白癜风诊疗指南2025版

白癜风诊疗指南2025版一、流行病学特征白癜风是一种常见的获得性色素脱失性皮肤病，全球发病率约为0.5%-2%，不同种族和地域存在差异，东亚地区（包括中国）发病率约为0.1%-0.5%。发病无显著性别差异，但女性因更关注外观，就诊率更高。发病年龄跨度大，约50%患者于20岁前发病，10-30岁为高发年龄段。近年来流行病学调查显示，青少年发病率呈缓慢上升趋势，可能与环境压力、紫外线暴露增加及饮食结构改变相关。病程多呈慢性进展，部分患者可自发稳定或复色，但总体复发率约30%-40%，需长期管理。二、发病机制研究进展白癜风的发病机制涉及多因素交互作用，目前认为是遗传易感性、自身免疫异常、氧化应激及神经内分泌失调共同作用的结果。1.自身免疫学说：核心机制为CD8+细胞毒性T淋巴细胞异常活化，靶向攻击黑素细胞。近年研究发现，Th17/Treg细胞失衡是关键环节——Th17细胞分泌IL-17、IL-22等促炎因子，诱导角质形成细胞释放趋化因子（如CXCL9、CXCL10），招募效应T细胞至皮损区；而调节性T细胞（Treg）功能缺陷导致免疫抑制不足。此外，自身抗体（如抗酪氨酸酶抗体）虽非致病直接因素，但可作为疾病活动的标志。2.氧化应激损伤：黑素细胞代谢过程中产生大量活性氧（ROS），当Nrf2抗氧化通路功能异常时，ROS积累可导致黑素细胞DNA损伤、内质网应激及凋亡。研究证实，白癜风患者皮损区还原型谷胱甘肽（GSH）水平显著降低，超氧化物歧化酶（SOD）活性下降，提示氧化-抗氧化平衡破坏是黑素细胞损伤的始动因素之一。3.神经内分泌因素：精神压力可通过下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴）激活，导致儿茶酚胺类物质（如去甲肾上腺素）分泌增加，抑制黑素细胞增殖并诱导其凋亡。此外，神经肽（如P物质、血管活性肠肽）在皮损区高表达，可直接或通过免疫细胞间接损伤黑素细胞。4.遗传易感性：家族聚集现象提示遗传参与，一级亲属患病风险约4%-12%。全基因组关联研究（GWAS）已定位超过100个易感基因，主要涉及免疫调节（如HLA-DRB1、CTLA4）、黑素合成（如TYR、TYRP1）及氧化应激（如NRF2）相关通路。其中，HLA区域基因多态性与疾病严重程度及对治疗的反应密切相关。三、临床表现与分型白癜风以皮肤黏膜出现境界清楚的色素脱失斑为特征，可累及毛囊（导致毛发变白）及眼、耳等黏膜部位。根据皮损分布及进展规律，2025年国际共识将其分为以下类型：1.非节段型（寻常型）：最常见（约占80%），皮损对称分布，可进一步分为：-散发型：白斑总面积<50%体表面积（BSA），散在分布；-泛发型：白斑总面积≥50%BSA，多由散发型进展而来；-面颈型：局限于面部、颈部及上胸；-肢端型：主要累及手足远端及指（趾）背；-黏膜型：单独或合并皮肤受累，累及口唇、龟头、阴唇等黏膜。2.节段型：约占10%-15%，皮损沿单侧神经节段分布（多为三叉神经、颈神经或脊神经支配区），进展快速但通常在1-2年内稳定，复色难度较高。3.混合型：同时存在节段型与非节段型皮损，约占5%；4.未定类型：初发时无法明确分型，需随访观察。进展期判断：满足以下任意1项：①3个月内出现新发白斑或原有白斑扩大；②伍德灯下皮损边缘可见荧光增强（提示炎症活动）；③同形反应阳性（正常皮肤受外伤后出现白斑）；④白斑边缘模糊。稳定期则为连续6个月无上述表现。特殊表现：毛发变白（尤其是头发、眉毛）提示毛囊外根鞘黑素干细胞受损，复色难度大；甲床受累罕见，表现为甲白斑或甲营养不良。四、诊断标准与鉴别诊断（一）临床诊断1.主要标准：①后天性色素脱失斑，境界清楚（进展期可模糊）；②伍德灯检查显示皮损呈亮白色荧光（早期或浅色皮肤患者需结合其他检查）；③皮肤镜下见皮损区黑素颗粒完全缺失，周围可见色素沉着环（稳定期）或炎症性红斑（进展期）。2.辅助检查：-皮肤共聚焦显微镜（RCM）：可实时观察表皮黑素细胞密度（正常≥15个/HPF，白癜风通常<5个/HPF）及周围淋巴细胞浸润；-组织病理：表皮黑素细胞减少或缺失，真皮浅层可见淋巴细胞浸润（进展期）；-实验室检查：常规筛查甲状腺功能（约20%患者合并甲状腺疾病）、抗核抗体（排除结缔组织病），必要时检测维生素D、微量元素（如铜、锌）水平。（二）鉴别诊断需与以下色素减退性疾病区分：-无色素痣：出生或儿童期发病，皮损呈苍白色、境界模糊，沿神经节段分布，伍德灯无增强荧光，终身稳定；-贫血痣：先天性，摩擦后皮损周围充血而自身不红，玻片压诊与周围皮肤分界消失；-白色糠疹：好发于儿童面部，皮损覆细小鳞屑，伍德灯无荧光；-花斑糠疹：真菌镜检可见糠秕马拉色菌，伍德灯下呈黄色荧光；-特发性点状白斑：多见于老年人，皮损直径2-5mm，圆形、境界清，无扩大趋势。五、治疗原则与方案选择治疗需遵循“分期、分型、分部位、分人群”的个体化原则，目标为控制进展（进展期）、促进复色（稳定期）及改善生活质量。（一）进展期治疗（以控制白斑扩散为核心）1.系统治疗：-糖皮质激素：适用于快速进展型（如3个月内白斑扩大≥10%BSA或出现暴发性白斑）。成人推荐口服泼尼松0.3-0.5mg/kg/d（最大剂量30mg/d），连续4-6周后逐渐减量（每2周减5mg），总疗程不超过3个月；儿童剂量减半（≤0.25mg/kg/d），需监测生长发育、骨密度及血糖。-JAK抑制剂：中重度进展期患者（尤其是合并甲状腺疾病或对激素不耐受者）可选用口服托法替布（5mgbid）或巴瑞替尼（2mgqd），疗程12-24周。治疗前需筛查结核、乙肝，每4-8周监测血常规、肝肾功能。-免疫调节剂：胸腺肽（10-20mgimqod）或转移因子（3mgtid）可作为辅助治疗，尤其适用于儿童及老年患者。2.局部治疗：-激素软膏：躯干四肢选择中强效激素（如卤米松），面部、黏膜选择弱中效（如糠酸莫米松），每日1次，连续使用不超过3个月（避免皮肤萎缩）；-钙调神经磷酸酶抑制剂：他克莫司软膏（0.1%成人/0.03%儿童）或吡美莫司乳膏，每日2次，适用于面部、眼周及黏膜，无激素副作用，可长期使用；-外用JAK抑制剂：鲁索替尼乳膏（1.5%）每日2次，对非节段型（尤其是面部）疗效显著，8周起效，需持续使用6个月以上。3.光疗联合：进展期患者在系统治疗基础上可联合NB-UVB（起始剂量为最小红斑量的50%，每周2次），避免剂量过大诱发同形反应。（二）稳定期治疗（以促进复色为核心）1.光疗首选：-NB-UVB：适用于泛发型或散在型，起始剂量根据皮肤类型（FitzpatrickI-II型50mJ/cm²，III-IV型70mJ/cm²，V-VI型100mJ/cm²），每次递增10-20%至出现轻微红斑，每周3次，疗程至少6个月。累计剂量建议≤1000J/cm²以降低皮肤癌风险；-308nm准分子激光/光：针对局限型（≤10%BSA）或节段型，剂量为最小红斑量的80-100%，每周2-3次，面部复色率可达70%-80%，肢端及节段型需延长疗程（≥20次）。2.手术治疗：适用于稳定期（≥6个月无进展）、药物/光疗无效的患者：-自体表皮移植：吸疱法（供区多选择腹部，负压-250mmHg，37℃加热1-2小时）或刃厚皮片移植，受区需磨削至点状出血，移植后加压包扎7-10天，有效率约80%；-非培养黑素细胞悬液移植：供区取刃厚皮片（2-3cm²），酶解后制成细胞悬液喷洒于受区（已磨削），适用于大面积白斑（≤30%BSA），复色更均匀；-毛囊移植：针对毛发变白区域，提取含黑素干细胞的毛囊外根鞘，移植至白斑区，适用于头皮、眉毛。3.联合治疗：光疗联合外用钙调神经磷酸酶抑制剂（如他克莫司）可提高复色率（尤其是面部）；手术联合术后NB-UVB可减少色素不均。（三）特殊部位与人群管理-面部/黏膜：优先选择钙调神经磷酸酶抑制剂、308nm激光及外用JAK抑制剂，避免激素导致的毛细血管扩张；-肢端/关节部位：光疗需增加剂量（延长照射时间或提高能量密度），联合外用维生素D3衍生物（如卡泊三醇软膏）可增强疗效；-儿童患者：避免系统使用激素（除非暴发性进展），首选局部他克莫司、308nm激光及低剂量NB-UVB（起始剂量≤50mJ/cm²）；-孕妇/哺乳期：仅允许使用物理遮盖及温和保湿剂，禁用光疗及系统药物；-老年患者：注意合并症（如高血压、糖尿病），激素需减量（≤20mg/d），监测血糖及骨密度。六、疗效评估与长期管理（一）疗效评价标准采用白癜风面积评分指数（F-VASI）结合临床观察：-完全复色：白斑复色≥90%；-显著复色：50%≤复色<90%；-部分复色：10%≤复色<50%；-无效：复色<10%或白斑进展。（二）随访方案进展期患者每1-3个月复诊，监测白斑变化及药物副作用；稳定期每3-6个月复诊，评估复色情况并调整治疗；治愈后建议每年随访1次，筛查皮肤癌（长期光疗者）及甲状腺功能异常。（三）心理干预与生活指导白癜风常伴焦虑、抑郁（约40%患者存在心理问题），需常规使用皮肤病生活质量指数（DLQI）及PHQ-9量表评估，必要时联合认知行为疗法（CBT）或抗抑郁药物。生活指导包括：避免暴晒（外出使用SPF30+防晒霜）、减少机械摩擦（如紧身衣