2025年皮肤风湿免疫科理论考试试题(附答案)

2025年皮肤风湿免疫科理论考试试题(附答案)一、单项选择题（每题2分，共30分）1.系统性红斑狼疮（SLE）患者出现口腔无痛性溃疡时，最可能累及的病理机制是：A.中性粒细胞浸润导致的化脓性炎症B.淋巴细胞介导的小血管炎C.肥大细胞脱颗粒引发的速发型超敏反应D.补体沉积介导的基底膜损伤答案：B2.皮肌炎（DM）患者特征性的“Gottron丘疹”最常出现的部位是：A.掌指关节、近端指间关节伸侧B.肘关节伸侧C.膝关节伸侧D.踝关节背侧答案：A3.局限性硬皮病（硬斑病）与系统性硬化症（SSc）的关键鉴别点是：A.是否出现雷诺现象B.皮肤受累范围是否超过面部及四肢远端C.血清抗Scl-70抗体是否阳性D.有无内脏器官受累答案：D4.干燥综合征（pSS）患者唾液腺活检的病理诊断金标准是：A.腺泡萎缩伴脂肪浸润B.淋巴细胞灶性浸润（≥1个/4mm²）C.导管扩张伴黏液栓形成D.浆细胞弥漫性浸润答案：B5.银屑病关节炎（PsA）的“腊肠指/趾”主要病理基础是：A.肌腱端炎B.关节腔积液C.指/趾骨骨髓炎D.周围软组织及腱鞘炎症答案：D6.抗磷脂综合征（APS）患者发生血栓事件时，首选的初始抗凝治疗药物是：A.华法林（目标INR2.0-3.0）B.低分子肝素（治疗剂量）C.阿司匹林（100mg/d）D.直接口服抗凝剂（如利伐沙班）答案：B7.白塞病（BD）患者出现葡萄膜炎时，除局部激素治疗外，最关键的系统治疗药物是：A.秋水仙碱B.沙利度胺C.环孢素AD.甲氨蝶呤答案：C8.成人斯蒂尔病（AOSD）患者的典型实验室特征不包括：A.血清铁蛋白显著升高（＞1000ng/mL）B.外周血白细胞计数升高（以中性粒细胞为主）C.抗核抗体（ANA）阳性（滴度＞1:320）D.红细胞沉降率（ESR）增快答案：C9.系统性血管炎中，与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关且以肺肾受累为主的是：A.巨细胞动脉炎（GCA）B.显微镜下多血管炎（MPA）C.结节性多动脉炎（PAN）D.过敏性紫癜（HSP）答案：B10.混合性结缔组织病（MCTD）的血清学标志性抗体是：A.抗U1-RNP抗体（高滴度）B.抗Jo-1抗体C.抗着丝点抗体（ACA）D.抗Scl-70抗体答案：A11.大疱性类天疱疮（BP）患者的直接免疫荧光（DIF）检查可见：A.IgG和C3沿表皮细胞间沉积（网状）B.IgG和C3沿基底膜带沉积（线状）C.IgA沿真皮乳头顶部沉积（颗粒状）D.IgM沿血管壁沉积（团块状）答案：B12.类风湿关节炎（RA）患者出现“类风湿结节”时，其组织病理学核心表现为：A.纤维素样坏死B.淋巴细胞浸润C.多核巨细胞聚集D.血管增生答案：A13.系统性红斑狼疮肾炎（LN）患者肾活检提示Ⅴ型（膜性狼疮肾炎）时，尿蛋白定量＞3.5g/d的首选治疗方案是：A.羟氯喹单药B.糖皮质激素（0.5mg/kg/d）联合吗替麦考酚酯（MMF）C.甲泼尼龙冲击（0.5g/d×3天）后口服激素联合环磷酰胺（CTX）D.利妥昔单抗（RTX）单药答案：B14.特发性炎症性肌病（IIM）患者肌酶谱中，对疾病活动度最敏感的指标是：A.肌酸激酶（CK）B.乳酸脱氢酶（LDH）C.天冬氨酸氨基转移酶（AST）D.丙氨酸氨基转移酶（ALT）答案：A15.皮肤型红斑狼疮（CLE）患者使用羟氯喹治疗时，需定期监测的最重要不良反应是：A.视网膜病变B.肝功能损伤C.骨髓抑制D.心脏QT间期延长答案：A二、多项选择题（每题3分，共30分，少选、错选均不得分）1.符合2019年ACR/EULAR系统性红斑狼疮分类标准中“皮肤黏膜表现”的条目包括：A.急性皮肤狼疮（蝶形红斑）B.亚急性皮肤狼疮（丘疹鳞屑型或环状红斑型）C.慢性皮肤狼疮（盘状红斑狼疮、狼疮性脂膜炎）D.口腔或鼻溃疡（非创伤性）答案：ABCD2.皮肌炎患者可能出现的特征性抗体包括：A.抗Mi-2抗体B.抗TIF1-γ抗体C.抗MDA5抗体D.抗Scl-70抗体答案：ABC3.系统性硬化症（SSc）的内脏受累表现包括：A.食管运动功能障碍（吞咽困难、反流）B.间质性肺疾病（ILD）C.肾危象（恶性高血压、急性肾衰）D.扩张型心肌病答案：ABC4.干燥综合征患者可能出现的外分泌腺外表现有：A.肾小管酸中毒（Ⅰ型）B.高球蛋白血症性紫癜C.周围神经病变D.自身免疫性甲状腺炎答案：ABCD5.抗磷脂综合征（APS）的诊断标准（Sapporo标准）包括：A.临床标准（血管血栓形成、病态妊娠）B.实验室标准（狼疮抗凝物阳性、抗心磷脂抗体中/高滴度阳性、抗β2-GPI抗体阳性）C.需至少1项临床标准+1项实验室标准（间隔≥12周）D.抗核抗体阳性答案：ABC6.白塞病的诊断标准（2014年国际标准）主要包括：A.复发性口腔溃疡（1年内≥3次）B.复发性生殖器溃疡C.眼部病变（葡萄膜炎、视网膜血管炎）D.皮肤病变（结节性红斑、假性毛囊炎）答案：ABCD7.大疱性类天疱疮的治疗药物选择包括：A.外用超强效糖皮质激素（如卤米松）B.口服泼尼松（0.5-1mg/kg/d）C.氨苯砜（适用于轻症或不能耐受激素者）D.利妥昔单抗（用于难治性病例）答案：ABCD8.类风湿关节炎的关节外表现包括：A.肺间质病变（UIP型）B.Felty综合征（脾大+中性粒细胞减少）C.心包炎D.腕管综合征答案：ABCD9.与肿瘤相关的皮肌炎（PM/DM）常见的关联肿瘤包括：A.肺癌B.乳腺癌C.卵巢癌D.结直肠癌答案：ABCD10.系统性血管炎患者使用生物制剂治疗的指征包括：A.ANCA相关血管炎（AAV）诱导缓解失败B.巨细胞动脉炎（GCA）激素依赖或复发C.白塞病难治性葡萄膜炎D.过敏性紫癜（HSP）伴肾功能不全答案：ABC三、简答题（每题8分，共40分）1.简述系统性红斑狼疮（SLE）患者出现“狼疮性脱发”的特点及病理机制。答案：特点：头发稀疏、易断，发梢分叉，前额头发呈“狼疮发”（短、脆、无光泽，参差不齐）；非瘢痕性脱发，治疗后可恢复。病理机制：毛囊周围淋巴细胞浸润（主要为CD4+T细胞），导致毛囊生长期（Anagen）缩短，进入退行期（Catagen）和休止期（Telogen）加速；局部炎症因子（如IFN-γ、TNF-α）抑制毛乳头细胞增殖，破坏毛囊微环境。2.列出皮肌炎（DM）的2017年EULAR/ACR分类标准中“主要标准”和“次要标准”的具体内容。答案：主要标准：①典型皮肤表现（Gottron丘疹、Gottron征、披肩征/向阳疹）；②肌活检提示肌炎（炎症细胞浸润、肌纤维变性坏死）；③血清肌酶升高（CK、ALD、AST、ALT、LDH）；④肌电图提示肌源性损害（短时限低幅多相波、纤颤电位、插入电位延长）；⑤抗肌炎特异性抗体（MSAs）阳性（如抗Mi-2、抗TIF1-γ、抗MDA5、抗NXP2抗体等）。次要标准：①非典型皮肤表现（甲周红斑、技工手、皮肤钙化）；②近端肌无力（缓慢进展或亚急性）。确诊DM需满足≥3项主要标准，或2项主要标准+≥2项次要标准；可能DM需满足2项主要标准+1项次要标准，或1项主要标准+≥3项次要标准。3.试述系统性硬化症（SSc）“雷诺现象”的发生机制及处理原则。答案：发生机制：①血管结构异常：小动脉内膜增生、管腔狭窄，导致血管对刺激的反应性增强；②血管舒缩功能失调：内皮素-1（ET-1）分泌增加（收缩血管），一氧化氮（NO）提供减少（舒张血管）；③神经调节异常：交感神经活性增高，α肾上腺素能受体敏感性增强；④血液高凝状态：血小板活化、纤维蛋白原增加，加重微循环障碍。处理原则：①避免诱因（寒冷、情绪激动）；②戒烟；③钙通道阻滞剂（如硝苯地平，10-20mgtid）为一线治疗；④血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（如氯沙坦）或磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）用于难治性病例；⑤严重缺血（指端溃疡、坏疽）需使用前列腺素类似物（如伊洛前列素）静脉输注；⑥长期管理需监测指端血流（如激光多普勒）及内脏受累（如肺高压）。4.干燥综合征（pSS）患者出现“肾小管酸中毒（RTA）”时的临床表现及实验室检查特征是什么？答案：临床表现：①远端肾小管酸中毒（Ⅰ型RTA）最常见，表现为多饮、多尿（浓缩功能障碍）、低钾血症（肌无力、心律失常）、骨痛（骨质疏松、骨软化）、肾结石（钙磷代谢异常）；②近端肾小管酸中毒（Ⅱ型RTA）较少见，可伴糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿（范可尼综合征）。实验室检查特征：①血气分析：代谢性酸中毒（pH＜7.35，HCO3⁻＜22mmol/L）；②尿pH＞5.5（远端RTA）或尿pH可＜5.5（近端RTA）；③尿电解质：尿钾、尿钙增加，尿磷增加（近端RTA）；④血电解质：血钾降低，血氯升高，血钙、血磷降低（近端RTA）；⑤氯化铵负荷试验（远端RTA）：口服氯化铵后尿pH不能降至＜5.5；⑥碳酸氢盐重吸收试验（近端RTA）：碳酸氢盐排泄分数＞15%。5.简述大疱性类天疱疮（BP）与寻常型天疱疮（PV）的鉴别要点（从临床表现、组织病理、免疫荧光、血清抗体四方面回答）。答案：①临床表现：BP好发于老年人，水疱大而紧张，尼氏征阴性，瘙痒明显；PV好发于中青年人，水疱松弛易破，尼氏征阳性，黏膜受累常见（口腔、生殖器）。②组织病理：BP为表皮下大疱，疱内以嗜酸性粒细胞为主；PV为表皮内大疱（棘层松解），疱内以中性粒细胞为主。③免疫荧光：BP直接免疫荧光（DIF）显示IgG和C3沿基底膜带（BMZ）线状沉积；PVDIF显示IgG沿表皮细胞间（ICS）网状沉积。④血清抗体：BP患者血清抗BP180、抗BP230抗体阳性；PV患者血清抗桥粒芯蛋白（Dsg1、Dsg3）抗体阳性。四、案例分析题（共20分）患者，女，42岁，因“反复面部红斑3年，加重伴关节痛、蛋白尿1月”就诊。3年前无诱因出现双面颊红斑，日晒后加重，无瘙痒，未诊治。1月前红斑扩大至鼻梁，伴双手近端指间关节肿痛（5个关节），晨僵30分钟，同时发现尿中泡沫增多。既往体健，无药物过敏史。查体：T36.8℃，BP130/80mmHg；双面颊及鼻梁可见融合性充血性红斑，边界不清，无脱屑；双手指PIP关节肿胀压痛，无畸形；心肺腹无异常；双下肢无水肿。实验室检查：血常规：WBC3.8×10⁹/L，Hb105g/L，PLT120×10⁹/L；尿常规：蛋白（++），红细胞15-20/HP；24小时尿蛋白定量1.8g；ESR55mm/h，CRP12mg/L；ANA1:1000（颗粒型），抗ds-DNA抗体（+），抗Sm抗体（+）；补体C30.4g/L（正常0.8-1.5g/L），C40.1g/L（正常0.1-0.4g/L）；肾功能：Scr85μmol/L（正常53-106μmol/L）。问题：1.该患者的初步诊断及诊断依据是什么？（8分）2.为明确肾脏受累程度，需进一步做哪些检查？（6分）3.请制定初始治疗方案（6分）答案：1.初步诊断：系统性红斑狼疮（SLE），狼疮肾炎（LN，Ⅲ型或Ⅳ型可能）。诊断依据：①临床表现：面部红斑（光敏感）、关节痛（≥4个关节）；②实验室检查：血常规三系减少（白细胞、血红蛋白降低）；尿常规异常（蛋白尿、血尿）；自身抗体阳性（ANA高滴度、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体）；补体降低（C3、C4下降）。符合2019年ACR/EULARSLE分类标准（评分：皮肤表现4分+血液学异常3分+肾脏受累4分+免疫学异常（抗ds-DNA）6分，总分≥10分确诊）。2.进一步检查：①肾活检病理检查（光镜、免疫荧光、电镜），明确LN病理分型（如Ⅲ型局灶性、Ⅳ型弥漫性增生性）；②尿沉渣相差显微镜检查，明确血尿来源（肾小球源性）；③抗磷脂抗体（LA、aCL、抗β2-GPI），排除APS；④胸部高分辨CT（HRCT），评估有无肺间质病变；⑤心脏超声，筛查心包积液或瓣膜病变；⑥眼科检查（眼底、OCT），排除狼疮视网膜病变。3.初始治疗方案：①糖皮质激素：泼尼松0.8-1mg/kg/d（约40-50mg/