《生物化学》课件-项目4 糖代谢与调节

糖的无氧氧化人们在剧烈运动后，腿部会感觉酸疼是什么原因引起的呢？一、无氧氧化的概念无氧氧化糖的无氧氧化是指在无氧或缺氧情况下葡萄糖或糖原分解为乳酸并产生少量能量的过程。此过程与酵母使糖生醇发酵的过程基本相似，又称为糖酵解二、无氧氧化的基本过程细胞质丙酮酸乳酸第二阶段还原反应1步葡萄糖或糖原第一阶段糖酵解途径10步二、无氧氧化的基本过程葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP6-磷酸果糖ATPADP1,6-二磷酸果糖磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸ATPADP3-磷酸甘油酸己糖激酶磷酸果糖激酶糖原1-磷酸葡萄糖Pi糖原n-1底物水平磷酸化二、无氧氧化的基本过程底物水平磷酸化底物分子中的高能磷酸键（～P）转给ADP或GDP生成ATP或GTP的过程称为底物水平磷酸化二、无氧氧化的基本过程葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP6-磷酸果糖ATPADP1,6-二磷酸果糖磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+1,3-二磷酸甘油酸ATPADP3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸ATPADP丙酮酸乳酸己糖激酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶糖原1-磷酸葡萄糖Pi糖原n-1三、无氧氧化的特点糖的无氧氧化是一个不需氧的产能过程。产能方式为底物水平磷酸化净生成ATP数量反应全过程中有三步不可逆的反应已糖激酶磷酸果糖激酶（限速酶）丙酮酸激酶从G开始2×2－2=2ATP从Gn开始2×2－1=3ATP四、无氧氧化的生理意义骨骼肌剧烈收缩机体长时间剧烈运动糖无氧氧化乳酸储能耗尽动脉供血不足需获能肌肉组织缺氧需通过糖无氧氧化获能（量少，迅速）小腿肌肉酸痛感（短时间内不易缓解）机体缺氧时获得能量的有效方式01四、无氧氧化的生理意义某些细胞在氧供正常情况下的重要供能途径02红细胞白细胞骨髓细胞神经元②代谢活跃的细胞①无线粒体的细胞五、临床应用孕妇分娩大出血处理不到位加强糖的无氧氧化乳酸中毒小结产能方式为底物水平磷酸化在不需氧条件下，产生乳酸和少量ATP的代谢途径发生部位：细胞液三个关键酶，不可逆反应机体缺氧时获得能量的有效方式临床上如何纠正乳酸中毒？思考题糖的有氧氧化

糖的无氧氧化与有氧氧化有何异同？

糖酵解

发酵

丙酮酸

乳酸ATPATPATPTCA循环二氧化碳和水电子传递链有氧缺氧细胞膜葡萄糖NADHNAD+NAD+NADH氧化脱羧乙酰辅酶A线粒体一、有氧氧化的概念有氧氧化糖的有氧氧化是指在机体有氧情况下葡萄糖或糖原彻底氧化分解为二氧化碳和水的过程称为糖的有氧氧化二、有氧氧化的基本过程细胞液线粒体二、有氧氧化的基本过程第一阶段：丙酮酸生成第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G(Gn)第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTCA循环胞液线粒体糖酵解途径葡萄糖生成丙酮酸（与无氧氧化第一阶段大致相同）01二、有氧氧化的基本过程无氧氧化有氧氧化反应部位：胞液α-磷酸甘油穿梭1.5ATP*2苹果酸天冬氨酸穿梭2.5ATP*2丙酮酸→乳酸（脑、骨骼肌）（肝脏、心肌）丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A02二、有氧氧化的基本过程NAD++HSCoACO2+NADH+H+丙酮酸氧化脱氢酶系丙酮酸COOHC=OCH3乙酰CoACH3-C~SCoAO二、有氧氧化的基本过程TPPE1E2E3FADNAD+HSCoASS硫胺素焦磷酸（TPP）二氢硫辛酸、辅酶AFAD、NAD+丙酮酸脱氢酶二氢硫辛酸乙酰转移酶二氢硫辛酸脱氢酶维生素B1

硫辛酸，泛酸维生素B2，维生素PP丙酮酸脱氢酶系的组成酶辅酶（辅基）所含维生素二、有氧氧化的基本过程乙酰辅酶A彻底氧化——三羧酸循环03二、有氧氧化的基本过程反应辅酶ATP第一阶段-葡萄糖→6-磷酸葡萄糖16-磷酸果糖→1,6-双磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸NAD+1.5*2×2.5或2×2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸2×12×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸2×1第二阶段2×丙酮酸→2×乙酰CoA2×2.5NAD+第三阶段2×琥珀酰CoA→2×琥珀酸2×12×琥珀酸→2×延胡索酸FAD2×1.52×苹果酸→2×草酰乙酸NAD+2×2.5净生成32(或30)ATP2×异柠檬酸→2×α-酮戊二酸2×2.5NAD+2×α-酮戊二酸→2×琥珀酰CoA2×2.5NAD+葡萄糖彻底氧化产生ATP数量04三、有氧氧化的生理意义40%糖的有氧氧化是人体产能的主要方式。产能效率约为40%主要30或32分子ATP1分子葡萄糖在体内彻底氧化分解生成二氧化碳和水时，可净生成30或32分子ATP

糖酵解

发酵

丙酮酸

乳酸ATPATPATPTCA循环二氧化碳和水电子传递链有氧缺氧细胞膜葡萄糖NADHNAD+NAD+NADH氧化脱羧乙酰辅酶A线粒体糖的无氧氧化糖的有氧氧化反应部位细胞液细胞液和线粒体反应条件缺氧需氧终产物乳酸＋能量（少）二氧化碳、水能量（多）能量来源方式底物水平磷酸化底物水平磷酸化和氧化磷酸化生理意义机体缺氧时获能的主要方式机体产能的主要方式四、临床应用维生素B1

硫辛酸，泛酸维生素B2，维生素PP所含维生素NAD++HSCoACO2+NADH+H+丙酮酸氧化脱氢酶系丙酮酸COOHC=OCH3乙酰CoACH3-C~SCoAO维生素B1缺乏丙酮酸乳酸的堆积脚气病小结在有氧情况下葡萄糖或糖原彻底氧化分解为二氧化碳和水的过程发生部位：细胞液和线粒体机体产能的主要方式1分子葡萄糖有氧氧化净生成30或32分子ATP有氧运动和无氧运动到底有什么区别?对减肥来说到底选哪个好?思考题磷酸戊糖途径案例导入磷酸戊糖途径由6-磷酸葡萄糖开始，经过氧化反应、基团转移反应两个阶段生成具有重要生理功能的5-磷酸核糖和NADPH+H+第一阶段：从6-磷酸葡萄糖开始经氧化反应生成磷酸核糖和NADPH+H+第二阶段：磷酸核糖经一系列基团转移生成糖酵解途径的中间产物磷酸戊糖途径反应过程6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖脱氢酶NADP+NADPH+H+还原剂5-磷酸核酮糖CO2NADP+

NADPH+H+5-磷酸核糖3-磷酸甘油醛6-磷酸-果糖基团转移生理意义1为核苷酸的生成提供5-磷酸核糖2提供NADPH+H+作为供氢体参与多种代谢反应参与体内合成代谢，为脂肪酸、胆固醇等的合成提供氢谷胱甘肽还原酶的辅酶，维持谷胱甘肽(GSH)的还原状态临床应用6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏关键酶小结

磷酸戊糖途径是糖分解代谢的一条重要途径磷酸戊糖途径的生理意义是生成NADPH和磷酸核糖磷酸戊糖途径与糖的有氧氧化、无氧氧化的异同点是什么？思考题糖原合成与分解当机体能量过剩时，是以什么样的方式储存起来呢？糖原分子示意图糖原结构糖原是体内糖的储存形式糖原的分布肝糖原含量可达肝重的6%~8%70~100g维持血糖6%~8%70~100g肝糖原肌糖原含量为肌肉重量的1%~2%250~400g提供肌肉收缩所需能量1%~2%250~400g肌糖原一、糖原合成与分解的概念糖原葡萄糖糖原合成糖原分解肝糖原葡萄糖肌糖原葡萄糖维持血糖浓度的相对恒定肌糖原不能直接转变为血糖不含葡萄糖-6-磷酸酶糖原合酶糖原磷酸化酶体内糖的储存形式二、糖原合成与分解基本过程糖原UDPGUDPG-1-PPPiUTPG-6-P葡萄糖H2OPiATPADP糖原合酶糖原磷酸化酶UDPG焦磷酸化酶磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖-6-磷酸酶三、糖原合成与分解的特点糖原合成需要引物糖原合酶是糖原合成的限速酶糖原合成是消耗能量的过程糖原分解从非还原端开始磷酸化酶是糖原分解的限速酶葡萄糖6-磷酸酶主要存在于肝脏和肾脏中，故肝糖元可直接分解为G，而肌糖原不能糖原合成的特点糖原分解的特点四、糖原合成与分解的生理意义肝脏中糖原合成与分解主要是为了维持血糖浓度的相对恒定肌肉中糖原的合成与分解主要是为肌肉提供ATP葡萄糖ATP五、临床应用糖原累积症先天缺乏糖原代谢的有关酶某些组织器官糖原大量堆积小结糖原是体内糖的储存形式糖原合成是指由葡萄糖合成糖原的过程。糖原分解是指由肝糖原分解为葡萄糖的过程糖原合酶是糖原合成的限速酶，糖原磷酸化酶是糖原分解的限速酶肝糖原的合成与分解主要是为了维持血糖浓度的相对恒定。肌糖原合成与氧化主要是为肌肉提供ATP定义生理意义限速酶肌糖原怎么代谢呢？思考题糖异生当机体在饥饿状态下，以什么样的方式来供能呢？一、糖异生概念非糖物质葡萄糖或糖原糖异生概念乳酸、丙酮酸甘油糖异生原料糖异生部位生糖氨基酸糖酵解的基本过程葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP6-磷酸果糖ATPADP1,6-二磷酸果糖磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+1,3-二磷酸甘油酸ATPADP3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸ATPADP丙酮酸乳酸己糖激酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶糖原1-磷酸葡萄糖Pi糖原n-1二、糖异生基本反应过程丙酮酸草酰乙酸ADP+Pi丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸GDP+CO2ADPATP丙酮酸激酶ATP+CO2GTP生物素1.丙酮酸羧化支路二、糖异生基本反应过程3.6-磷酸葡萄糖酶转变为葡萄糖葡萄糖ATPH3PO4H2O己糖激酶葡萄糖-6-磷酸酶6-磷酸葡萄糖正反应逆反应

ADP6-磷酸果糖ATPH3PO4H2O磷酸果糖激酶果糖二磷酸酶1，6-二磷酸果糖ADP正反应逆反应2.1,6二磷酸果糖转变为6-磷酸果糖二、糖异生基本反应过程葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原UDPG6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮α-磷酸甘油甘油1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸草酰乙酸丙酮酸①②③④丙氨酸天冬氨酸乳酸糖异生糖酵解①是丙酮酸羧化酶②是磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶③是果糖二磷酸酶④是葡萄糖-6-磷酸酶三、糖异生的生理意义空腹8-12h葡萄糖长期饥饿肝糖原分解糖异生作用糖异生的理意义：

1.在空腹或饥饿状态下维持血糖浓度的相对恒定空腹或饥饿时，仅靠肝糖原分解供给葡萄糖可维持8～12小时。长期饥饿时糖异生的原料主要来源于脂肪和蛋白质的分解。因此，在今后工作中同学们要注意学以致用，对不能进食的患者，通过静脉及时补充葡萄糖尤为重要。

空腹或饥饿状态下维持血糖浓度的相对恒定1蛋白质脂肪三、糖异生的生理意义有利于乳酸利用乳酸循环（cori’scycle）2三、糖异生的生理意义蛋白质生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸α-酮酸葡萄糖协助氨基酸代谢3四、临床应用剧烈运动糖酵解增强乳酸堆积小结由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生乳酸、甘油、丙酮酸和生糖氨基酸等主要在肝脏，其次是肾脏概念原料部位空腹或饥饿状态下维持血糖浓度的相对恒定有利于乳酸的在利用乳酸循环（cori’scycle）协助氨基酸代谢生理意义除剧烈运动外还有哪些疾病可能引起乳酸性酸中毒？思考题血糖及其调节机体中的葡萄糖是怎样运输的呢？一、血糖概念血糖主要指血液中的葡萄糖它是糖在体内的运输形式正常人空腹血浆葡萄糖浓度为3.89～6.11mmol／L(葡萄糖氧化酶法)葡萄糖3.89~6.116.11mmol／L血糖动态平衡二、血糖来源与去路血糖3.89～