值。MG病情评估与风险分层肌无力危象（MC）高危因素筛查010203040506MC是MG患者围手术期最严重的并发症，病死率高达20%-30%，需术前识别高危因素：-病史因素：3年内曾发生MC、胸腺切除术后史、合并胸腺瘤；-病情因素：MGFAⅢ-Ⅴ型、合并吞咽障碍或慢性呼吸功能不全、正在服用大剂量激素（>0.5mg/kg/d泼尼松等效剂量）；-手术因素：胸腺手术、上腹部手术、手术时间>2小时、全身麻醉；-合并症：肺部感染、甲状腺功能异常、糖尿病等可诱发免疫紊乱的疾病。对存在≥2项高危因素的患者，建议术前转入重症监护室（ICU）进行48-72小时强化监测，并启动免疫治疗优化方案。全身状况与合并症评估呼吸功能评估MG患者常存在呼吸肌无力，术前需明确是否存在慢性呼吸功能不全：-肺功能检查：第一秒用力呼气容积（FEV1）、最大通气量（MVV）占预计值百分比，若FEV1<60%或MVV<50%，提示术后呼吸衰竭风险显著增加，需术前1-2周进行呼吸肌训练（如缩唇呼吸、腹式呼吸）及无创正压通气（NIPPY）支持；-血气分析：动脉血氧分压（PaO2）、二氧化碳分压（PaCO2），若PaO2<70mmHg或PaCO2>45mmHg，提示存在通气功能障碍，需术前纠正；-夜间血氧饱和度监测：对疑似睡眠呼吸暂停患者，行整夜血氧饱和度监测，SpO2<90%时间占总睡眠时间>10%者，需术前给予氧疗或持续气道正压通气（CPAP）。临床案例显示，一例合并胸腺瘤的Ⅳ型MG患者术前FEV1仅为55%，经2周呼吸肌训练+NIPPY支持后提升至70%，术后顺利脱机，避免了气管切开的风险。全身状况与合并症评估心血管与代谢功能评估MG患者常合并心血管系统异常：-心电图与超声心动图：排查是否存在肺动脉高压、心肌病变（MG相关心肌炎）或传导阻滞，尤其对长期服用激素者需警惕高血压、电解质紊乱（如低钾血症可加重肌无力）；-甲状腺功能：MG与甲状腺功能亢进症（Graves病）存在共同免疫基础，术前需检测FT3、FT4、TSH，甲状腺功能异常者需先纠正甲状腺功能再手术，否则可能诱发肌无力加重；-营养状态评估：采用NRS2002营养风险筛查评分，合并吞咽障碍者易出现营养不良，需术前2周给予肠内营养（如鼻饲肠内营养乳剂），白蛋白>30g/L、前白蛋白>180mg/L方可手术，否则需静脉补充白蛋白。全身状况与合并症评估感染灶筛查与控制感染是诱发MC最常见的诱因（约占50%-70%），术前需全面排查感染灶：-胸部CT：明确是否存在肺部感染、纵隔淋巴结肿大或胸腺瘤；-尿常规与泌尿系超声：对长期留置尿管者排查尿路感染；-口腔与皮肤检查：排查牙周炎、压疮等隐匿感染。对存在活动性感染者，需根据药敏结果抗感染治疗，感染控制（体温正常、白细胞计数及中性粒细胞比例正常、感染灶明显吸收）后3-5天再手术。术前药物调整与免疫治疗优化合理调整围手术期药物是预防MC的关键，需遵循“维持核心治疗、规避药物冲突、避免治疗中断”的原则：术前药物调整与免疫治疗优化胆碱酯酶抑制剂（ChEI）的调整溴吡斯的明是MG患者的一线治疗药物，术前需根据患者吞咽、肌无力症状调整剂量，一般维持剂量为60-120mg，每3-6小时1次，目标症状为“轻度肌无力但不影响日常活动”。避免术前突然停药，否则可能诱发胆碱能危象（CC）；对服用大剂量溴吡斯的明（>600mg/d）者，术前需检测血浆胆碱酯酶活性，若活性低于正常值30%，需警惕CC风险，可临时加用阿托品0.3mg口服预防。术前药物调整与免疫治疗优化糖皮质激素的调整泼尼松或甲泼尼龙是MG的基础免疫抑制治疗，术前需维持剂量稳定：-小剂量维持（≤10mg/d）：可直接继续服用，手术当日晨起服用常规剂量；-中高剂量（>10mg/d）：需警惕术后肾上腺皮质功能不全，建议术前1天静脉补充氢化可的松50-100mg，术后第1天100mg/d，第2天50mg/d，之后恢复口服剂量；-术前需激素冲击治疗者：对病情不稳定（如QMG评分>12分）患者，术前3-5天给予甲泼尼龙500-1000mg/d静脉滴注，冲击后改为口服泼尼松1mg/kg/d维持，待病情改善后再手术。术前药物调整与免疫治疗优化免疫抑制剂（IS）的调整

-硫唑嘌呤：术前检测TPMT活性，活性低下者需减量（避免骨髓抑制）；-生物制剂（如利妥昔单抗）：末次用药后需间隔3-6个月方可手术，避免术后感染风险增加。硫唑嘌呤、他克莫司、吗替麦考酚酯（MMF）等IS药物起效较慢（4-8周），术前不建议停用，否则可能导致病情反跳；但需注意：-他克莫司：术前检测血药浓度，维持5-10ng/mL；01020304术前药物调整与免疫治疗优化术前特殊治疗的应用对高危患者（如曾发生MC、胸腺瘤术后复发、术前QMG>15分），可考虑术前进行血浆置换（PE）或静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：-PE：每次置换2-3L，每周3-4次，共1-2周，可快速降低AChR-Ab滴度；-IVIG：400mg/kg/d，连续5天，起效时间较PE慢（7-10天），但感染风险低于PE。临床实践表明，术前接受PE/IVIG治疗的患者，术后MC发生率可降低40%-60%。3214手术时机与麻醉方式选择手术时机的选择理想的手术时机为：MG病情稳定（MG-ADL评分≤6分、QMG评分≤8分）、无活动性感染、呼吸功能正常（FEV1>70%）、免疫治疗方案已优化。避免在病情加重期或危象急性期手术，除非为抢救生命（如消化道穿孔、大出血）的急诊手术。手术时机与麻醉方式选择麻醉方式的选择STEP4STEP3STEP2STEP1麻醉方式需综合考虑手术部位、MG病情及患者意愿，优先选择对神经肌肉接头影响最小的麻醉方案：-局部麻醉+镇静：适用于体表小手术（如皮肤肿物切除），避免使用肌松药及阿片类药物；-椎管内麻醉：适用于下肢或下腹部手术，但需注意局麻药中不加肾上腺素（可能加重肌无力），穿刺操作轻柔，避免神经损伤；-全身麻醉（GA）：适用于胸腺手术、上腹部手术等，需选择“肌松剂sparing”策略（见下文“术中管理”）。03术中管理策略：规避风险与保障安全的核心环节术中管理策略：规避风险与保障安全的核心环节术中管理是MG患者围手术期管理的“关键战场”，需重点关注麻醉药物选择、呼吸功能维护及循环稳定，核心目标是“最小化神经肌肉接头抑制、预防术中肌无力危象、保障重要器官灌注”。麻醉药物的选择与使用原则麻醉药物对神经肌肉接头的影响是术中风险的主要来源，需严格遵循“禁用慎用、精准调控”的原则：麻醉药物的选择与使用原则麻醉诱导药物-静脉诱导药：优先选择依托咪酯（0.2-0.3mg/kg）、右美托咪定（0.5-1μg/kg负荷量，0.2-0.5μg/kg/h维持），两者对神经肌肉接头影响小；避免使用硫喷妥钠、丙泊酚（大剂量可抑制呼吸肌）；-阿片类药物：选择芬太尼（1-2μg/kg）、瑞芬太尼（0.5-1μg/kg），避免吗啡（可促进组胺释放，加重肌无力）；-肌松剂：绝对禁用去极化肌松剂（琥珀胆碱），其可导致持续去极化，诱发恶性高热或加重肌无力；非去极化肌松剂（如维库溴铵、罗库溴铵）需减量1/3-1/2使用，且术中需监测肌松深度（如TOF比值），维持TOF比值在25%-50%（避免完全肌松），手术结束前30分钟停药，确保自主呼吸恢复良好。麻醉药物的选择与使用原则麻醉维持药物-吸入麻醉剂：选择七氟烷（1-2MAC）、地氟烷（0.8-1.2MAC），两者对神经肌肉接头抑制作用弱于异氟烷；-静脉麻醉维持：以丙泊酚（2-4mg/kg/h）为基础，复合瑞芬太尼（0.1-0.2μg/kg/h），避免使用长效苯二氮䓬类药物（如咪达唑仑，可延长肌无力恢复时间）。麻醉药物的选择与使用原则局部麻醉与辅助用药-局部麻醉药中不加肾上腺素（避免加重心肌缺血）；-抗胆碱能药物（如阿托品、格隆溴铵）需谨慎使用，大剂量可能诱发CC，一般仅在心动过缓（HR<50次/分）时使用小剂量（阿托品0.2-0.3mg）；-新斯的明、吡斯的明等ChEI药物术中禁用，可能诱发CC。呼吸功能维护与气道管理气管插管与机械通气-插管选择：选择带囊气管导管（ID6.0-7.0mm），插管动作轻柔，避免反复操作导致喉头水肿；-机械通气参数：采用“小潮气量+PEEP”策略，潮气量6-8mL/kg（理想体重），PEEP5-8cmH₂O，避免过度通气导致呼吸性碱中毒（可加重肌无力）；-呼吸力学监测：监测气道压（Paw）、平台压（Pplat），若Paw>25cmH₂O或Pplat>30cmH₂O，需调整潮气量或PEEP，避免呼吸机相关性肺损伤（VALI）。呼吸功能维护与气道管理术中肌无力危象的预防与处理-预防：术中持续监测TOF比值、呼气末二氧化碳（ETCO₂）、SpO₂，若出现ETCO₂升高（>45mmHg）、SpO₂下降（<93%）、TOF比值<25%，需警惕肌无力危象，立即停用肌松剂，给予新斯的碱1-2mg静脉注射（需备阿托品0.5mg预防CC）；-处理：一旦发生MC，立即行气管插管机械通气，给予氢化可的松100-200mg静脉滴注，必要时重复PE（每次2-3L）或IVIG（400mg/kg/d）。循环功能与体温管理循环功能维护-MG患者常合并自主神经功能障碍，术中血压波动较大，需有创动脉压（ABP）监测，维持平均动脉压（MAP）≥65mmHg；-避免使用β受体阻滞剂（可能加重肌无力），心动过速（HR>100次/分）时可给予小剂量艾司洛尔（10-20mg）；-对合并胸腺瘤者，警惕“重症肌无力危象合并肌炎综合征”（可能存在心肌受累），术中需监测中心静脉压（CVP）及心输出量（CO）。循环功能与体温管理体温管理低温（<36℃）可抑制胆碱酯酶活性，加重肌无力；高温（>38℃）增加氧耗，诱发MC。需采用加温毯、输液加温器维持体温在36-37℃。术中监测与应急准备标准监测包括心电图（ECG）、无创/有创血压（NIBP/ABP）、SpO₂、ETCO₂、体温、尿量，以及神经肌肉功能监测（TOF）、脑电双频指数（BIS）（维持BIS40-60，避免麻醉过深）。术中监测与应急准备应急准备-备好肌松拮抗剂（新斯的明、阿托品）、呼吸兴奋剂（多沙普仑）、肾上腺素等急救药物；-床旁备有呼吸机、喉镜、气管导管、抢救车，确保突发MC时能在5分钟内建立人工气道。04术后监测与并发症防治：安全渡过围手术期的“最后一公里”术后监测与并发症防治：安全渡过围手术期的“最后一公里”术后管理是MG患者围手术期管理的“收官阶段”，核心目标是“早期识别并发症、预防肌无力危象、优化免疫治疗、促进功能恢复”。临床数据显示，术后72小时是MC、CC、呼吸衰竭等并发症的高发时段，需转入ICU或过渡病房进行严密监测。术后监测与呼吸支持监测指标-呼吸功能：持续监测SpO₂、ETCO₂、呼吸频率（RR）、潮气量（VT），术后2小时内每30分钟记录1次，之后每2小时1次；若VT<5mL/kg、RR>30次/分或SpO₂<93%，需立即行无创通气（NIPPV）或气管插管；-肌无力症状：采用QMG评分每6小时评估1次，评分较术前增加>4分提示肌无力加重；-实验室指标：监测血常规、电解质（尤其是血钾，<3.5mmol/L可加重肌无力）、肝肾功能、AChR-Ab滴度（必要时）。术后监测与呼吸支持呼吸支持策略-无创通气（NIPPV）：适用于术后轻度呼吸功能不全（VT<6mL/kg、SpO₂90%-93%），采用压力支持通气（PSV）模式，PEEP5-8cmH₂O，PSV10-15cmH₂O，逐渐减量至脱机；-有创通气：适用于NIPPV无效、意识障碍、痰液黏稠或MC患者，采用“小潮气量+PEEP”策略，避免呼吸机相关性肺损伤（VALI），争取24-48小时内脱机，脱机前需进行自主呼吸试验（SBT）。术后免疫治疗与药物调整术后免疫治疗的目的是“预防病情反跳、降低MC风险”，需根据术前方案、术后病情调整：术后免疫治疗与药物调整胆碱酯酶抑制剂（ChEI）-术后4-6小时，若患者吞咽功能可恢复，立即给予溴吡斯的明60mg口服（或鼻饲），之后每3-6小时1次，剂量调整为术前剂量的1.2-1.5倍（术后应激状态下需增加剂量）；-若术后存在恶心、呕吐（禁食状态），可给予溴吡斯的明注射液1-2mg静脉注射（每4-6小时1次），过渡至口服。术后免疫治疗与药物调整糖皮质激素-术后第1天开始恢复口服泼尼松，剂量为术前剂量的1.5-2倍（如术前泼尼松20mg/d，术后30-40mg/d），维持1周后逐渐减量至术前水平；-对术前曾接受激素冲击者，术后继续氢化可的松100mg/d静脉滴注，3天后改为口服。术后免疫治疗与药物调整免疫抑制剂（IS）-硫唑嘌呤、MMF等IS药物术后24-48小时即可恢复服用，无需调整剂量；-对高危患者（如曾发生MC、胸腺瘤复发），术后3天内可加用IVIG（400mg/kg/d×5天）或PE（2-3次），预防MC。常见并发症的防治肌无力危象（MC）与胆碱能危象（CC）的鉴别与处理-鉴别：MC是因疾病本身进展或治疗不足导致，表现为进行性呼吸困难、吞咽困难、四肢无力，阿托品试验阴性（阿托品1-2mg静脉注射后症状无改善）；CC是因ChEI过量导致，表现为肌束震颤、唾液分泌增多、腹痛、心动过缓，阿托品试验阳性（阿托品1-2mg静脉注射后症状改善）；-处理：-MC：立即停用ChEI，给予氢化可的松100-200mg静脉滴注，行气管插管机械通气，必要时PE或IVIG；-CC：立即停用ChEI，给予阿托品0.5-1mg静脉注射（直至出现轻度阿托品化），补液促进药物排泄。常见并发症的防治肺部感染-预防：术后半卧位（30-45）、每2小时翻身拍背、雾化吸入（布地奈德+特布他林）、鼓励深呼吸与咳嗽训练；-治疗：根据痰培养结果选择敏感抗生素，对合并误吸者需加用抗厌氧菌药物（如甲硝唑）。常见并发症的防治深静脉血栓（DVT）与肺栓塞（PE）-预防：术后6小时开始低分子肝素（如依诺肝素4000IU皮下注射，每日1次）、穿弹力袜、使用间歇充气加压装置（IPC）；-治疗：一旦发生DVT/PE，立即给予抗凝治疗（如利伐沙班15mg每日2次，21天后改为20mg每日1次）。常见并发症的防治术后出血与血胸-预防：胸腺手术患者术后放置胸腔闭式引流，密切引流量（若每小时>100mL，持续3小时，需