脊髓疾病文档

第七章脊髓疾病一、脊髓解剖外部结构见图示：脊髓自上而下共发出31对脊神经Co长度外观特点被膜脊髓共有31节(长42~45cm)颈膨大(C5~T2)腰膨大(L1~S2)硬膜蛛网膜软膜脊髓解剖脊髓与脊柱的对应关系脊柱节段=脊髓节段

n。

(C1~4,n=0;C5~8,n=1；T1~8,n=2；T9~12,n=3)腰髓对应T10、T11骶髓和尾髓对应T12、L12.内部结构见图示：脊髓内部结构灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角(C8~L2)S2~S4白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束、楔束3.脊髓的血液供应见图示：1）脊髓前动脉2）脊髓后动脉3）根动脉脊髓不完全损害脊髓横贯损害高颈段(C1~4)颈膨大(C5~T2)胸髓(T3~12)腰膨大(L1~S2)脊髓圆锥(S3~5和尾节)马尾脊髓损害的临床症状脊髓的功能1.传导各种感觉2.维持肌张力3.神经营养作用（前角）4.内脏功能调节（侧角）－内脏运动、血管舒张、排汗、竖毛、大小便二、脊髓损害的临床表现1.不完全性损害后角损害---节段性痛温觉缺失，触觉保留的分离性感觉障碍

后索损害---同测深感觉障碍，感觉性共济失调不完全性损害脊髓丘脑束损害---痛温觉减退或消失，深感觉保留。

中央管附近损害---对称性节段性痛温觉丧失，触觉存在。不完全性损害前角支配肌肉的瘫痪、萎缩，肌张力显著减低，腱反射消失。前索病灶平面以下对侧粗触觉障碍，刺激性的出现疼痛。不完全性损害侧索病变对侧肢体上运动神经元瘫。侧角C8～L2交感中枢血管舒缩障碍，泌汗障碍，营养障碍。C8~T1出现Horner征。S2~4副交感中枢，膀胱直肠功能障碍，性功能障碍。不完全性损害

病变同侧损害节段以下上运动神经元性瘫痪，同侧深感觉障碍及病变对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失，触觉保持良好。

脊髓半切损害（Brown-Sequardsyndrome）

脊髓横贯性损害

受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍。

脊髓各节段横贯性损害临床表现1）高颈段（C1~4）：

损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元瘫痪，括约肌功能障碍，四肢躯体多无汗，有根痛。2）颈膨大（C5~T2）：

双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，上肢有节段性感觉减退或消失，可有向肩部及上肢放射性根痛。可出现Horner征。3）胸段（T3~12）：

双上肢正常，双下肢呈上运动神经元瘫痪，病变平面以下感觉缺失，出汗异常，大小便障碍，伴相应胸腹部根痛或束带感。横贯性损害4）腰膨大（L1~S2）：

受损时出现双下肢下运动神经元瘫痪，双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍。

5）脊髓圆锥（S3~5）：

无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，髓内病变可有分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍，脊髓圆锥为括约肌功能的副交感神经中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。6）马尾

病变与脊髓圆锥病变的临床表现相似，但损害症状及体征可为单侧或不对称，根性痛多见且严重，位于会阴部、股部及小腿，下肢可有下运动神经元性瘫痪，大小便功能障碍常不明显或出现较晚。横贯性损害

圆锥（S3-5及尾节）马尾（腰1椎以下的椎管内）自发痛不常见、轻；对称会阴或大腿处突出、重；常不对称，为根性会阴、大腿、下腰、沿骶神经分布感觉障碍明显、马鞍型、对称、有分离现象轻，也可呈马鞍型，不对称，无分离现象运动障碍不明显,对称两下肢弛缓瘫，明显,不对称,可伴肌萎缩反射反射、变化轻、跟腱反射可减弱；肛门反射减弱或消失膝以下各种反射消失性功能、大小便障碍严重且早期出现不严重，出现晚营养障碍突出、常见褥疮不明显第二节急性脊髓炎(acutemyelitis)急性脊髓炎(acutemyelitis)概念病因和病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗急性脊髓炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎脊髓白质脱髓鞘或坏死所致急性横贯性损害概念可能是病毒感染后诱发的异常免疫应答病理胸段(T3~5)最常见肉眼-受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出镜下-软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生

病因及病理青壮年多发，无性别差异病前数日或1~2周前常有诱因急性起病，数h或2~3d病情达高峰前驱症状脊髓横贯损伤脊髓休克上升性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎临床表现血常规脑脊液MRI压力细胞数蛋白含量辅助检查诊断

急性起病病前感染病史迅速出现脊髓横贯性损害脑脊液检查鉴别诊断急性硬膜外脓肿脊柱结核及转移性肿瘤脊髓出血可导致四肢瘫的常见神经系统疾病：GBS、周期性麻痹、MG、脑干血管性疾病诊断及鉴别诊断急性期治疗皮质类固醇为

主，免疫球蛋白维生素B族适当选用抗生素

预防感染加强护理，防止

并发症恢复期治疗：康复医疗加强肢体锻炼促进肌力恢复治

疗第三节急性压迫症(compressivemyelopathy)脊髓压迫症概念病因发病机制和病理生理临床表现诊断和鉴别诊断治疗椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征病变呈进行性发展，最后导致不同程度的脊髓横贯损害和椎管阻塞概念脊柱病变脊膜病变脊髓和神经根病变病因肿瘤炎症脊柱外伤脊柱退行性变先天性疾病病因影响脊髓压迫症的代偿功能因素：脊髓受压的速度急性受压-代偿不充分慢性受压-代偿充分病变与脊髓的关系髓内占位病变髓外硬膜内占位病变硬脊膜外占位病变根动脉受压发病机制和病理生理急性脊髓压迫症病情进展迅速，常有脊髓休克慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常表现三期刺激期脊髓部分受压期脊髓完全受压期临床表现神经根刺激症状感觉障碍运动障碍反射异常自主神经症状脊膜刺激症状临床表现腰穿脊柱X线平片CT或MRI脊髓造影压颈试验(Queckenstedt试验)Froin综合征辅助检查判定为脊髓病变为压迫性或非压迫性判定脊髓病变节段横位诊断定性诊断根据根刺激症状位置根据运动障碍表现根据感觉障碍平面根据反射改变根据植物神经症状诊断

髓外髓内起病多一侧开始早期即见双下肢受损根痛多间，为早期主要症状少见感觉障碍有异常或障碍，较晚出现早期出现，可见感觉分离锥体束征早见晚期出现肌萎缩无或少早期出现营养障碍不明显明显括约肌障碍晚期出现较早出现腰穿梗阻早、明显，蛋白增高明显，Froin征梗阻晚，蛋白增高不明显脊髓疾病的定性诊断

各种脊髓疾病所引起脊髓的损害常具有特殊的好发部位，因此确定了病变在脊髓横断面上的位置后，便可以大体推测病变的性质，另外也可根据起病情况和病程经过来大体确定的性质，再结合必要的辅助检查，便可做出病因诊断。一、根据病变部位确位疾病的性质（一）后根神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）、椎间盘突出。（二）后根及后索脊髓肿瘤、脊髓痨。（三）后索及脊髓小脑束家族性共济失调症。（四）后根、后索及侧索亚急性联合变性、结核性脊膜脊髓炎。（五）侧索及前角肌萎缩性侧索硬化症（变性病）。（六）前角及前根脊髓前角灰质炎，流行性乙型脑脊髓炎、脊髓前动脉坏死。（七）脊髓中央灰质及前角脊髓空洞症、脊髓血肿、脊髓过伸性损伤、髓内肿瘤。（八）脊髓半切综合征脊髓髓外肿瘤、脊髓外伤。（九）脊髓横断性损伤脊髓外伤、横贯性脊髓炎、脊髓压迫症晚期、硬脊膜下脓肿、转移癌、结核等。二、根据起病情况及病程经过（一）急性、亚急性起病见于脊髓的炎症、血管病、外伤、硬膜外脓肿及血肿、椎间盘突出。（二）慢性起病见于肿瘤、转移瘤、变性病、代谢营养障碍性脊髓病，慢性炎病。（三）病程长且进行性加重见于肿瘤变性病、遗传病、脊髓空洞症，肌萎缩性侧索硬化症。（四）病程呈波动性见于多发性硬化。（五）与生具有者先天性疾病。（六）理化有毒因素接触史放射性脊髓病、中毒性脊髓病。脊髓疾病诊断步骤：1.是否脊髓病变/一般症状2.确定病变的水平/节段3.髓内或髓外4.若是髓外→硬膜外或硬膜下？5.可能的病因、性质？椎管内病变急性脊髓炎脊髓出血脊髓蛛网膜粘连椎管外病变可能与早期神经根刺激症状相混淆的病变鉴别诊断病因治疗对症治疗康复医疗预后取决于压迫的病因及可能解除的程度治疗

邱少求，男性，14岁，进行性双下肢无力2个月，加重4天入院。患者于6月下旬无明显诱因下出现右侧腹股沟处疼痛，7月初出现左腹股沟处疼痛，均为局部疼痛、无放射痛，在当地医院予“抗炎”治疗后疼痛稍有减轻。7月中旬出现右下肢无力，以抬腿困难为主，呈跛行，同时出现上胸部针刺样疼痛不适。8月初患者病情进一步进展，右下肢无力加重，并出现左下肢无力，但尚能行走，小便费力。入院4天前患者双下肢无力显著加重至完全不能行走，小便困难加重，4-5天未行大便，在当地医院治疗后病情未能改善。患者起病前无明