2026年小儿血液专科三基三严考试题库

2026年小儿血液专科三基三严考试题库一、单选题1.6个月婴儿外周血血红蛋白正常值下限为A.90g/LB.100g/LC.110g/LD.120g/L答案：C2.儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）最常见的免疫表型是A.TALLB.BALL（普通型）C.BALL（前B型）D.成熟BALL答案：B3.新生儿同种免疫性血小板减少症的主要致病抗体是A.抗HPA1a抗体B.抗HLA抗体C.抗GPⅡb/Ⅲa抗体D.抗核抗体答案：A4.儿童重型β地中海贫血的特征性实验室检查是A.HbA2升高B.HbF显著升高（>30%）C.红细胞渗透脆性增高D.血清铁蛋白降低答案：B5.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患儿紧急输注血小板的指征是A.血小板计数20×10⁹/L伴鼻出血B.血小板计数15×10⁹/L无出血C.血小板计数5×10⁹/L伴颅内出血D.血小板计数30×10⁹/L伴牙龈渗血答案：C二、多选题1.儿童缺铁性贫血的实验室诊断依据包括A.小细胞低色素性贫血B.血清铁蛋白<15μg/L（伴感染时需结合可溶性转铁蛋白受体）C.骨髓铁染色显示细胞外铁减少或消失D.总铁结合力降低E.网织红细胞计数显著升高答案：ABC2.儿童急性髓系白血病（AML）伴重现性遗传学异常的常见类型有A.t(8;21)(q22;q22);RUNX1RUNX1T1B.inv(16)(p13.1q22);CBFBMYH11C.t(9;22)(q34;q11.2);BCRABL1D.t(15;17)(q22;q12);PMLRARAE.t(12;21)(p13;q22);ETV6RUNX1答案：ABD3.儿童输血反应中，急性溶血性输血反应的典型表现包括A.输血后30分钟内出现寒战、高热B.血红蛋白尿C.血压升高D.黄疸进行性加重E.血小板计数进行性下降答案：ABD三、简答题1.简述儿童再生障碍性贫血（AA）的诊断标准。答案：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无肝、脾肿大；③骨髓检查显示至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检）；④除外其他引起全血细胞减少的疾病（如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病等）。2.列出儿童血友病A替代治疗的常用药物及剂量计算方法。答案：常用药物为重组人凝血因子Ⅷ（rhFⅧ）或血浆源性FⅧ浓缩剂。剂量计算：所需FⅧ剂量（IU）=体重（kg）×目标FⅧ水平（%）×0.5。例如，体重20kg患儿需将FⅧ水平提升至30%，则剂量为20×30×0.5=300IU。四、病例分析题患儿，男，4岁，因“皮肤瘀斑3天，发热1天”入院。查体：体温38.5℃，神清，全身散在瘀点、瘀斑，双下肢为著，无肝脾肿大。血常规：WBC12×10⁹/L，Hb110g/L，PLT12×10⁹/L；血涂片：白细胞分类未见原始细胞，血小板少见。骨髓象：增生活跃，粒红系比例正常，巨核细胞25个/片（幼稚巨核细胞占60%，颗粒型占30%，产板型占10%）。问题：1.最可能的诊断是什么？诊断依据有哪些？2.需与哪些疾病鉴别？3.初始治疗方案是什么？答案：1.诊断：特发性血小板减少性紫癜（急性型）。依据：①儿童急性起病；②皮肤瘀斑、血小板减少（<20×10⁹/L）；③无肝脾肿大；④骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍（产板型巨核细胞减少）；⑤血涂片未见原始细胞（排除白血病）。2.鉴别诊断：①急性白血病：骨髓可见原始细胞增多（本例骨髓象不支持）；②再生障碍性贫血：全血细胞减少，骨髓增生低下（本例骨髓增生活跃）；③继发性血小板减少（如感染、免疫性疾病）：需完善抗核抗体、病毒学检测（如EBV、CMV）等排除。3.初始治疗：①静脉注射免疫球蛋白（IVIG）0.81.0g/(kg·