血液科临床常用评分量表手册

血液科临床常用评分量表手册(HematologyClinicalScoringSystemsManual)编制说明：本手册汇集了白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、MDS/MPN、出凝血疾病及造血干细胞移植领域的经典与最新评分工具。所有量表均基于权威指南（NCCN,ELN,WHO,IMWG）及顶级期刊文献。目录(TableofContents)急性白血病(AcuteLeukemias)AML:ELN2022遗传风险分层ALL:NCCN风险分层(Ph-B-ALL)慢性白血病(ChronicLeukemias)CML:ELTS评分(EUTOSLong-TermSurvivalScore)CLL:CLL-IPI评分淋巴瘤(Lymphomas)DLBCL:NCCN-IPI评分滤泡性淋巴瘤:FLIPI-2评分套细胞淋巴瘤:MIPI评分霍奇金淋巴瘤:IPS评分疗效评估:Lugano分类/Deauville评分(PET-CT)多发性骨髓瘤(MultipleMyeloma)R-ISS分期系统IMWG疗效评估标准(简版)骨髓衰竭与增殖性疾病(MDS&MPN)MDS:IPSS-R(修订版国际预后评分系统)骨髓纤维化:DIPSS-Plus评分原发性血小板增多症:IPSET-Thrombosis评分出凝血与血栓(Bleeding&Thrombosis)出血:ISTH-BAT出血评分静脉血栓:Wells评分(DVT)房颤抗凝出血风险:HAS-BLED评分DIC:ISTHDIC评分造血干细胞移植(HSCT)HCT-CI(造血细胞移植合并症指数)急性GVHD分级(MAGIC/Glucksberg)慢性GVHD严重程度评分(NIH2014)1.急性白血病(AcuteLeukemias)1.1AML:ELN2022遗传风险分层(EuropeanLeukemiaNet)项目/条目评分标准/遗传学改变分值/分类临床意义操作要点/注意事项预后良好组(Favorable)•t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1::RUNX1T1•inv(16)(p13.1q22)或t(16;16);CBFB::MYH11•NPM1突变(无FLT3-ITD或FLT3-ITD低负荷)•CEBPA双突变(biCEBPA)或bZIP框内突变良好•标准诱导化疗后缓解率高•巩固治疗首选大剂量阿糖胞苷•通常不需要一线异基因移植(CR1期)•必须等待分子遗传学结果回报才能最终定组。•这里的FLT3-ITD低负荷通常指等位基因比率(AR)<0.5(但2022版已弱化AR值，更强调NPM1共突变)。•c-Kit突变可能会削弱CBF-AML的良好预后，需综合考量。预后中等组(Intermediate)•NPM1突变伴FLT3-ITD高负荷•野生型NPM1伴FLT3-ITD高负荷(无预后不良遗传学)•t(9;11)(p21.3;q23.3);MLLT3::KMT2A•细胞遗传学异常不属于良好或不良组中等•预后介于两者之间•治疗策略个体化，年轻患者CR1期可考虑异基因移植，或参加临床试验•需排除所有不良核型后方可归入此组。•即使是核型正常，也需进行二代测序(NGS)排查隐匿的不良突变。预后不良组(Adverse)•t(6;9);inv(3);t(9;22)(Ph+)•t(v;11q23.3);KMT2A重排•复杂核型(≥3种异常)•继发性AML(MDS转化或治疗相关)•特定基因突变:TP53,ASXL1,RUNX1(排除IgH重排),EZH2,BCOR,SF3B1等不良•CR率低，复发率极高•异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)是首选且唯一的治愈手段•考虑靶向药物(如FLT3抑制剂,BCL-2抑制剂)•复杂核型需严格计数，不包括非克隆性异常。•TP53突变常提示极差预后，传统化疗耐药，宜考虑新药(如Venetoclax)或去甲基化治疗桥接移植。2.慢性白血病(ChronicLeukemias)2.1CML:ELTS评分(EUTOSLong-TermSurvivalScore)注：ELTS比Sokal评分更能预测TKI治疗时代的因病死亡风险。项目/条目评分变量计算公式/权重临床意义操作要点/注意事项年龄年龄(岁)公式复杂，建议使用在线计算器。大致权重:0.0025×(年龄/10)^3低危(Low):Score≤1.568•长期生存率接近正常人群•一代TKI(伊马替尼)效果佳•计算需在开始TKI治疗前进行。•年龄对ELTS的影响比Sokal小，更强调脾大和原始细胞。脾大肋缘下(cm)权重:0.0615×脾大cm中危(Intermediate):1.568<Score≤2.2185•需密切监测分子学反应•脾脏测量必须在最大吸气时沿左锁骨中线测量。•若脾脏未触及，填0。血小板×10⁹/L权重:0.1052×(血小板/1000)^0.5高危(High):Score>2.2185•因CML死亡风险高•建议首选二代TKI(尼洛替尼/达沙替尼)•需排除感染或出血导致的继发性血小板变化。•需使用初诊时的基线数据。原始细胞外周血(%)权重:0.4104×(原始细胞/10)^0.5•指外周血涂片分类，而非骨髓。•原始细胞不包括原粒+早幼粒，仅指Myeloblasts。3.淋巴瘤(Lymphomas)3.1DLBCL:NCCN-IPI评分(弥漫大B细胞淋巴瘤)项目/条目评分标准分值临床意义(5年OS)操作要点/注意事项年龄>40-60岁>60-75岁>75岁1分2分3分低危(Low):0-1分(5年OS>90%)→R-CHOP×6•相比老版IPI，NCCN-IPI不仅看是否>60岁，还进一步细分高龄权重。LDH>1-3×ULN(正常上限)>3×ULN1分2分低中危(L-Int):2-3分(5年OS~80%)•必须参考本实验室的LDH正常值范围。结外受累骨髓、CNS、肝/胃肠道、肺(涉及主要结外器官)1分高中危(H-Int):4-5分(5年OS~50%)•此处不同于IPI的“结外>1处”，而是强调特定危险部位的受累。分期(AnnArbor)III-IV期1分高危(High):6-8分(5年OS~30%)→考虑高强度方案或临床试验(如CAR-T,双特异性抗体)•需PET-CT确认分期。•CNS受累通常需要额外的鞘内注射或大剂量甲氨蝶呤预防/治疗。ECOG评分≥2分1分•排除因淋巴瘤无关原因导致的功能状态差。3.2疗效评估:Lugano分类/Deauville5分法(PET-CT)项目/条目评分标准临床判定临床意义操作要点/注意事项1分无摄取(本底)CMR(完全代谢缓解)阴性(1-3分)•1-3分通常视为化疗敏感，预后好。•早期霍奇金淋巴瘤中，3分可能影响放疗决策。2分≤纵隔血池(Mediastinum)CMR阴性•纵隔血池活性是重要的内部参照标准。3分>纵隔血池，但≤肝脏CMR(标准治疗下)阴性•需注意肝脏本身有弥漫性疾病时的判断干扰。4分>肝脏摄取(轻度-中度)PMR/NMR(部分/无缓解)阳性•4-5分提示残留病灶活性，需考虑二线方案或活检证实。5分>肝脏摄取(显著)或新病灶PD(疾病进展)阳性•"显著"通常定义为SUVmax>2-3倍肝脏SUVmax。•出现新病灶直接定为5分。4.多发性骨髓瘤(MultipleMyeloma)4.1R-ISS分期系统(RevisedInternationalStagingSystem)项目/条目评分标准分期临床意义操作要点/注意事项ISS分期基础ISSI期:β2-MG<3.5mg/L且白蛋白≥3.5g/dLISSIII期:β2-MG≥5.5mg/LR-ISSI期:ISSI期+无高危CA+LDH正常低危5年OS~82%•β2微球蛋白受肾功能影响，但在分期中不做校正，直接使用测得值。LDH水平>正常上限(ULN)R-ISSIII期:ISSIII期+(高危CA或LDH升高)高危5年OS~40%→需更强烈的诱导(如VRD,DRD)及双药维持治疗•LDH反映肿瘤负荷和增殖活性。细胞遗传学(CA)高危CA定义为:del(17p),t(4;14),t(14;16)R-ISSII期:不符合I期或III期标危/中危5年OS~62%•必须通过iFISH检测。•del(17p)需达到一定比例(通常>20%)才有显著预后意义。•1q21扩增虽未纳入R-ISS，但也是重要不良预后因素。5.骨髓增生异常综合征(MDS)5.1IPSS-R(修订版国际预后评分系统)项目/条目评分标准与分值临床风险分组(总分)临床意义与决策操作要点/注意事项细胞遗传学•极好(0分):-Y,del(11q)•好(1分):正常,del(5q),del(20q)•中等(2分):del(7q),+8,+19,其他•差(3分):-7,inv(3),3个异常•极差(4分):复杂核型>3个极低危(≤1.5)观察/支持治疗中位生存期>8年转白率极低•细胞遗传学是IPSS-R中权重最大的因子。•这里的分类比IPSS精细，务必准确核对核型报告。骨髓原始细胞•≤2%(0分)•>2-<5%(1分)•5-10%(2分)•>10%(3分)低危(>1.5-3)低强度治疗(EPO,免疫抑制,去甲基化)•原始细胞计数需计数500个有核细胞。•若外周血原始细胞≥1%，也需考虑加分。血红蛋白•≥100(0分)•80-<100(1分)•<80(1.5分)中危(>3-4.5)分水岭根据体能/分子学决定移植•需排除其他原因贫血(如缺铁,溶血)。血小板•≥100(0分)•50-<100(0.5分)•<50(1分)高危(>4.5-6)高强度治疗中位生存期<1.6年→首选去甲基化/考虑移植•检查时需脱离输血依赖状态下的数值。中性粒细胞•≥0.8(0分)•<0.8(0.5分)极高危(>6)挽救性治疗/移植转白风险极高•绝对计数(ANC)。6.出凝血与血栓(Bleeding&Thrombosis)6.1Wells评分(DVT临床可能性评估)项目/条目评分标准分值临床意义操作要点/注意事项肿瘤正在治疗或姑息治疗+1高可能性(≥2分):DVT概率~28%→直接行血管超声•血液肿瘤患者自带+1分属性。制动/瘫痪下肢瘫痪或近期石膏固定+1•卧床需>3天，或大手术后12周内。卧床/大手术近期卧床>3天或大手术+1低可能性(<2分):DVT概率~6%→先查D-Dimer•若D-Dimer阴性，基本排除DVT；若阳性再查超声。压痛深静脉系统沿途压痛+1•需查体确认，非一般性肌肉痛。肿胀全下肢肿胀+1周径差小腿围差>3cm(胫骨结节下10cm)+1•必须用皮尺测量双侧对比。水肿患肢凹陷性水肿+1侧支循环浅静脉侧支循环(非静脉曲张)+1其他诊断其他诊断可能性≥DVT-2•如明显的肌肉撕裂、蜂窝织炎、贝克囊肿破裂等，需扣分。6.2ISTH-BAT出血评分(简版摘要)项目/条目评分标准(0-4分)临床意义操作要点/注意事项鼻出血0:无/轻微1:反复，需就医2:填塞/电凝3:需输血4:需手术/介入异常界值:•成人男性≥4分•成人女性≥6分•儿童≥3分•重点询问是否“自发性”出血。•需区分是单次严重事件还是反复事件。皮肤瘀斑0:无/小1:>1cm，无创伤2:需就医评估3:需输血提示:分数超标提示存在遗传性或获得性出血性疾病(如VWD,血小板无力症,血友病携带者)，需进行凝血因子及血小板功能详查。•瘀斑大小>2.5cm或>1cm且多发才有意义。•需排除外伤。小伤口出血0:<5分钟1:>5分钟2:需医疗干预•如剃须、剪指甲后的出血不止。口腔/拔牙/手术类似分级，重点看是否需重新缝合/填塞/输血•术后出血是重要的止血功能负荷试验。7.造血干细胞移植(HSCT)7.1HCT-CI(造血细胞移植合并症指数)项目/条目评分标准分值临床意义(NRM风险)操作要点/注意事项肺功能DLCO<80%或FEV1<80%伴呼吸困难2-3分低危(0分):TRM(非复发死亡率)低•必须在移植前通过肺功能检查(PFT)确定，不能仅凭问诊。•校正后的DLCO更准确。心脏冠状动脉疾病、心衰(EF<50%)、心律失常1-3分中危(1-2分):TRM增加•需超声心动图确认EF值。肝脏AST/ALT>ULN胆红素>ULN1-3分高危(≥3分):TRM显著升高→需谨慎选择预处理方案(首选减低剂量RIC)•即使是轻度转氨酶升高也会计分，这是HCT-CI敏感性所在。•既往肝炎史即使肝功正常也可能计分(1分)。肾脏血肌酐>2mg/dL或需透析2分•需排除脱水等可逆因素。感染移植前持续存在的活动性感染1分•指入仓前仍需静脉抗生素治疗的感染。既往肿瘤既往实体瘤史(非皮肤基底细胞癌)3分7.2急性GVHD分级(MAGIC/Glucksberg改良)器官1级(+)2级(++)3级(+++)4级(++++)临床分度(I-IV度)皮肤皮疹<25%体表面积皮疹25-50%皮疹>50%红皮病/大疱/脱皮I度:仅皮肤1-2级→外用激素肝脏胆红素34-50μmol/L胆红素51-102胆红素103-255胆红素>255II度:皮肤3级或肝/肠1级→全身激素1mg/kg肠道腹泻>500ml/d或持续恶心腹泻>1000ml/d腹泻>1500ml/d腹泻>2000ml/d或剧烈腹痛/肠梗阻III度:肝/肠2-4级→全身激素2mg/kg+二线IV度:皮肤4级或极重脏器受累注:肠道排异需排除感染（CMV,难辨梭状芽孢杆菌）。8.参考文献(References)AML(ELN2022):DöhnerH,WeiAH,AppelbaumFR,etal.DiagnosisandmanagementofAMLinadults:2022recommendationsfromaninternationalexpertpanelonbehalfoftheELN.Blood.2022;140(12):1345-1377.CML(ELTS):PfirrmannM,BaccaraniM,SausseleS,etal.Prognosisoflong-termsurvivalconsideringdisease-specificdeathinpatientswithchronicmyeloidleukemia.Leukemia.2016;30(1):48-56.CLL(CLL-IPI):InternationalCLL-IPIworkinggroup.Aninternationalprognosticindexforpatientswithchroniclymphocyticleukaemia(CLL-IPI):ameta-analysisofindividualpatientdata.LancetOncol.2016;17(6):779-790.DLBCL(NCCN-IPI):ZhouZ,SehnLH,RademakerAW,etal.AnenhancedInternationalPrognosticIndex(NCCN-IPI)forpatientswithdiffuselargeB-celllymphomatreatedintherituximabera.Blood.2014;123(6):837-842.LymphomaResponse(Lugano):ChesonBD,FisherRI,BarringtonSF,etal.Recommendationsforinitialevaluation,staging,andresponseassessmentofHodgkinandnon-Hodgkinlymphoma:theLuganoclassification.JClinOncol.2014;32(27):3059-3068.Myeloma(R-ISS):PalumboA,Avet-LoiseauH,OlivaS,etal.RevisedInternationalStagingSystemforMultipleMyeloma:AReportFromInternationalMyelomaWorkingGroup.JClinOncol.201