髓母细胞瘤课件

髓母细胞瘤课件汇报人：XX目录01髓母细胞瘤概述02髓母细胞瘤的诊断03髓母细胞瘤的治疗04髓母细胞瘤的预后05髓母细胞瘤的护理06髓母细胞瘤的研究进展髓母细胞瘤概述01定义与分类定义髓母细胞瘤是儿童后颅窝高恶性胶质瘤，源于神经前体细胞。分类按分子分型分为Wnt、Shh、Group3、Group4四型，预后各异。发病机制肿瘤抑制基因失活或癌基因激活，导致细胞生长失控。基因突变WNT、SHH等信号通路异常激活，促进肿瘤细胞增殖。信号通路异常流行病学特征好发于儿童，0-9岁为高峰期，男女比例约1.744:1发病年龄与性别占儿童中枢神经系统肿瘤6%-8%，多位于小脑蚓部发病率与位置髓母细胞瘤的诊断02临床表现头痛、呕吐、视乳头水肿，幼儿头围增大，叩诊呈破罐音颅内压增高症状共济失调、步态不稳、眼球震颤，肿瘤位置不同表现有差异小脑功能障碍面瘫、眼球外展受限、吞咽困难，多因肿瘤侵及脑室底颅神经受损表现影像学检查首选检查，清晰显示肿瘤位置、大小及与周围组织关系，T1低信号、T2高信号。MRI检查初步筛查，可见后颅窝高密度影，增强扫描均匀强化，辅助评估肿瘤特征。CT检查病理学诊断通过手术获取肿瘤组织，显微镜下可见圆形或卵圆形细胞核、少量细胞质，确诊髓母细胞瘤。01组织病理活检术中或术后两周进行脑脊液检查，显微镜下发现肿瘤细胞，辅助诊断髓母细胞瘤。02脑脊液细胞学检查髓母细胞瘤的治疗03手术治疗01手术目标尽可能完全切除肿瘤，减轻压迫症状02术后观察需密切监测脑水肿、感染等并发症辅助治疗针对特定分子异常用药，如贝伐珠单抗，副作用较小，需基因检测筛选适用人群。靶向治疗常用顺铂、环磷酰胺等药物，抑制肿瘤细胞增殖，需监测骨髓抑制等副作用。化学治疗新兴治疗方法针对特定分子异常，精准抑制肿瘤生长，副作用较小。靶向治疗激活免疫系统攻击肿瘤，临床试验显示一定潜力。免疫治疗髓母细胞瘤的预后04影响预后的因素3岁以下患儿预后差，成人合并症多影响恢复年龄与身体状况分子分型、转移及切除程度决定复发风险肿瘤特征手术、放化疗规范性直接影响生存率治疗方案随访与监测复查时间规划术后4-6周首次复查，稳定后每3-6月复查，长期可每年一次。监测复发迹象通过MRI等影像学检查，及时发现肿瘤复发或转移。预后评估指标01免疫组化指标Ki-67高表达提示预后差，β-catenin阳性多见于预后好的WNT型。02分子分型指标WNT型预后佳，SHH型伴TP53突变风险高，组3型预后不良。03临床病理指标幼儿、肿瘤残余多、有转移者预后差，术后放化疗可改善预后。髓母细胞瘤的护理05术前护理术前疏导心理，增强信心；外出如厕需家属陪伴，防意外。心理与安全护理监测呕吐、头痛，遵医嘱用药；术前禁食禁水，防误吸。症状管理护理术后护理术后需持续监测血压、心率、呼吸等指标，及时发现异常并处理。生命体征监测01保持术区清洁干燥，严格无菌操作，观察切口有无红肿渗液，预防感染。感染预防管理02术后早期康复训练，配合心理疏导，帮助患者树立积极心态应对疾病。康复与心理支持03长期护理与支持术后在康复师指导下进行肢体、语言功能训练，强度循序渐进康复训练指导01通过正念冥想、病友互助小组缓解焦虑，专业咨询建立积极心态心理支持体系02髓母细胞瘤的研究进展06最新研究成果MYC驱动的丝氨酸合成途径成为三型髓母细胞瘤新靶点，抑制剂NCT-503显著延长小鼠生存期。代谢靶点突破单细胞染色质图谱揭示神经递质受体基因亚型特异性，为精准治疗提供新依据。分子分型深化KBTBD4突变通过降解CoREST促进肿瘤发生，HDAC1/2抑制剂可阻断其致癌功能。免疫治疗进展临床试验与研究针对特定基因突变的靶向药物进入临床试验，提高疗效并减少副作用。靶向治疗进展免疫检查点抑制剂和CAR-T细胞疗法在髓母细胞瘤治疗中展现潜力。免疫治疗突破未来研究方向利用基因编辑技术揭示治疗靶点，实现精准治疗