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文档简介

第四章

成人Still病第一节定义、病因及发病机制第二节临床表现第三节实验室检查第四节诊断及鉴别诊断第五节治疗重点难点熟悉了解掌握成人still病的定义、临床表现、诊断标准成人still病的实验室检查及鉴别诊断成人still病的发病机制，治疗

成人Still病（adultonsetStilldisease，AOSD）是一组病因不明的临床综合征，主要以高热、一过性皮疹、关节炎、关节痛、咽痛和白细胞计数升高为主要表现，常伴有肝、脾、淋巴结肿大。一、成人Still病的定义成人Still病的病因和发病机制至今仍然不清楚。现有的研究证实，成人Still病病人存在细胞免疫和体液免疫异常。虽然本病的发病机制不甚清楚，但从本质伤讲不是感染。二、成人Still病病因及发病机制发热、皮疹、关节痛/炎是AOSD最主要的临床症状和体征1.发热

发热是本病最突出的症状，几乎见于所有病人，往往贯穿整个病程。热型以持续性弛张热多见，体温最高可达39~40℃2.皮疹

约85%的病人可出现橘红色斑疹或斑丘疹。主要分布在四肢近端、颈部及躯干，与发热伴行

3.关节肌肉症状

关节痛/关节炎是本病另一主要症状

，常见累及关节为膝和腕关节（一）特征性症状三、成人Still病的临床表现疾病早期，70%的患者可出现咽痛、咽部充血、咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，与发热伴行；可见淋巴结肿大、肝脾肿大、腹痛、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎；神经系统病变、肾脏损害少见（二）其他症状四、实验室检查本病诊断缺乏特异性抗体；血常规中白细胞计数明显增高，约80%患者白细胞≥15*109/L；可见血小板计数升高、正细胞正色素性贫血；骨髓粒细胞增生活跃、核左移、中毒颗粒，但病原学培养为阴性；C反应蛋白和血沉明显增高；血清铁蛋白在疾病活动期显著增高；糖化铁蛋白显著下降；糖化铁蛋白下降结合血清铁蛋白升高对诊断敏感性67%、特异性84%；免疫学检查、病原学培养常为阴性Yamaguch标准：五、诊断标准主要条件：发热≥39℃并持续1周以上；关节痛持续2周以上；典型皮疹；白细胞≥15*109/L且80%以上为多形核白细胞；次要条件：咽痛；淋巴结和/或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性；需排除：肿瘤性疾病、感染性疾病和其他风湿性疾病。符合5项或更多（至少含2项主要条件）可考虑诊断成人Still病。针对发病机制中已经明确的参与疾病发生发展的细胞因子、致炎因子等（一）治疗目标六、成人still病的治疗（二）非甾体抗炎药急性炎症发热期治疗首选，约1/4患者可缓解且预后良好（三）糖皮质激素非甾体抗炎药无效或减量复发者常用泼尼松0.5-1mg/kg/d，病情稳定逐渐减量维持。伴系统损害或重症患者应使用中到大剂量糖皮质激素，必要时行大剂量激素冲击治疗（四）免疫抑制剂及靶向药物首选甲氨蝶呤，来氟米特、硫唑嘌呤、羟氯喹

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