小儿神经内科三基三严题库及答案

小儿神经内科三基三严题库及答案1.简述热性惊厥的临床分型及鉴别要点。单纯型热性惊厥：多见于6月龄至5岁，体温骤升期（多在发热24小时内）出现，发作形式为全面性强直阵挛，持续时间＜15分钟，24小时内仅发作1次，发作后神经系统无异常，热退12周脑电图正常。复杂型热性惊厥：可发生于任何年龄（＜6月龄或＞5岁），发热初期或体温骤升时发作，表现为局灶性或不对称发作，持续时间＞15分钟，24小时内发作≥2次，发作后有暂时性神经功能异常（如Todd麻痹），热退2周后脑电图仍有异常。2.儿童癫痫的国际抗癫痫联盟（ILAE2017）分类中，局灶性发作与全面性发作的核心区别是什么？核心区别在于发作起始的网络分布：局灶性发作起始于一侧大脑半球的网络，可扩散至对侧；全面性发作起始于双侧大脑半球网络的广泛同步激活，无明确单侧起始证据。临床可通过发作症状（如局灶性发作常伴局部运动/感觉异常，全面性发作多为双侧对称强直阵挛或失神）及脑电图（局灶性发作起始为单侧或不对称的异常放电，全面性发作为双侧同步放电）辅助鉴别。3.化脓性脑膜炎典型脑脊液改变有哪些？需与哪些疾病鉴别？典型脑脊液改变：压力增高（＞200mmH₂O），外观浑浊或呈米汤样；白细胞数显著增高（＞1000×10⁶/L），以中性粒细胞为主（＞60%）；蛋白明显升高（＞1g/L）；糖降低（＜2.2mmol/L或低于血糖的40%）；氯化物正常或稍低；涂片或培养可检出病原菌（如肺炎链球菌、流感嗜血杆菌B型、脑膜炎奈瑟菌）。需鉴别疾病：病毒性脑膜炎（脑脊液清亮，白细胞数轻中度增高，以淋巴细胞为主，蛋白轻度升高，糖正常）、结核性脑膜炎（起病隐匿，脑脊液毛玻璃样，白细胞数中度增高，以淋巴细胞为主，蛋白显著升高，糖和氯化物降低，抗酸染色可阳性）、隐球菌性脑膜炎（脑脊液墨汁染色可见隐球菌，糖显著降低，蛋白升高，白细胞数以淋巴细胞为主）。4.儿童吉兰巴雷综合征（GBS）的诊断标准（2019中国指南）包括哪些要点？主要诊断标准：①急性或亚急性起病（＜4周）；②进行性肌无力（下肢＞上肢，可伴颅神经受累）；③腱反射减弱或消失（与肌无力程度一致）；④脑脊液蛋白细胞分离（发病2周后蛋白升高，细胞数正常）；⑤电生理提示周围神经传导异常（运动神经传导速度减慢、波幅降低或F波异常）；⑥排除其他类似疾病（如脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、重症肌无力等）。5.小儿脑瘫的主要临床表现及分型有哪些？临床表现：①运动发育落后（如3月不能抬头、6月不能独坐）；②肌张力异常（痉挛型肌张力增高，手足徐动型肌张力波动，共济失调型肌张力减低）；③姿势异常（如尖足、剪刀步、角弓反张）；④反射异常（原始反射延迟消失，腱反射亢进，病理征阳性）；⑤常伴智力低下、癫痫、语言障碍、视听障碍等并发症。分型：痉挛型（最常见，占60%70%，以锥体束受损为主）、不随意运动型（锥体外系受损，表现为手足徐动或舞蹈样动作）、共济失调型（小脑受损，平衡障碍）、混合型（两种或以上类型并存）。6.儿童癫痫持续状态（SE）的定义及急救处理原则。定义：癫痫发作持续≥5分钟不自行停止，或反复发作≥5分钟且发作间期意识未恢复。急救处理原则：①保持气道通畅（侧卧位，清理口鼻分泌物，必要时气管插管）；②监测生命体征（心率、呼吸、血氧、血压、血糖）；③首剂止惊：地西泮（0.30.5mg/kg，静注，最大剂量10mg）或咪达唑仑（0.10.2mg/kg，静注或肌注）；④若首剂无效，10分钟后重复一次，或换用苯巴比妥（20mg/kg，静注，速度≤1mg/kg·min）；⑤2030分钟仍未控制，使用二线药物（丙戊酸钠1530mg/kg静注，或左乙拉西坦2040mg/kg静注）；⑥4060分钟未控制，考虑全身麻醉（如咪达唑仑持续输注0.10.6mg/kg·h）；⑦病因治疗（纠正低血糖、电解质紊乱，抗感染等）；⑧发作控制后，长期抗癫痫治疗。7.简述儿童偏头痛的诊断标准（ICHD3）。儿童偏头痛（≥5岁）诊断标准：①至少5次符合以下②④的发作；②头痛发作持续172小时（未治疗或治疗无效）；③头痛具备以下4项中的2项：单侧性、搏动性、中重度疼痛、日常活动加重头痛；④头痛期至少伴随以下1项：恶心和/或呕吐，畏光和畏声；⑤不能归因于其他疾病。儿童周期性综合征（可能为偏头痛前驱）：如周期性呕吐、腹型偏头痛、良性阵发性眩晕等，需结合家族史及后续发展为偏头痛的倾向诊断。8.新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）的临床分度及各期表现。轻度：意识兴奋或激惹，肌张力正常或稍高，拥抱反射活跃，吸吮反射正常，无惊厥，脑电图正常或轻度异常，病程23天，预后良好。中度：意识嗜睡或迟钝，肌张力减低，拥抱反射减弱，吸吮反射减弱，常有惊厥，前囟张力正常或稍高，脑电图中度异常（低电压、痫样放电），病程7天左右，部分遗留后遗症。重度：意识昏迷，肌张力松软，拥抱反射和吸吮反射消失，频繁惊厥或持续状态，前囟张力增高，瞳孔不等大或对光反射消失，脑电图重度异常（爆发抑制、等电位），多在1周内死亡，存活者多有严重后遗症（脑瘫、智力低下、癫痫）。9.儿童急性横贯性脊髓炎的诊断要点及与GBS的鉴别。诊断要点：①急性起病（＜10天）；②脊髓运动、感觉、自主神经功能障碍（截瘫/四肢瘫，传导束型感觉障碍，尿便潴留或失禁）；③脊髓MRI提示病变节段脊髓肿胀，T2加权像高信号（多为胸段）；④脑脊液白细胞数轻中度增高（以淋巴细胞为主），蛋白轻度升高，糖正常；⑤排除脊髓压迫（如肿瘤、脓肿）、脊髓血管病（如动静脉畸形）、多发性硬化等。与GBS鉴别：GBS以周围神经受累为主，表现为对称性弛缓性瘫，腱反射消失，无传导束型感觉障碍，括约肌功能障碍少见，脑脊液蛋白细胞分离，电生理提示周围神经传导异常；脊髓炎以脊髓受累为主，表现为截瘫（可不对称），传导束型感觉平面（如胸4以下痛温觉丧失），括约肌障碍明显，MRI有脊髓病变证据。10.简述儿童神经肌肉接头疾病（重症肌无力）的临床分型及治疗原则。临床分型：①眼肌型（最常见，仅累及眼外肌，表现为上睑下垂、复视，晨轻暮重）；②全身型（累及四肢、球部肌肉，可伴呼吸肌无力）；③新生儿型（母亲为MG患者，新生儿出生后2472小时出现肌无力，13周自愈）；④先天性肌无力综合征（遗传性，婴儿期起病，非波动性肌无力）。治疗原则：①胆碱酯酶抑制剂（溴吡斯的明，初始剂量5mg/kg·d，分34次口服，根据症状调整）；②糖皮质激素（泼尼松12mg/kg·d，症状缓解后渐减至维持量）；③免疫抑制剂（硫唑嘌呤、吗