弥散性血管内凝血诊断专家共识

弥散性血管内凝血诊断专家共识一、前言弥散性血管内凝血（DisseminatedIntravascularCoagulation,DIC）是一种在许多疾病基础上，由于致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。DIC并非独立疾病，而是一种复杂的病理生理过程和临床综合征。其病情凶险，进展迅速，病死率高，早期识别与及时诊断对改善患者预后至关重要。然而，DIC的临床表现复杂多样，实验室检查结果亦受基础疾病及治疗干预等多种因素影响，给临床诊断带来挑战。为此，我们组织国内相关领域专家，在参考国内外最新研究进展及相关指南的基础上，结合我国临床实践，制定本共识，旨在为临床医师提供关于DIC诊断的规范化指导。二、DIC的定义与病理生理机制（一）定义DIC是在各种致病因素的作用下，机体凝血系统被激活，凝血功能紊乱，导致全身微血管内广泛的微血栓形成，同时大量消耗凝血因子和血小板，并继发纤溶亢进，从而引起全身性出血、微循环障碍乃至多器官功能衰竭的一种临床综合征。（二）病理生理机制DIC的病理生理过程主要包括以下几个核心环节：1.凝血系统的过度激活：致病因素（如感染、创伤、肿瘤等）通过不同途径激活内源性或外源性凝血途径，产生大量凝血酶。凝血酶使纤维蛋白原转化为纤维蛋白，形成微血栓。2.凝血因子与血小板的消耗：广泛的微血栓形成消耗了大量凝血因子（如凝血酶原、纤维蛋白原、因子V、VIII等）和血小板，导致凝血功能障碍。3.纤溶系统的激活与失衡：在凝血系统激活的同时，纤溶系统也被激活。早期纤溶可能有助于清除血栓，但在DIC后期，过度的纤溶亢进会导致大量纤维蛋白降解产物（FDPs）生成，FDPs具有强大的抗凝作用，进一步加重出血。4.微血管功能障碍与器官损伤：微血栓形成导致微循环障碍，组织缺血缺氧，进而引起器官功能损害，甚至多器官功能衰竭。三、DIC的临床表现DIC的临床表现因原发病、DIC类型、分期的不同而有较大差异，主要包括以下几个方面：（一）出血是DIC最常见的临床表现之一。其特点为自发性、多部位出血，常见于皮肤黏膜（如瘀点、瘀斑、穿刺部位或手术创面渗血不止）、内脏出血（如咯血、呕血、便血、尿血、阴道出血），严重者可发生颅内出血，是DIC致死的主要原因之一。出血程度可从轻微渗血到大量出血不等。（二）微血管栓塞微血栓形成是DIC的基本病理特征，可累及全身各器官系统。皮肤栓塞可表现为指（趾）端、耳郭发绀、坏死；肾栓塞可出现少尿、无尿、氮质血症；肺栓塞可表现为呼吸困难、低氧血症；脑栓塞可出现意识障碍、抽搐；胃肠道栓塞可出现腹痛、腹胀、消化道出血等。广泛的微血管栓塞可导致多器官功能障碍综合征（MODS）。（三）休克或微循环障碍多见于急性DIC。由于微循环广泛血栓形成、回心血量减少、血管活性物质释放以及心功能受损等因素，可导致休克。表现为血压下降、肢体湿冷、发绀、少尿、意识障碍等。休克与DIC互为因果，形成恶性循环。（四）溶血DIC时微血管内形成的纤维蛋白条索可机械性损伤红细胞，导致红细胞变形、破碎，引起微血管病性溶血性贫血。临床表现为进行性贫血、黄疸、血红蛋白尿等。血涂片可见破碎红细胞（如盔形红细胞、三角形红细胞等）。（五）原发病表现DIC常继发于某种基础疾病，其临床表现常与原发病的症状体征交织在一起，应注意识别。四、DIC的实验室检查实验室检查是诊断DIC的重要依据，其结果需结合临床进行综合判断。常用的实验室检查包括：（一）反映凝血因子消耗的检查1.血小板计数（PLT）：DIC时由于血小板大量消耗和破坏，血小板计数通常降低。动态监测血小板计数进行性下降更有诊断意义。2.凝血酶原时间（PT）：反映外源性凝血途径及共同凝血途径功能。DIC时由于凝血因子II、V、VII、X等消耗，PT常延长。3.活化部分凝血活酶时间（APTT）：反映内源性凝血途径及共同凝血途径功能。DIC时APTT可延长，但在早期高凝状态或血栓前状态时也可缩短。4.纤维蛋白原（FIB）：DIC时纤维蛋白原大量消耗，其水平降低。但在应激、感染等情况下，纤维蛋白原可反应性增高，因此其降低对DIC的诊断更有价值，动态下降意义更大。（二）反映纤溶系统激活的检查1.纤维蛋白降解产物（FDPs）：DIC时纤溶亢进，FDPs明显升高。FDPs是反映纤溶激活的敏感指标，但特异性不高。2.D-二聚体：是交联纤维蛋白降解的特异性产物，能特异性反映体内高凝状态和继发性纤溶亢进。DIC时D-二聚体水平显著升高，其敏感性高，是诊断DIC和监测治疗效果的重要指标。（三）其他检查1.抗凝血酶（AT）：AT是体内重要的抗凝物质，DIC时由于消耗增加和降解，AT水平降低，其降低程度与DIC的严重程度和预后相关。2.血栓调节蛋白（TM）、凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）、纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PAP）等：这些指标能更早地反映凝血和纤溶系统的激活，有助于早期诊断DIC，但目前在临床普及程度有限，可作为辅助诊断指标。3.外周血涂片红细胞形态：观察有无破碎红细胞，对微血管病性溶血性贫血的诊断有帮助。五、DIC的诊断标准目前国际上广泛采用的DIC诊断标准是国际血栓与止血学会（ISTH）的scoringsystem。结合我国临床实践，推荐以下诊断思路和标准：（一）诊断原则1.存在易致DIC的基础疾病：如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤、严重中毒或免疫反应等。这是诊断DIC的前提条件。2.具备DIC的临床表现：如多发性出血倾向、不易用原发病解释的微循环衰竭或休克、多发性微血管栓塞症状和体征、抗凝治疗有效等。3.实验室检查符合DIC的诊断指标：主要包括血小板计数、凝血酶原时间、纤维蛋白原、D-二聚体或FDPs等指标的异常。（二）ISTHDIC诊断评分系统（适用于非妊娠成人）1.风险评估：患者是否存在已知可致DIC的基础疾病？*是：继续下一步。*否：不适用本评分系统，如高度怀疑DIC，需寻找其他原因或密切观察。2.实验室检查指标评分（累计得分≥5分可诊断为显性DIC）：*血小板计数：*>100×10⁹/L：0分*____×10⁹/L：1分*<50×10⁹/L：2分*纤维蛋白相关标志物（如D-二聚体、FDPs）：*轻度升高：2分*明显升高：3分*凝血酶原时间（PT）：*延长<3秒：0分*延长3-6秒：1分*延长>6秒：2分*纤维蛋白原水平：*>1.0g/L：0分*<1.0g/L：1分3.累计评分：*≥5分：符合显性DIC，每天重复评分。*<5分：提示非显性DIC（pre-DIC或疑诊DIC），每1-2天重复评分。（三）国内常用诊断标准（供参考）国内亦有多个学术组织制定的DIC诊断标准，其核心内容与ISTH标准类似，但在具体指标和评分权重上可能略有差异。通常包括：1.存在诱发DIC的基础疾病。2.至少具有两项以上的临床表现。3.实验室检查同时具备以下三项以上异常：*血小板计数<100×10⁹/L或进行性下降。*凝血酶原时间延长或缩短3秒以上，或活化部分凝血活酶时间延长或缩短10秒以上。*纤维蛋白原<1.5g/L或进行性下降，或>4.0g/L（白血病、恶性肿瘤者可<1.8g/L，肝病者<1.0g/L）。*3P试验阳性或FDP>20mg/L（肝病者FDP>60mg/L），或D-二聚体水平升高（阳性）。*外周血破碎红细胞>2%。（四）特殊类型DIC的诊断1.慢性DIC：多见于恶性肿瘤、慢性感染等。其特点是凝血系统和纤溶系统的激活与代偿机制在一定程度上并存，临床表现可能不典型，出血症状相对较轻，而以血栓形成和器官功能障碍为主要表现。实验室检查可能仅表现为血小板轻度减少、D-二聚体持续升高，纤维蛋白原可正常甚至升高。诊断需结合病史、临床表现及动态实验室监测。2.肝病合并DIC：肝病患者本身存在凝血功能异常，诊断DIC时需谨慎。应结合肝病的严重程度、临床表现（如严重出血、进行性器官衰竭）及实验室检查（如血小板进行性下降、D-二聚体显著升高、纤维蛋白原明显降低等）综合判断，有时需排除单纯肝病所致的凝血障碍。3.妊娠相关DIC：如羊水栓塞、子痫前期/子痫、胎盘早剥等。起病急骤，病情凶险。实验室检查需考虑妊娠期凝血指标的生理性变化（如血小板略低、纤维蛋白原升高）。六、DIC的诊断流程与注意事项（一）诊断流程1.识别高危患者：对存在DIC基础疾病的患者，应警惕DIC的发生。2.临床评估：密切观察有无出血、栓塞、休克等DIC相关临床表现。3.实验室检查：根据疑似程度，及时进行相关实验室检查。4.综合判断：结合基础疾病、临床表现和实验室检查结果，参照相应的诊断标准进行评分和诊断。5.动态监测：DIC是一个动态发展的过程，对疑诊或诊断DIC的患者，应动态监测临床表现和实验室指标的变化，以指导治疗和判断预后。（二）注意事项1.强调动态监测：单次实验室检查结果正常或轻度异常不能排除DIC，动态观察指标的变化趋势（如血小板进行性下降、PT进行性延长、纤维蛋白原进行性降低、D-二聚体持续升高等）对诊断更有价值。2.结合临床实际：实验室检查结果必须结合患者的基础疾病、临床表现和治疗反应进行综合分析，避免孤立地解读实验室数据。3.排除干扰因素：某些情况可能导致与DIC类似的实验室异常，如严重肝病、维生素K缺乏、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血尿毒综合征（HUS）、原发性纤溶亢进等，应注意鉴别诊断。4.早期诊断的重要性：DIC早期干预可显著改善预后。对于高度怀疑DIC的患者，即使实验室检查尚未完全达到诊断标准，也应密切观察，必要时进行经验性治疗。七、总结与展望弥散性血管内凝血是一种复杂的临床综合征，其诊断需要临床医师具备丰富的经验和高度的警惕性。诊断应基于存在明确的基础疾病、典型的临床表现以及符合DIC改变的实验室检查，并强调动态监测的重要性。ISTH评分系统因其简便、实用、可重复性好，已被广泛接受。未来，随着对DIC病理生理机制认识的深入