临床胰十二指肠沟疾病谱及影像学特征

临床胰十二指肠沟疾病谱及影像学特征缩写：CBD=胆总管，IVC=下腔静脉，NET=神经内分泌肿瘤，PDAC=胰腺导管腺癌，PDG=胰十二指肠沟，PDP=胰旁十二指肠炎

(RadioGraphics2022;42:1062–1080)SA-CME学习目标完成这项基于期刊的SA-CME活动后，参与者将能够：描述在PDG区域相互作用的多种解剖结构和组织。根据病变的病理生理学对PDG及其周围发生的病变进行分类。结合病变的显著特征、可能的起源器官以及对邻近结构的影响，为PDG区域的病变制定鉴别诊断。摘要胰十二指肠沟（PDG）是胰头和十二指肠之间的一个小间隙，多个器官和生理过程在此发生重要的相互作用。肌肉、神经和激素协调运作，使胆汁和胰酶有助于消化和关键营养物质的吸收。由于众多器官和细胞协同工作，该区域及其附近可发生多种良性和恶性病变。该区域病变的管理也很复杂，可能涉及观察、内镜下切除或具有挑战性的手术（如Whipple手术）。放射科医生在评估涉及PDG的异常方面发挥着重要作用。虽然CT通常是评估该复杂区域的首选检查方法，但MRI能提供补充信息。尽管涉及PDG的异常特征常常重叠，但了解其特征性的影像学和组织病理学特征通常可以根据可疑的起源器官和辅助特征对疾病实体进行分类。作者的目标是为放射科医生提供一种针对PDG相关病变的概念性方法，以提高诊断准确性，并协助进行适当的管理或术前规划。他们简要讨论了PDG的解剖结构，然后更深入地介绍了各类疾病的特点。并提供了一个按病因和解剖位置总结该区域病变的表格。引言胰腺、胆总管（CBD）和十二指肠与结缔组织、自主神经、血管和淋巴结有着复杂的关系。胰十二指肠沟（PDG）是上前肾旁间隙内的一个薄层解剖空间，其内侧为胰头，上方为十二指肠球部，外侧为降十二指肠，下方为水平部十二指肠，后方为下腔静脉（IVC）（图1）。外分泌胰液经由主胰管（Wirsung管）和副胰管（Santorini管）输送；在与来自CBD的胆汁分泌物汇合后，分别通过降十二指肠内侧壁的副乳头和主乳头排出。主乳头是Vater壶腹的最远端部分，Vater壶腹是一组复杂的括约肌（胆管括约肌、胰管括约肌和Oddi括约肌），用于调节胆汁和胰酶排入十二指肠（图1）。图1.图示胰十二指肠区域的解剖结构。AD/mP=副胰管和副乳头，Ao=腹主动脉，AV/MP=Vater壶腹和主乳头，CT=腹腔干，D=十二指肠，G=PDG（紫色），GDA=胃十二指肠动脉，P=胰腺，PD=胰管，PDA=胰十二指肠动脉，PV=门静脉，SMA=肠系膜上动脉，SMV=肠系膜上静脉，SV=脾静脉。理解构成PDG及其周围结构的众多细胞系对诊断至关重要。三种类型的粘膜上皮汇合构成Vater壶腹：胰胆管上皮、十二指肠肠上皮以及来自壶腹和乳头的胃小凹样粘膜。胰腺内分泌细胞产生在血液中循环的激素，而腺泡外分泌细胞和肝细胞分泌消化酶，通过导管进入十二指肠。十二指肠壁由四个主要层组成：粘膜层、粘膜下层、肌层和浆膜层或外膜层。平滑肌细胞和Cajal间质细胞存在于肌层中，而Brunner腺和十二指肠内分泌细胞则位于粘膜下层（图2）。图2.胰十二指肠区域的组织病理学特征。图示Vater壶腹（A）、PDG（G）、胃十二指肠动脉（GDA）、胰十二指肠动脉（PDA）、胰管（PD）和胰管侧支（PD-SB）。涉及PDG的病变感染性、炎症性或恶性模拟病变炎症可局限于PDG内，或因其靠近胰腺和十二指肠而继发性累及。胰旁十二指肠炎（PDP），是沟槽胰腺炎的首选术语，是一种累及PDG的局灶性慢性胰腺炎。PDP的发病机制尚不完全清楚，但被认为与十二指肠内侧壁的异位胰腺组织有关。该区域的慢性炎症导致PDG出现片状、新月形的纤维化软组织增宽，在CT上表现为低密度和低血供（冠状位图像显示最佳），在MRI上表现为T1低信号和T2稍高信号。由于炎症组织的纤维化性质，可出现斑片状延迟强化。其他表现包括十二指肠内侧壁增厚以及PDG或十二指肠内侧壁囊肿，后者在MR胰胆管成像（MRCP）上显示最佳，尽管20%-32%的病例未见明显囊肿。根据炎症过程是纯粹局限于沟槽还是以节段性模式延伸至胰头，PDP被描述为两种模式（图3）。图3.一名有酒精使用障碍史的35岁男性患者的胰旁十二指肠炎（PDP）。（A）轴位增强CT图像显示扩大的PDG内低密度区（箭头），伴有十二指肠外侧移位和壁增厚（黑色箭头）以及胰头内侧移位（白色箭头）。（B）冠状位CT图像显示PDG增宽（箭头）和降十二指肠内侧壁的圆形囊肿（箭头）。注意十二指肠管腔狭窄。（C）轴位脂肪抑制T2加权图像显示异常高信号区（箭头），分布与CT所见相似，PDG和十二指肠内侧壁有数个囊肿（箭头）。（D-F）对比增强前（D）、增强早期（E）和增强晚期（F）T1加权图像显示PDG内T1低信号异常（箭头），伴有延迟强化，符合纤维化表现。注意十二指肠内侧壁不对称增厚（E图中箭头）和正常管径的CBD（F图中箭头）。区分PDP和胰腺导管腺癌（PDAC）可能具有挑战性，但对治疗和预后有重要影响。单纯型PDP可模拟起源于壶腹周围区域并浸润十二指肠的PDAC。然而，节段型PDP对放射科医生来说可能更是一个诊断难题。PDAC的低血供浸润性特征通常有助于在CT或MRI的动脉期或胰腺期检测到，但当健康的胰腺实质反而明显强化时，可能难以与包括PDP在内的慢性胰腺炎形式区分开来。更增加挑战的是，一项研究发现超过一半的PDAC患者因相关胰腺炎而继发假性囊肿，使得囊肿的存在本身并非PDP的特征性表现。一个关键的观察点是异常软组织对胰管的影响。穿过肿块的胰管平滑狭窄而无突然或完全梗阻，强烈支持炎症过程。这种"穿管征"在MRCP上显示最佳，并可通过注射分泌素改善显示。狭窄前胰管的形态也因病因不同而异，慢性胰腺炎形式中存在轮廓不规则以及扩张变形的侧支，而恶性狭窄继发的上游扩张则严重但平滑。众所周知的"双管征"可出现在两种情况下；然而，管径的突然改变伴"肩征"提示恶性，而导管更平滑、渐近性狭窄且狭窄前扩张较轻则更常见于炎症过程。位于PDG内或延伸至PDG的PDAC通常会包绕胰十二指肠动脉并侵犯邻近结构，而PDP中的炎性软组织倾向于推移血管（图4）。汇合部、肠系膜上静脉或门静脉的静脉变形在PDAC中比在PDP中更常见，但并非特异性表现。图4.一名62岁男性患者的PDAC。（A）轴位增强CT图像显示PDG内低强化肿块（白色箭头），直接侵犯十二指肠内侧壁（黑色箭头）和IVC（白色箭头）。注意CBD正常管径（黑色箭头）。（B）冠状位增强CT图像显示PDG内低强化肿块（白色箭头），与十二指肠分界不清，十二指肠显得不规则（箭头），考虑直接侵犯。注意转移性门静脉周围淋巴结肿大（*）以及CBD和胰管正常管径（黑色箭头），符合胰头内侧PDAC未累及导管的情况。先进的成像技术可能有助于区分这两种诊断。灌注CT和MRI研究发现，炎症的平均血流量和血容量高于癌。弥散加权成像（DWI）研究显示PDAC病例的平均表观弥散系数（ADC）较低。与慢性胰腺炎症相比，PDAC在氟代脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT上也显示出更高的标准化摄取值（SUV）。PDG的片状软组织增宽、推移而非包绕血管和胰胆管、以及PDG或十二指肠内侧壁的小囊肿，是提示PDP而非恶性的潜在指标。一项研究发现，如果存在三个标准——十二指肠第二部分局灶性增厚、胰副管区域囊性变以及十二指肠第二部分异常强化——则可以高诊断准确度区分PDP和PDAC，并且可以高阴性预测值排除癌症诊断。壶腹或十二指肠腺癌也可能表现为浸润性软组织延伸至PDG，难以与炎症或PDAC区分。壶腹腺癌可起源于壶腹的十二指肠上皮（行为类似于十二指肠腺癌），起源于远端CBD和胰管的胰胆管上皮（预后较差），或者是真正的壶腹内肿瘤，具有十二指肠和胰胆管上皮混合形态，后者是三种中预后最好的，可能是因为位置和早期梗阻。这三种壶腹谱系可能解释了壶腹腺癌所见胆管和胰管扩张的变异性，并且无法可靠区分。十二指肠腺癌可表现为局灶性肿块或环周累及十二指肠壁；可能具有浸润成分，累及邻近脂肪平面，包绕血管结构；并可表现为淋巴结或远处转移性疾病。当该肿瘤靠近壶腹发生时，可累及并梗阻胆管和胰管，导致双管征，类似于原发性壶腹腺癌（图5）。图5.一名68岁男性患者的壶腹腺癌。（A）冠状位增强CT图像显示壶腹区软组织增厚（白色箭头），导致CBD（白色箭头）和胰管（黑色箭头）扩张，产生双管征。（B）轴位T2加权图像显示壶腹区低信号肿块（箭头），伴有CBD（白色箭头）和胰管（黑色箭头）扩张。其他形式的急性或慢性胰腺炎可累及PDG。急性或慢性胰腺炎可见胰周积液，包括急性胰周积液（表现为边界不清的胰周液体，约4周后可能演变为有包膜的假性囊肿）和急性坏死性积液（表现为异质性非液化物质，可变为有包膜的包裹性坏死）。这些积液通常伴有炎症表现，除假性囊肿和包裹性坏死的纤维包膜有薄层线性强化外，无强化成分。虽然它们最常见于小网膜囊，但可发生在腹部任何位置，并可延伸至或仅位于PDG（图6）。图6.胰腺炎的并发症。（A）胰腺假性囊肿。口服对比剂轴位平扫CT图像显示十二指肠内侧壁内圆形低密度病变（白色箭头），使含有口服对比剂的新月形十二指肠管腔（箭头）消失。注意胰腺实质钙化（黑色箭头），符合慢性胰腺炎。（B,C）包裹性坏死。轴位T2加权图像（B）显示高信号液体和碎屑聚集（箭头），取代了正常的胰腺实质。轴位增强T1加权图像（C）显示除厚壁囊壁（箭头）外无强化。注意对降十二指肠的占位效应（箭头）。（D）肿块型慢性胰腺炎。轴位脂肪抑制T2加权图像显示胰头肿块样增宽（箭头），穿过肿块的正常管径胰管（黑色箭头）轻度不规则（白色箭头），产生穿管征。十二指肠炎症——表现为环周壁水肿（CT上低密度，T2加权像上高信号）、粘膜条纹状强化和十二指肠周围条索影——最常见于对外部过程的反应，如急性胰腺炎和胆囊炎。感染性十二指肠炎可由鸟分枝杆菌复合体（MAI）或巨细胞病毒（CMV）引起，见于HIV感染或艾滋病背景下；炎症性十二指肠炎可见于放射线暴露后、免疫球蛋白A（IgA）血管炎（旧称Henoch-Schönlein紫癜）以及5%-60%的克罗恩病病例。十二指肠炎的表现是非特异性的；因此，临床关联性和对邻近器官的评估是做出统一诊断的关键。消化性溃疡病通常继发于幽门螺杆菌感染或长期使用非甾体抗炎药（NSAIDs），最常累及构成PDG上界的十二指肠球部。小的溃疡在影像学上可能隐匿，特别是当小于2厘米时，大多数只有在导致穿孔时才会明显，伴有相关的壁增厚、十二指肠周围积液和腔外游离气体。消化性溃疡病是PDG区域异常气体最常见的原因，放射科医生应使用多平面重建仔细检查十二指肠C环，寻找局灶性壁不连续或对应于溃疡龛的腔内突出。溃疡可能侵蚀胰十二指肠动脉，导致假性动脉瘤，在CT或MR血管成像上表现为圆形高密度或高信号结构，其密度或信号强度与血池一致，并可能导致危及生命的出血。消化性溃疡病也可能导致胆总管十二指肠瘘，在PDG区域有异常气体伴胆道积气时应考虑此病。与胃溃疡不同，十二指肠溃疡总是良性的，内镜检查是诊断的金标准（图7）。图7.十二指肠炎症。（A）克罗恩病。冠状位增强CT图像显示十二指肠壁增厚，粘膜强化明显（黑色箭头），粘膜下层水肿明显低密度（白色箭头），十二指肠周围条索影（箭头）。注意水肿延伸至PDG下缘（箭头）。（B）消化性溃疡病。轴位增强CT图像显示十二指肠壁增厚和十二指肠周围条索影（箭头）。PDG内沿十二指肠内侧壁可见一小突起，内含液体和微小气泡（箭头），符合溃疡。免疫球蛋白G4（IgG4）相关自身免疫性疾病是一种富含IgG4阳性浆细胞的淋巴细胞浸润，导致类似肿块的炎症反应和纤维化，影响多个器官系统，包括PDG附近的器官系统。胰腺因分叶消失而显得增大呈腊肠样，胰管狭窄。部分患者表现为外周包膜样边缘，在CT上呈低密度，增强扫描延迟期强化。在MRI上，胰腺表现为T1低信号、胰管串珠样改变，并且缺乏急性间质性胰腺炎中所见的真正胰周炎症。诊断至关重要，因为类固醇治疗可有效逆转形态学改变并使胰腺功能恢复正常。多器官受累可能是IgG4疾病的线索。其他腹部表现包括高达88%的病例出现硬化性胆管炎，高达33%出现腹膜后纤维化，以及肾脏受累（可为肾实质或肾周受累）。原发性沟槽肿瘤PDG中心实质性肿块的鉴别诊断与原发性腹膜后肿瘤相似，包括起源于中胚层、神经源性或淋巴源的病变，此前已有详细描述。大多数腹膜后肿瘤起源于中胚层组织，如脂肪（脂肪肉瘤）或平滑肌（平滑肌肉瘤），通常发现时已较大，可能累及或压迫PDG。病变定位和侵犯邻近结构的范围对于确定最佳活检路径、可切除性和手术计划至关重要。平滑肌肉瘤通常是一种侵袭性肿瘤，表现为部分坏死、出血和侵犯邻近结构。最常见的是完全位于血管外，但当起源于IVC或肾静脉时，可能具有血管内成分（图8）。钙化的存在（可见于高达30%的脂肪肉瘤）在平滑肌肉瘤中极为罕见。图8.一名47岁男性患者的平滑肌肉瘤。（A）轴位增强CT图像显示腹膜后一侵袭性、异质性低强化肿块（白色箭头），累及IVC（箭头），延伸至PDG，并向前推移十二指肠和胰头（黑色箭头）——这有助于将肿块定位于PDG后方而非其内。（B）冠状位增强CT图像显示IVC内血管内生长（箭头），延伸至右肾静脉（箭头）。脂肪肉瘤的特征因组织学去分化程度而异。高分化肿瘤显示宏观脂肪，可在CT或脂肪抑制MRI上轻易检测到，软组织成分极少，边界清楚。去分化脂肪肉瘤可能完全缺乏脂肪，无法与平滑肌肉瘤区分。硬纤维瘤，一种深部纤维瘤病，是一种罕见的间叶组织肿瘤，可为散发性或与Gardner综合征或家族性腺瘤性息肉病（FAP）相关，通常由创伤或手术触发。一旦触发，高分化的梭形细胞和胶原蛋白增殖成局部侵袭性软组织肿块，无转移潜能。该肿瘤依赖于雌激素，因此更常见于女性，发病高峰在30岁左右。硬纤维瘤常表现为边界清楚的均质强化肿块（图9），但也可表现为具有侵袭行为的浸润性软组织。其表现取决于组织学分析中的细胞、胶原蛋白和粘液样成分的程度以及血管分布。在早期细胞阶段，T2加权像上呈高信号；随着时间的推移，细胞密度降低，胶原沉积，病变在T2加权像上变为低信号。增强成像常显示不同程度的弥漫性强化，细胞密度增加的病变强化更明显。图9.一名有腹部外伤史的52岁女性患者的多发性硬纤维瘤。（A）冠状位增强CT图像显示降十二指肠内侧一均质低强化肿块（白色箭头），右下腹一边界清楚较大的肿块（黑色箭头）。（B）轴位增强CT图像显示肿块（箭头）位于PDG内及其后方，对IVC和左肾静脉有平滑占位效应（箭头）。治疗方案包括手术切除，但由于高复发率，放疗和观察等待已成为可接受的替代方案。腹部神经源性肿瘤最常见于腹膜后，多发生于较年轻人群，预后较好。副神经节瘤是起源于肾上腺外位置嗜铬细胞的肿瘤。大多数见于腹主动脉旁区域，包括Zuckerkandl体，但也可出现在任何有副神经节的组织部位，包括PDG。这些肿瘤可散发或与遗传综合征相关，包括1型神经纤维瘤病（NF-1）、vonHippel-Lindau综合征（VHL）、2型多发性内分泌腺瘤病（MEN2）和Carney-Stratakis综合征。在CT上，副神经节瘤通常表现为高度血管化的边界清楚的肿瘤，明显强化，伴点状钙化、出血以及囊性变和坏死区域。虽然经典描述为T2加权像上"灯泡样明亮"，但此特征既不特异也不敏感，可能导致高达35%的病例误诊（图10）。恶性常见，20%-50%在诊断时已有转移。图10.一名有2型多发性内分泌腺瘤病（MEN2）史的36岁男性患者的多发性副神经节瘤。（A）轴位动脉期增强T1加权图像显示胰腺和十二指肠（箭头）后方一边界清楚、异质性强化肿块（白色），并使其向前移位。注意左腹膜后第二个均质强化肿块（黑色）。（B）轴位T2加权图像显示高信号"灯泡样明亮"信号，尤其是位于PDG后方的肿块（白色）内。黑色=左腹膜后肿块。神经鞘瘤是最常见的周围神经肿瘤，常位于椎旁区域，较少见于PDG附近、肾周或骶前间隙或腹壁。大多数病例为单发和散发性（90%），在50或60岁时显现。当神经鞘瘤出现在年轻患者时，更可能与2型神经纤维瘤病（NF-2）相关。在CT上，小的神经鞘瘤边界清楚、均质、圆形，但大的神经鞘瘤可能不均匀，伴有内部退变，表现为出血、囊性变或钙化（图11）。在MRI上，其表现取决于所含组织类型：细胞区域显示异质性强化，囊性区域在T2加权像上呈高信号。恶性转变罕见，但进行性增大、疼痛、边缘不规则和浸润邻近组织是令人担忧的特征。图11.一名41岁男性的神经鞘瘤。轴位增强CT图像显示一个边界清晰、均匀低强化的圆形肿块（箭头），将十二指肠和胰腺向前推移（黑色箭头）与受压的下腔静脉分离（白色箭头）。神经纤维瘤可表现为孤立性肿瘤或作为1型神经纤维瘤病（NF-1）的组成部分。在CT上，神经纤维瘤通常表现为边界清楚的圆形病变，由于富含脂质的细胞存在而呈均质低密度。在T1加权像上，中央部分因神经组织而呈高信号；在T2加权像上，周边因粘液样变性而呈高信号。淋巴结病变胰十二指肠周围淋巴结肿大可见于原发性淋巴瘤以及许多转移性恶性肿瘤，尽管多种炎症或感染性疾病也可能累及这些淋巴结链并模拟恶性肿瘤（图12）。淋巴瘤是最常见的原发性腹膜后恶性肿瘤，通常表现为巨大淋巴结肿大或融合淋巴结形成的软组织肿块，可能主要累及PDG或延伸至该间隙。图12.一位55岁有乳腺癌病史的女性患者出现转移性淋巴结肿大。（A）轴位增强T1加权图像显示PDG区（箭头）有一卵圆形低强化肿块。（B）轴位弥散加权成像中，该肿块（箭头）呈高信号；在表观扩散系数（ADC）图（未展示）上表现为低信号，符合弥散受限表现。（C）轴位氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT图像显示该肿块（箭头）呈明显高代谢状态，放射性示踪剂浓聚显著可证。在CT上，淋巴瘤表现为边界清楚的均质肿块，呈中度均质强化，倾向于在正常结构之间蔓延或将其撑开、推移而不压迫它们。内部坏死和胃出口或十二指肠梗阻可见于高级别肿瘤。在MRI上，淋巴瘤通常在T1和T2加权像上呈等信号，中度均质强化。十二指肠和胰腺很少是原发性淋巴瘤的部位，后者可长入PDG，可能需要进行影像引导下的活检以确认诊断。PDG淋巴结与胃、肝和肠系膜淋巴结链相通；因此，该区域的转移性淋巴结肿大通常与肿瘤广泛播散至肝脏和其他淋巴群相关。这些淋巴结也接收来自胰头和十二指肠的传出引流。PDG的孤立性富血供淋巴结肿大可能代表转移性神经内分泌肿瘤（NET），需要仔细评估胃泌素瘤三角区，其顶点为十二指肠第二、三部交界处下方，胰颈和胰体交界处内侧，以及胆囊管与CBD汇合处上方。十二指肠NET罕见，常无功能，多在内镜检查时偶然发现。最常见的是胃泌素细胞肿瘤——胃泌素瘤，其中三分之一有功能，可导致血清胃泌素水平升高和卓-艾综合征。超过50%的胃泌素瘤为恶性，可转移至区域淋巴结和其他部位。由于体积小，这些肿瘤的定位通常困难。它们在CT和MRI上可表现为单发或多发动脉期强化结节，更常位于十二指肠第一或第二部分，20%位于壶腹周围区域。尽管体积小，十二指肠NET可在11%-50%的病例中表现为淋巴结转移；肝转移发生较晚（图13）。图13.一名49岁男性患者的转移性十二指肠神经内分泌肿瘤。(A)轴位动脉期增强CT图像显示胰十二指肠沟前方有一卵圆形强化肿块(*)，伴有胰腺和十二指肠轻微后移(箭头所示)。(B)冠状位CT图像显示十二指肠球部外侧缘有一小强化结节(箭头所示)——经证实为原发性十二指肠神经内分泌肿瘤——以及隐约可见的肝脏病灶(黑色箭头)。该强化肿块(白色箭头)符合转移性淋巴结表现。先天性病变十二指肠憩室常见，尸检系列中约22%的人群可见，通常为偶然发现。它们可能是先天性的，或更常见的是获得性假性憩室，位于壶腹周围，由该区域CBD穿入或血管穿透导致十二指肠内侧壁薄弱所致。在CT上，这些常表现为胰头或PDG内的圆形含气囊腔，内含斑片状碎屑或气液平。在MRI上，空气可在同相位T1加权像和梯度回波T2加权像上检测到，空气会产生磁敏感伪影。壶腹周围十二指肠憩室的并发症包括憩室炎（憩室周围炎性条索影）、穿孔（伴腔外游离气体）、粪石形成（致密堆积的斑片状气体和碎屑）以及CBD梗阻，又称Lemmel综合征（图14）。手术治疗具有挑战性，因其靠近壶腹。近期有报道称，对于病情稳定、病变局限于腹膜后的患者，非手术治疗效果良好。图14.壶腹周围十二指肠憩室。（A-C）Lemmel综合征。冠状位（A）与轴位（B）增强CT图像显示胰十二指肠沟（PDG）内一类圆形混杂密度"肿块"（箭头），压迫胆总管（白色箭头）。诊断关键在于憩室内存在微量气体（黑色箭头）。口服及静脉注射造影剂后的冠状位增强CT图像（C）显示憩室起源处（箭头）沿降十二指肠内侧壁的缺损（箭头）。（D）胃出口梗阻。口服及静脉注射造影剂后的冠状位增强CT图像显示胰十二指肠沟内圆形造影剂充盈的壶腹周围外凸结构（箭头），导致胃及十二指肠球部扩张（箭头）。（E）胃石合并胰腺炎。口服及静脉注射造影剂后的轴位增强CT图像显示胰十二指肠沟内类圆形病灶（箭头），内含斑片状物质及气体。注意小网膜囊内广泛炎性条索影及液体（箭头），符合急性胰腺炎表现。与憩室不同，肠重复囊肿是罕见的真性囊性病变，不与十二指肠腔相通，但可起源于十二指肠第二、三部并延伸至PDG。它们是光滑厚壁囊肿，与肠管共享肌壁和血液供应。在CT上表现为单纯液体密度，T2加权像上呈高信号，壁增厚。囊肿可位于十二指肠壁内或突入十二指肠腔（图15）。潜在并发症包括胆道梗阻、胰腺炎、扭转和肠套叠。图15.一名22岁男性患者的十二指肠重复囊肿。磁共振胰胆管造影（MRCP）冠状位图像显示一个分叶状厚壁囊性肿块（箭头），信号强度不均匀增高。该肿块突入十二指肠腔内，但未与之直接相通。III型胆总管囊肿表现为仅远端CBD在十二指肠内扩张（又称胆总管囊肿），可能延伸至PDG，有时无法与肠重复囊肿区分。区分先天性囊性病变与肿块或假性囊肿所致的胆道梗阻至关重要；确认胆总管囊肿的关键是确定其与胆道树相通，这可通过肝胆期MRI实现（图16）。胆总管囊肿也可引起胰腺炎或破裂导致胆汁性腹膜炎，并具有不同程度的恶变风险；因此，大多数需切除。图16.一名25岁女性患者的III型胆总管囊肿或胆总管膨出。磁共振胰胆管造影（MRCP）冠状位图像显示降十二指肠内有一囊性病变（箭头所示）。该囊肿起源于胆总管壁内段在壶腹部的部分（箭头标示处）。其余胆道树及胰管均未见异常。环状胰腺是一种可模拟十二指肠壁增厚的先天性异常。它是由于腹侧胰芽迁移失败，导致降十二指肠完全或不完全被胰腺组织包绕，effectively使PDG消失。诊断的关键是识别正常的胰腺组织环——在非增强T1加权像上显示最佳——高信号的胰腺组织环绕十二指肠（图17）。T2加权成像也能清晰显示环绕十二指肠的异常胰管、多个小管汇入十二指肠或胰腺分裂——事实上，环状胰腺中描述了六种胰管分支模式亚型。该病可在婴儿期表现为呕吐继发于十二指肠梗阻。在成人中，约三分之二的病例无症状，为偶然发现。有症状时，患者可有模糊的腹部症状，甚至因导管异常而出现急性胰腺炎。图17.一位58岁男性的环状胰腺。轴位增强CT图像（口服及静脉注射对比剂）显示增厚的强化软组织（箭头）包绕十二指肠第二段，其内含有口服对比剂，类似十二指肠壁增厚表现。注意胆总管胰腺内段（箭号）走行于十二指肠内侧。血管病变淋巴管畸形（旧称淋巴管瘤）是一种良性先天性病变，可见于全身各处，包括肠系膜和较少见的腹膜后。它通常是无症状的、偶然发现的、边界清楚的多房性大囊或微囊病变，内含单纯液体，但有时会内部出血。在CT上，它表现为单纯液体密度，边界呈分叶状薄壁，有薄分隔。T2加权成像结果可确定诊断，因为该病变因其淋巴内容物而呈极高信号；它也可以是跨间隙的（图18）。其他血管畸形包括低流量静脉畸形和高流量动静脉畸形，较少见于腹膜后，可能罕见地累及PDG。图18.一名34岁男性患者的淋巴管畸形。(A)轴位T2加权图像显示肾旁前间隙内一分叶状高信号肿块（箭头），内部可见分隔及较小囊性间隙，位于下腔静脉（黑色箭头）与降部十二指肠（白色箭头）之间。(B)轴位增强T1加权图像显示病灶（箭头）除几乎不可察觉的薄分隔轻微强化（箭头）外，完全无强化表现。

胃十二指肠动脉或胰十二指肠上、下动脉的动脉瘤或假性动脉瘤可出现在PDG，因为这些血管在沟槽内及周围穿行（图19A-19C）。破裂可导致超过40%的病例死亡，因此识别至关重要。假性动脉瘤可直接破裂入十二指肠，导致致命性胃肠道出血伴黑便，尤其是当它们作为消化性溃疡病的并发症起源时。更常见的是，它们是胰腺炎的并发症，破裂时导致腹膜后或腹腔内血肿。虽然导管血管造影是诊断和治疗的金标准，但CT和MRA血管成像可以检测出血产物，以及动脉上的小突起假性动脉瘤。鉴于腹腔动脉和肠系膜上动脉（SMA）之间的侧支循环通路，手术结扎后通常不需要血管重建，除非存在近端狭窄。进行血管内栓塞时，应考虑侧支通路，因为可能存在持续的侧支血流。门静脉海绵样变发生在门静脉血栓形成未再通时，导致胆管周围静脉侧支代偿性增粗、迂曲。这些侧支可延伸至胰头或PDG，并压迫CBD（门脉胆道病）（图19D）。图19.各类血管性病变。(A、B)消化性溃疡继发假性动脉瘤。(A)冠状位CT血管造影显示PDG附近圆形高强化肿块(箭头)。增厚的近端十二指肠内侧壁可见一深穿透性溃疡(箭号)紧邻肿块。(B)导管造影显示假性动脉瘤(白箭头)源自胃十二指肠动脉(箭号)，对比剂外渗(黑箭头)进入溃疡龛及十二指肠腔。(C)真性动脉瘤。矢状位CT血管造影显示胰头前方(白箭号)PDG附近胃十二指肠动脉瘤样扩张(箭头)。真性动脉瘤因病程较长常见周边钙化(黑箭号)。(D)门静脉海绵样变。冠状位增强CT图像显示胰头内部及周围多发蛇形、管状强化结构(箭号)，此为门-肠系膜静脉交界处慢性闭塞(箭头)继发的静脉侧支循环。创伤性病变创伤后PDG出现异常腔外气体应怀疑十二指肠创伤性穿孔，这是外科急症，可能是穿透伤或钝挫伤的结果（图20A）。医源性十二指肠穿孔是内镜检查的罕见并发症，通常保守治疗，手术治疗仅适用于持续疼痛、感染征象或十二指肠外侧壁大穿孔的患者。创伤后或术后积液可能累及胰十二指肠沟（PDG）。肝外胆汁瘤可发生于创伤或介入治疗后，最常见于胆囊切除术后。MRI和经胆道排泄的核医学显像剂有助于确认胆漏和胆汁瘤。胰管损伤伴随后续渗漏最常见于坏死性胰腺炎并发症（离断胰管综合征），但也可能发生于创伤后，此时需描述壶腹部受累情况。静脉注射促胰液素后进行磁共振胰胆管成像（MRCP）可增强胰腺分泌，有助于确认胰管渗漏。此外，内镜逆行胰胆管造影（ERCP）凭借其直视观察能力，是诊断的金标准。腹膜后出血可继发于创伤、动脉瘤或假性动脉瘤破裂，或在接受抗凝治疗的患者中自发性发生。出血在CT上呈高密度，在T1加权像上呈高信号（图20B,20C）。CT血管成像可用于检测活动性出血伴对比剂外渗。除非存在活动性出血或其他并发症，血肿通常保守治疗，放置幽门后营养管；预计1-3周内可消退。图20.创伤。（A）十二指肠破裂。口服造影剂轴位平扫CT图像显示造影剂外渗（箭头标示）至胰十二指肠沟内，并向右外侧腹腔积聚，同时可见邻近降部十二指肠（*）及腹腔内的坠积性气体（箭头标示）。（B、C）十二指肠血肿。（B）轴位T1加权平扫图像显示降部十二指肠与胰十二指肠沟预期位置出现高信号（箭头标示），胰头向内侧移位（箭头标示）。（C）轴位T2加权图像显示降部十二指肠外侧壁存在以低信号为主的卵圆形肿块（通过"爪征"证实，见箭头标示），其边缘T2信号强度更低（箭头标示），导致新月形十二指肠腔狭窄。起源于邻近器官并可能延伸至PDG的病变胰腺当胰头或钩突的病变足够大时，可延伸至PDG。了解囊性病变的特征很重要，如分支导管型导管内乳头状粘液性肿瘤（IPMN）、粘液性囊性肿瘤（MCN）、浆液性囊腺瘤（SCA）和淋巴上皮囊肿（LEC），以及以实性为主的病变，如胰腺NET、实性假乳头状上皮性肿瘤（SPEN）和更罕见的实体包括转移瘤、腺泡细胞癌和胰腺淋巴瘤。详细讨论这些病变超出了本文范围。胰腺胶样癌是PDAC（前文所述）的一种罕见亚型，以细胞外粘液积聚为特征，几乎总是与浸润性肠型IPMN相关。它最常位于胰头，可延伸至PDG。粘液在CT上呈低密度，在T2加权像上呈高信号（图21），这使得区分其与胰腺真性囊性肿瘤（如IPMN或MCN）很重要。一个诊断线索是局灶性低强化肿块呈网格状渐进性延迟强化，轮廓分叶，边缘模糊。据报道，切除后的5年生存率优于经典PDAC。图21.一位74岁男性的胰腺胶样癌。冠状位T2加权图像显示胰头部可见一个以囊实性成分为主的混杂高信号肿块（箭头），并导致胆道梗阻（箭号）。注意胰管明显扩张（*）。内镜检查可见疑似主胰管型导管内乳头状黏液性肿瘤向十二指肠腔内突出并分泌大量黏液（未展示）。十二指肠十二指肠是胃肠道间质瘤（GIST）的少见部位，GIST是起源于胃肠道起搏器Cajal间质细胞（位于肌层外1/3）的间叶组织肿瘤。该肿瘤外观可变，可能呈哑铃样生长模式，有腔内和腔外成分，可能模拟PDG内的实性肿块（图22）。在CT和MRI上，小的GIST通常表现为圆形或分叶状肿块，呈中度均质强化；然而，中心坏死、出血和粘膜溃疡是大的GIST的常见特征。1型神经纤维瘤病（NF-1）患者发生十二指肠GIST和NET的风险增加。图22.胃肠道间质瘤（GIST）。轴位动脉期增强CT图像显示PDG内有一处边缘强化的肿块。该肿块起源于十二指肠降部后内侧，较大的外生性成分（箭头所示）和较小的内生性成分（箭尖所示）。十二指肠的罕见恶性肿块性病变，如平滑肌肉瘤和十二指肠淋巴瘤，可能浸润PDG，而良性肿块性病变，如平滑肌瘤、腺瘤性息肉和Brunner腺错构瘤，可能因其体积大而看似累及PDG。描述PDG病变与壶腹复合体的关系至关重要，累及壶腹复合体可能需要进行Whipple手术。胆总管大多数肝外胆管癌发生在胆管近端三分之一（肝门周围或Klatskin瘤）；然而，高达20%起源于胆囊管插入点以远，往往表现为胆道梗阻。管周浸润型肿瘤沿胆管壁生长，导致不对称壁增厚和强化，可能浸润邻近软组织。这导致长段管径狭窄和上游胆管扩张。处理PDG病变的方法评估这个狭小复杂解剖空间的挑战还在于，起源于此的病变可能表现出重叠的影像学特征。放射科医生描述异常的特征及其与邻近结构的关系和影响非常重要。确定该空间内病变的起源器官或中心可能存在问题。当病变位于PDG本身时，预计胰头和十二指肠之间的间隙会增宽，