《皮肤性病学》课件-血管性皮肤病（过敏性紫癜、变应性血管炎、结节性红斑）

血管性皮肤病目录过敏性紫癜变应性血管炎结节性红斑010203掌握过敏性紫癜的临床分型和皮损特点；掌握结节性红斑的好发部位和皮损形态；了解变应性血管炎的概念。知识目标：能够识别可触及性紫癜和结节性红斑；能够意识到过敏性紫癜需评估系统受累（尤其是肾脏）。能力目标：强化皮肤科与内科（尤其是肾内科、风湿免疫科）的多学科协作意识；培养见微知著，从皮肤表现洞察系统性疾病的能力。素质与思政目标：学习目标过敏性紫癜的临床表现与分型；结节性红斑的皮损特点。重

点：不同血管炎疾病的病理与临床鉴别；过敏性紫癜肾损害的监测与处理。难

点：重点难点血管性皮肤病常是系统性疾病的表现，通过教学培养学生主动联系其他科室、进行多学科会诊（MDT）的协作意识，树立团队医疗观念。多学科协作精神：血管性皮肤病诊断复杂，要求学生细致观察皮损形态、全面收集病史，培养严谨求实、不放过任何细节的工作作风。严谨细致的作风：思政元素概述血管性皮肤病：是在皮肤血管壁及其周围组织的发生的炎症性疾病。其主要组织病理变化为血管及周围组织炎性细胞浸润，管壁纤维蛋白变性和坏死。由于受累血管部位、管径大小、累及范围、病程、炎症与坏死反应程度的不同，临床有各种不同表现。过敏性紫癜01病因与发病机制临床表现辅助检查组织病理检查诊断与鉴别诊断预防与治疗概念过敏性紫癜：又称为亨-舒综合征、IgA血管炎，是一种IgA抗体介导的变态反应性毛细血管和细小血管炎，临床特点为非血小板减少性紫癜，表现为皮肤黏膜上出现瘀点及瘀斑，可伴腹痛、关节肿痛及肾脏病变。病因与发病机制病因：病因复杂，有一定遗传倾向，可能与以下因素有关：感染：细菌（溶血性链球菌）、病毒（流感病毒）、寄生虫食物（鱼、虾、鸡蛋、牛奶等）药物（水杨酸盐类、青霉素类、巴比妥类）疫苗接种。恶性肿瘤和自身免疫性疾病。病因与发病机制发病机制：可能为Ⅲ型超敏反应，IgA在本病的发病机制中起了重要作用致病因素病原体药物食物疫苗等抗原或半抗原刺激机体产生抗体IgA抗原抗体结合抗原抗体免疫复合物沉积于受累血管壁或肾小球敏感体质产生变态反应补体激活释放炎性介质血管壁结构和功能破坏，血管受损发生血管炎症反应临床表现发病季节及人群春秋季节多发，易累及儿童和青少年，男性多于女性；前驱症状上呼吸道感染表现并伴有低热、全身乏力不适、头痛、关节疼痛、咽痛等；皮损及分布两下肢针帽至黄豆大小可触及的瘀点或瘀斑，可融合，还可出现水疱、血疱、坏死、溃疡，对称分布、伸侧较多；临床分型：依据其受累器官和临床表现，可分为以下几种类型单纯型紫癜关节型紫癜腹型紫癜肾型紫癜以膝关节和踝关节为主，也可累及肘、腕、指关节皮损仅累及皮肤和粘膜，双下肢可触及的瘀点、瘀斑，症状较轻脐周和下腹部疼痛，恶心、呕吐，严重可出现便血、甚至肠穿孔或肠套叠血尿、蛋白尿、管型尿，少数伴随有程度不等的肾功能不全辅助检查肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型尿常规累及胃肠道时大便隐血试验阳性大便潜血约50%病人血管脆性实验呈阳性毛细血管脆性试验白细胞计数正常或轻度升高，血小板及凝血因子正常血常规血沉正常或增快血沉血清IgA可升高，IgG、IgM正常亦可轻度升高血清免疫球蛋白组织病理

紫癜性损害表现为真皮浅层毛细血管和毛细血管后静脉的白细胞碎裂性血管炎。血管壁可见水肿，有纤维蛋白渗出、变性及坏死，部分可有血栓形成。发病早期血管壁及周围有中性粒细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外溢等，而发病晚期，则以单核细胞浸润为主。皮损及皮损旁的皮肤直接免疫荧光检查，真皮血管壁中有IgA、C3和纤维素的沉积。诊断必要条件：多发生于下肢的皮肤紫癜（常为可触及紫癜且成批出现）或瘀点，不伴血小板减少。次要条件：①弥散性腹痛。②组织学检查示伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎，或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎。③急性关节炎或关节痛。④肾脏受累：蛋白尿>0.3g/24h或血尿、红细胞管型。其中如仅出现必要条件中的表现为“单纯型”，必要条件加上次要条件中的至少一项即可诊断为“腹型”、“肾型”、“关节型”，必要条件加上次要条件中的两项及以上者可诊断为“混合型”过敏性紫癜。鉴别诊断单纯型紫癜应与特发性血小板减少性紫癜鉴别。腹型紫癜应与外科急腹症鉴别。肾脏损害明显而皮疹不著时应与其他肾病鉴别。预防与治疗预防及处理并发症清除病因休息、对症处理其他糖皮质激素免疫抑制剂综合变应性血管炎02病因与发病机制临床表现辅助检查组织病理检查诊断与鉴别诊断预防与治疗病因与发病机制

变应性皮肤血管炎是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性、炎症性皮肤性病。病因不明，链球菌和流感病毒感染、药物、自身免疫性疾病、恶性肿瘤在体内产生疫复合物可引起本病。发病机制与Ⅲ型变态反应有关。各种变应原抗原抗体反应血管壁免疫复合物血管壁免疫复合物沉积释放炎性介质血管内皮损伤血管纤维蛋白沉积管壁中性粒细胞浸润释放溶酶体酶和氧自由基变应性血管炎临床表现好发于中青年，女性多于男性，急性发病好发部位下肢、臀部、尤以小腿为主，常对称分布

皮损呈多形性，可表现为紫癜、红斑、丘疹、水疱、血疱、糜烂、结节、坏死及溃疡等；可见色素沉着及萎缩性瘢痕。伴随症状瘙痒、烧灼、疼痛感，发热、头痛、乏力、关节痛等全身症状。辅助检查血沉增快，急性发疹时有血小板暂时性降低，白细胞一般无明显变化，有时可增高，部分病人嗜酸性粒细胞增高，严重的病人可有贫血，肾脏受累可有蛋白尿、血尿及管型。组织病理

主要为真皮乳头下和网状层的小血管炎和毛细血管炎。典型的变化有毛细血管扩张、内皮细胞肿胀、管腔变狭、闭塞、血栓形成、管壁有纤维蛋白样变性和坏死。血管壁及其周围有中性粒细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。诊断与鉴别诊断根据临床特征，急性发作，慢性病程，斑丘疹、紫癜、结节、坏死和溃疡等多形性损害同时存在，结合组织病理和免疫病理可以确诊。应与过敏性紫癜鉴别。后者皮损形态较单一，主要为紫癜或有风团样皮疹，可伴关节痛、胃肠症状和血尿、蛋白尿。预防与治疗本病具有自限性，且大多数患者症状轻微，治疗重在寻找并祛除可能的致病因素。症状轻微者：适当休息以及外用糖皮质激素或非甾体抗炎药以缓解瘙痒或疼痛。皮损泛发者：给予糖皮质激素或与沙利度胺联合使用，症状减轻后逐渐减量。症状较重者或伴有内脏损害者：联合免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、秋水仙碱、甲氨蝶呤等免疫抑制剂结节性红斑03病因与发病机制临床表现辅助检查组织病理检查诊断与鉴别诊断预防与治疗乳头层病因与发病机制

结节性红斑是发生在皮下脂肪的炎症性结节性疾病。典型表现为小腿伸侧的红色疼痛性结节和斑块，组织病理表现为间隔性脂膜炎。

病因未明，一般认为是细菌（特别是溶血性链球菌感染、结核菌等）、病毒、衣原体或支原体感染，某些药物（磺胺、溴剂、碘剂、口服避孕药），某些自身免疫性疾病（如结节病、溃疡性结肠炎、局限性肠炎）、肿瘤等因素引起的血管迟发性变态反应。乳头层临床表现中青年女性多见，好发于春、秋季节；发病前有上呼吸道感染，伴肌痛、关节酸痛及全身乏力等不适；好发于小腿伸侧疼痛性结节，表面鲜红至暗紫红色，对称分散分布，数日后皮损软化变平，颜色逐渐由鲜红色变为紫红色、黄褐色，呈现出深瘀伤的外观（挫伤性红斑），不破溃、不化脓；持续1～2年不消退者为慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。乳头层辅助检查PPD试验、T-spot试验阳性针对结核病的检查抗O（ASO）可升高，其滴度呈进行性升高更有诊断意义链球菌感染时白细胞计数正常或轻度升高血常规血沉正常或增快，C反应蛋白多明显升高炎症指标需进行抗核抗体谱等检查，以排除结缔组织病免疫学指标结节性红斑无特异性实验室检查乳头层组织病理在早期急性炎症反应阶段，主要真皮层下脂肪小叶间隔增宽、水肿，间隔内毛细血管增生，扩张，炎细胞主要为中性粒细胞浸润，伴有少量淋巴细胞、嗜酸粒细胞和红细胞外溢。乳头层诊断与鉴别诊断根据小腿伸侧红色疼痛性结节，不破溃，有压痛，发病前有感染史或服药史，结合组织病理可诊断本病应与下列疾病进行鉴别：硬红斑紫红色结节，好发于小腿屈侧，病程较长，溃破形成溃疡，愈后可形成萎缩性瘢痕，病理为结核性肉芽肿样变化结节性血管炎皮损为大小不一的散在皮下结节，多不破溃，病程慢性，反复发作，好发于小腿屈侧，分布