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妊娠滋养细胞肿瘤总结2026一、概述与病理(一)概述发病来源:50%继发于葡萄胎,其余源于流产、足月妊娠或异位妊娠。类型差异:侵蚀性葡萄胎仅继发于葡萄胎,预后较好;绒癌可继发于各类妊娠,恶性程度高,化疗问世前病死率超90%,现预后显著改善。(二)病理特征侵蚀性葡萄胎大体观:水泡状组织侵入子宫肌层,子宫表面可见紫蓝色结节,可穿透浆膜或侵入阔韧带。镜下观:肌层或脉管内见水肿绒毛,伴滋养细胞增生和异型性,绒毛结构可退化仅留阴影。绒癌大体观:子宫肌层内单个或多个病灶,质地软脆、暗红色,伴明显出血坏死,与周围组织分界清。镜下观:由细胞滋养细胞、合体滋养细胞组成,呈片状生长,细胞显著异型性,无绒毛结构,缺乏固有间质和血管,广泛侵入肌层血管。二、临床表现(一)无转移性滋养细胞肿瘤(多继发于葡萄胎)阴道流血:葡萄胎排空、流产或足月产后,持续不规则流血,量不定;可表现为正常月经后停经再流血,长期流血可继发贫血。子宫异常:葡萄胎排空后4-6周子宫未复旧,质地偏软,或因肌层病灶呈不均匀增大。其他表现:卵巢黄素化囊肿持续存在;一般无腹痛,病灶穿破浆膜、囊肿扭转等可引发急性腹痛;hCG及激素作用致假孕症状(乳房增大、生殖道着色等)。(二)转移性滋养细胞肿瘤(多继发于非葡萄胎妊娠)转移特性:主要经血行转移,早且广泛,局部出血为各转移部位共同特点。常见转移部位及症状:肺转移(80%):可无症状,或表现为胸痛、咳嗽、咯血,严重者出现肺梗死、右心衰竭。阴道转移(30%):阴道前壁及穹隆紫蓝色结节,破溃时大出血。肝转移(10%):右上腹疼痛、黄疸,穿破肝包膜可致腹腔内出血。脑转移(10%):预后凶险,分瘤栓期(一过性脑缺血)、脑瘤期(头痛、呕吐、偏瘫)、脑疝期(昏迷、死亡)。三、诊断(一)临床诊断血清hCG测定(核心依据)葡萄胎后GTN:hCG4次高水平平台(±10%)持续3周以上,或3次上升(>10%)持续2周以上,排除妊娠物残留或再次妊娠。非葡萄胎后GTN:流产、足月产、异位妊娠后出现异常流血或转移症状,hCG异常升高即可诊断。影像学检查超声:诊断子宫原发病灶,可见肌层高回声团块或回声不均区域,血流信号丰富。胸部X线/CT:肺转移常规检查,胸片见棉球状阴影,CT可发现微小病灶。MRI/CT:用于脑、肝、盆腔等转移灶诊断。其他检查:血常规、肝肾功能等评估全身状况。(二)组织学诊断侵蚀性葡萄胎:肌层或转移灶中见绒毛或退化绒毛阴影。绒癌:仅见滋养细胞浸润及坏死出血,无绒毛结构。注意:组织学证据非必需,有则以组织学诊断为准;原发灶与转移灶诊断不一致时,见绒毛即诊断侵蚀性葡萄胎。(三)临床分期与预后评分分期(FIGO解剖学分期):Ⅰ期(局限于子宫)、Ⅱ期(扩散至生殖器)、Ⅲ期(肺转移)、Ⅳ期(其他转移)。预后评分(FIGO/WHO):含年龄、前次妊娠类型、距前次妊娠时间等8项指标,评分≤6分为低危,≥7分为高危,≥13分为极高危。诊断表示:如“妊娠滋养细胞肿瘤(Ⅲ:6)”(肺转移,预后评分6分)。四、治疗(一)治疗原则以化疗为主,手术和放疗为辅的综合治疗;根据临床分期、预后评分及全身状况,制定分层治疗方案。(二)化学治疗常用药物:甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素-D(Act-D)、氟尿嘧啶(FU)、依托泊苷(VP16)等。方案选择低危患者:首选单药化疗(如MTX、Act-D);评分5-6分或绒癌者,可选联合化疗。高危患者:首选联合化疗(如EMA-CO方案)。极高危患者:低剂量化疗诱导后,换用二线联合方案(如EP-EMA)。疗效评估与停药:每疗程后监测hCG,连续2疗程hCG平台或上升为无效;hCG正常后,低危患者巩固2-3疗程,高危患者巩固3-4疗程。毒副作用防治:常见骨髓抑制、消化道反应等,化疗前后需检查血常规及肝肾功能。(三)手术治疗(辅助作用)子宫切除/病灶切除术:无生育要求者可选全子宫切除术;有生育要求者,病灶穿孔出血可行病灶切除+子宫修补术。肺耐药病灶切除术:孤立肺耐药病灶且hCG水平低,可行肺楔形切除或肺叶切除。(四)放射治疗(少用)用于治疗肝、脑转移及肺部耐药病灶,脑转移可联合鞘内注射MTX。(五)耐药复发病例治疗采用二线联合化疗方案(如EP-EMA、BEP)。可联合PD-1/PD-L1抑制剂或抗血管生成靶向药物。五、随访与避孕随访频率:第1年每月1次,第2-3年每3个月1次,第4-5年每年1次。随访内容:血清hCG测定、妇科检查、影像学检查等。避孕要求:随访期间严格避孕至少1年,化疗停止≥12个月后方可妊娠。六、核心要点速记侵蚀性葡萄胎必继发于葡
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