中枢神经系统血管炎的影像学诊断及鉴别诊断总结2026

中枢神经系统血管炎的影像学诊断及鉴别诊断总结2026中枢神经系统血管炎（centralnervoussystemvasculitis）是累及中枢神经系统血管壁的炎症性疾病，病因不明，可能与感染、自身免疫或药物滥用相关。其临床表现复杂多样且缺乏特异性，症状与受累血管大小及病理分型有关，可出现头痛、肢体感觉或运动障碍、癫痫、认知损害等局灶性或弥漫性中枢神经系统损害症状。该病发病率较低，平均发病年龄为50岁，男性发病率略高于女性。本文主要阐述中枢神经系统血管炎的影像学诊断及鉴别诊断。发病机制与病理改变中枢神经系统血管炎的发病机制尚不明确，病理改变包括血管壁纤维蛋白样坏死、炎症细胞浸润、渗出及管腔内血栓形成。炎症后期可出现血管壁纤维化、动脉瘤形成或血管机化闭塞。对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损伤，以及血管壁损伤后导致的脑组织梗死和出血。分型中枢神经系统血管炎有多种分型方法：按病因学分类原发性中枢神经系统血管炎（primaryangitisofthecentralnervoussystem,PACNS）：原发病位于中枢神经系统，涵盖脑血管炎和脊髓血管炎。继发性中枢神经系统血管炎（secondaryangitisofthecentralnervoussystem,SACNS）：继发于其他系统性疾病，如结缔组织病、系统性血管炎感染、肿瘤等引发的脑血管炎或脊髓血管炎。按病理改变分类可分为肉芽肿性血管炎、淋巴细胞性血管炎和坏死性血管炎。PACNS按脑脊髓血管受累大小分类：血管造影阳性型（大中血管受累型）。血管造影阴性型（小血管受累型）。脊髓型（少数累及脊髓）。诊断标准中枢神经系统血管炎诊断难度较大，目前尚无统一标准，需综合临床症状、影像学检查和实验室检查进行判断，脑部沿用Calabrese和Mallek1988年的诊断标准。2009年，Birnbaum和Hellmann等在此基础上提出新的补充诊断标准，用于排除可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）。确诊的PACNS：活检确诊（为金标准）。很可能的PACNS：虽缺乏活检资料，但血管造影、MRI、CSF表现符合PACNS特征。影像学表现随着影像学技术的发展，神经影像学技术在中枢神经系统血管炎的诊断和鉴别诊断中愈发重要。CT和MR检查CT敏感性和特异性较低，可用于排除脑梗死或早期脑出血。部分PACNS患者头颅CT检查可显示不同程度的异常低密度信号影，约12%的患者伴有颅内出血，还可见深部白质钙化。MR检查对脑部病变敏感性高，90%-100%的PACNS患者MR检查有阳性发现，但无特异性。MR平扫可表现为同时累及皮质和皮质下的多发梗死、进行性融合的白质病灶、脑实质内大小不等的血肿；MR增强检查可见脑实质多发不同大小的强化病灶、脑血管周围间隙扩大伴强化、软脑膜的强化病灶；SWI可见脑实质多发微出血及血肿。脊髓MR检查多表现为脊髓胸段受累，矢状面可见多发小片状均匀强化，水平面可见后部及软脊膜小点状均匀强化。需注意，部分经血管造影确诊为血管炎的患者，常规MR检查结果可能为阴性，因此常规MR检查不能排除血管炎。DWI可辅助判断梗死病灶的病程和定位新发病灶，MR灌注检查可见病灶区灌注明显降低，可提高PACNS的诊断敏感性。CTA和MRA可观察管腔形态变化，确定病变累及范围，通常用于评价颈内动脉各分支及大脑动脉环各主要血管的病变。脑血管炎在CTA/MRA中通常表现为至少两个单独血管分布区的节段性或多灶性狭窄。MRA目前仅能用于大中血管的评价，脑内小血管病变仍需DSA评价，其空间分辨率更高，还能对血流进行动态评估。HRVWI能够评估动脉血管壁的受累情况，受累动脉壁可见向心性增厚及强化，强化程度不等，通常仅限于血管壁，强化明显时，邻近的软脑膜亦可出现强化。当血管壁的增厚及强化出现在两个层面以上，有助于脑血管炎的诊断。DSA检查DSA是诊断中枢神经系统血管炎的重要手段，尤其在诊断小血管病变方面明显优于CTA和MRA。常表现为双侧大脑半球多发的血管节段性狭窄和狭窄后的扩张，呈串珠样改变，也可表现为向心性或偏心性管腔狭窄、多发性闭塞或微小动脉瘤形成，但缺乏特异性。其他脑部疾病如动脉粥样硬化、血管痉挛、放射性血管病等也有类似表现。图1.A.脑MR平扫T2FLAIR序列示左侧额叶、双侧枕叶多发高信号梗死灶;B.磁敏感成像SWI序列示病灶内多发出血，呈斑点状或线状沿脑回分布;C.MRA血管成像示左侧大脑中动脉远端分支及右侧大脑后动脉P3~-P4段显示纤细狭窄;D.HRVWI增强序列示病灶脑回表面的软脑膜强化。鉴别诊断中枢神经系统血管炎诊断需结合临床表现、实验室及影像学检查，因其症状及辅助检查均无明显特异性，需与表现类似的疾病相鉴别。动脉粥样硬化发病年龄较大，多为中老年人，且多合并脑外血管改变。动脉粥样硬化主要影响大血管分叉处，与血管炎累及血管全程不同。RCVS累及颅内大血管的PACNS需与该病鉴别。RCVS较为罕见，多见于年轻女性，临床表现为急性严重的头痛、癫痫、缺血性脑卒中或其他局灶性神经症状。DSA或CTA可见颅内血管受累较一致，多为向心性变细，半数可见节段性扩张，呈串珠样或穿线腊肠样改变，HRVWI多无血管壁强化，可与PACNS相鉴别。RCVS活检无阳性发现，病程短，预后较好，且为单相病程，很少复发。伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病这是一种常染色体显性遗传性疾病，多见于中年患者，表现为反复发