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儿童慢性心力衰竭运动康复的研究进展【摘要】儿童慢性心力衰竭的管理方式正经历从“保障生存”到“改善生活”的根本性转变。运动康复作为实现这一转变的关键非药物手段,在儿科领域的应用仍面临缺仝指南与高级别证据等挑战。本文系统梳理相关研究进展,以期为未来临床实践与研究提供参考。儿童慢性心力衰竭(chronicheartfailure,CHF)作为一种心脏结构与功能异常所致的临床综合征,严重影响患儿长期生存质量。随着医疗技术进步,患儿生存率显著提高,但仍普遍面临活动耐力下降、社会活动参与受限及反复住院等问题,传统以“挽救生命”为中心的管理模式已难以满足需求,亟待向改善功能、促进社会参与及提升整体预后转变。运动康复作为整合生理、心理与社会功能的非药物干预手段,在成人心力衰竭管理中已有充分证据支持[12],然而在儿童领域仍面临严峻挑战。儿童CHF病因复杂、表现异质性强,成人评估工具与康复路径在儿科应用中效能有限,同时存在儿科指南更新滞后、药物治疗证据不足等问题。因此,系统梳理儿童运动康复证据并探索其临床实施路径具有重要现实意义。现围绕“有效性”与“安全性”两大核心,对儿童CHF运动康复的现状与展望进行综述。一、CHF患儿运动康复的评估与风险分层为确保运动康复的安全性与有效性,建议精准风险分层,为CHF患儿制订个体化的运动处方、康复路径与实施场景。1.CHF患儿运动康复的基础评估:启动运动康复前,全面的基线评估是必要的,主要目的是排除绝对禁忌证。临床状况评估主要包括详细的病史采集与体格检查,重点关注CHF的病因、心功能分级、近期症状稳定性及药物治疗方案[3]。病因鉴别有助于风险分层。客观检查主要包括静息心电图、超声心动图及血清心力衰竭生物标志物。参考成人领域的经验,CHF患儿运动康复的绝对禁忌证包括急性全身性感染或发热(体温>38℃)、活动性心肌炎或心包炎、未控制的严重心律失常、严重肺动脉高压、血流动力学不稳定的体循环或肺循环栓塞、特定心脏结构异常如严重梗阻性肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)未经治疗等[46]。2.运动康复的核心评估:心肺运动试验(cardiopulmonaryexercisetesting,CPET)通过监测运动过程中的气体交换,提供客观、定量、可重复的心肺功能储备评估,是评估心肺整体功能和应激状态下生理反应的“金标准”,是制订运动强度范围和实现处方精准化的主要依据[7],其在儿童CHF管理中的价值体现在几个关键指标上:(1)峰值摄氧量反映机体在极限负荷下利用氧气的最高能力,可代表心脏的泵血储备。采用Weber分级可对心力衰竭严重程度进行客观分级。在复杂先天性心脏病(简称先心病)及扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)患儿中,峰值摄氧量水平降低被证明与死亡或主要心血管事件风险密切相关[8]。然而,有关预后不良或需列入移植名单的具体峰值摄氧量截断值,尚无统一共识。(2)无氧阈标志着运动强度从有氧代谢向无氧代谢转换的临界点,是界定安全有氧运动强度上限的重要指标,在先心病和心肌病患儿中常降低[910]。(3)二氧化碳通气当量(ventilatoryequivalentforcarbondioxide,VE/VCO2)斜率是反映肺循环淤血和通气灌注失调的敏感指标,尤其在评估右心室功能及预测预后方面价值突出,其升高与儿童先心病和心肌病的不良预后相关[1112]。CPET可反映心、肺、血管及骨骼肌的整体生理功能,故可指导临床决策。目前的研究建议对特定患儿进行CPET监测:DCM患儿诊断时基线评估,之后每年评估1次;HCM患儿每1~2年(>12岁每年)评估1次;Fontan术后患儿每2~3年(>12岁每1~3年)评估1次[5]。对于无法完成CPET的年幼儿童,6min步行试验可作为替代性的功能评估工具[6,13]。运动康复的风险分层:综合基础评估与CPET结果,将CHF患儿进行运动康复风险分层,是确保安全的重要环节。成人心脏康复的研究主要综合临床特征、心功能及CPET等结果,分为A(健康个体)、B(低风险患者)、C(中高风险患者)、D(不稳定疾病患者)4个等级,并推荐不同的康复路径及监督方式[14]。成人领域的该风险分层框架可为CHF患儿的运动康复提供一种结构化思路,但其具体分类标准与监护级别的适用性,仍需在未来大规模儿科研究中进一步验证。二、CHF患儿的运动处方儿童CHF运动处方的制订,需在遵循成人心力衰竭康复普遍原则的基础上,充分考虑儿童生长发育、心理行为及疾病谱的特殊性。1.运动强度:在可行的情况下,CPET测定的无氧阈被认为是设定安全靶强度的理想生理学指标之一。传统的心率储备法因心力衰竭患儿常存在自主神经功能紊乱或服用β受体阻滞剂而导致其准确性受限;基于无氧阈的强度处方在儿童先心病患者中能安全有效地改善峰值摄氧量[15]。然而,其在儿童CHF群体中的正常值范围及预后判断的截断值尚未统一,临床应用时需结合患儿具体情况谨慎解读。2.运动方式:有氧训练是运动康复的主要内容,通过家庭参与方式将运动融入互动性游戏,可提高参与度及依从性。游泳适合病情稳定、血氧饱和度维持良好的患儿[16]。针对心力衰竭常并发的肌肉减少症,抗阻训练可增加肌力、改善功能状态。3.频率、时长与进阶:通常建议有氧运动频率为每周3~5次,每次20~60min[17];抗阻训练每周2~3次,针对主要肌群进行1~2组,每组重复8~15次[18]。执行时应循序渐进,初始阶段可从较短时长开始,根据耐受情况每周递增5%~10%的运动时长或强度[17]。高强度间歇训练(highintensityintervaltraining,HIIT)对心血管健康的价值在年龄(15.19±4.35)岁儿童的研究中已被初步证实[19],然而针对CHF患儿的研究依然非常匮乏。心力衰竭患儿心脏储备功能及病情复杂,因此,在获得大规模安全性及有效性数据之前,HIIT仍应被视为一种有待严格验证的探索性干预手段。我国先心病康复专家共识强调将康复活动融入日常生活,以提升实施的可行性[3]。三、CHF患儿运动康复的疗效1.先心病相关CHF患儿的运动康复:先心病是儿童CHF最主要的病因,其中Fontan术后患儿是研究最深入、证据最一致的群体。研究证实,以抗阻和有氧训练为核心的综合康复能显著提高Fontan术后患儿的峰值摄氧量[20]。此外,运动康复也被证实可安全有效地改善其他先心病患儿的心肺功能、运动耐力和生活质量[21],我国学者在先心病患儿中开展了CPET评估及运动康复的探索并证实可改善其心肺功能[2223]。依据现有高质量证据与指南[3],为不同类别的先心病患儿制定个体化、有监督的运动处方,是心脏康复管理的重要环节。2.心肌病相关CHF患儿的运动康复:对于HCM,近年来传统的因顾虑猝死风险而严格限制活动的观念正受到挑战。Saberi等[24]的研究表明,在严格监督下,中强度的运动训练对于部分HCM患者可能是安全且有益的,可提高其运动耐力;另有研究显示具有促进心脏逆重构的潜力[25]。虽有儿童HCM的研究初步证实个体化运动方案的可行性与安全性,并可改善运动表现和生活质量[26]。然而,这些结论主要源于成人研究,在儿童中的证据有限,推广时需格外谨慎。关于DCM患儿运动康复的研究十分匮乏。少数小样本研究表明,指导监督下的个体化运动可能风险较低[27],且或能改善其功能状态与生活质量[27],但其对于心脏功能的长期影响及安全性,仍需更多高质量研究证实。国内外专家认识到运动康复对心肌病CHF患儿的潜在获益,呼吁将其作为非药物治疗纳入儿童心肌病/心力衰竭综合管理策略[28],并建议应用CPET进行精准评估和运动处方制定,以保证疗效与安全[29]。3.心脏移植及心室辅助装置(ventricularassistdevice,VAD)支持阶段的患儿运动康复:研究表明,在心脏移植前,运动康复作为“预康复”,可为等待期的患儿储备体能、改善功能状态[30];术后康复则有助于克服手术及免疫抑制剂带来的负面影响,加速功能恢复。对于VAD支持的患儿,监测下的运动康复被证实可改善其功能状态,为过渡到移植或居家管理创造条件[27]。四、CHF患儿运动康复的安全性为保障运动康复的安全性,研究建议按病理生理特点制定先心病患儿的风险管理策略。Fontan术后患儿的核心风险在于低氧和静脉回流依赖,应避免Valsalva动作用力,监测血氧饱和度;发绀型患儿的风险管控重点在于预防低氧和血栓;压力负荷过重患儿需重点管理血压反应;容量负荷过重患儿的管控核心是控制心率、避免心律失常。根据临床特点做好针对性重点监测可提高心肌病患儿运动康复的安全性。对于DCM患儿,需密切监测有无液体潴留迹象及运动诱发的心动过速;而HCM患儿的最大风险为恶性心律失常和左心室流出道梗阻。移植及VAD患儿的运动康复风险集中于感染、出血及设备相关并发症。肺动脉高压患儿的主要风险在于右心功能衰竭加重和晕厥。按照不同的风险分层选择个体化的实施路径是运动康复安全的重要环节:院内康复适用于高风险、重症及围术期患儿,建议配备生命体征监护、医师现场值守及急救资源;门诊或社区康复适用于病情稳定需长期坚持的患儿,患儿教育、智能可穿戴设备、应急处理流程及专业的远程或线下随访等措施可提高家庭或远程康复的安全性。我国专家共识已明确了先心病患儿从术前预康复到术后康复的分级实施路径[3],已有医疗中心以远程监控模式开展先心病的居家康复探索[31]。综上所述,儿童CHF领域的运动康复普遍缺乏高级别循证医学证据,核心问题包括儿童CPET测试指标截断值不明、风险分层及康复路径的有效性与安全性未经验证以及不同病因与年龄患儿的运动处方缺乏共识。未来需开展大规模多中心随机对照试验,验证运动康复对儿童CHF的多维度功能改善及硬终点获益;探索可穿戴设备与远程医疗提升康复安全性与可及性[32];并建立儿童专属核心指标与随访体系,推动真正意义上的精准康复。参考文献[1]PonikowskiP,VoorsAA,AnkerSD,etal.2016ESCGuidelinesforthediagnosisandtreatmentofacuteandchronicheartfailure:TheTaskForceforthediagnosisandtreatmentofacuteandchronicheartfailureoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC)DevelopedwiththespecialcontributionoftheHeartFailureAssociation(HFA)oftheESC[J].EurHeartJ,2016,37(27):2129-2200.DOI:10.1093/eurheartj/ehw128.[2]中华医学会心血管病学分会,中国医师协会心血管内科医师分会,中国医师协会心力衰竭专业委员会,等.中国心力衰竭诊断和治疗指南2024[J].中华心血管病杂志,2024,52(3):235-275.DOI:10.3760/112148-20231101-00405.[3]国家心血管病中心生活方式医学专业委员会,国家心血管病中心先天性心脏病专业委员会,国家儿童医学中心心血管专科联盟,等.儿童及青少年先天性心脏病康复中国专家共识[J].中国循环杂志,2024,39(12):1156-1169.DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2024.12.002.[4]FletcherGF,BaladyGJ,AmsterdamEA,etal.Exercisestandardsfortestingandtraining:astatementforhealthcareprofessionalsfromtheAmericanHeartAssociation[J].Circulation,2001,104(14):1694-1740.DOI:10.1161/hc3901.095960.[5]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