中国成人惊厥性癫痫持续状态诊治指南2026

2026.03.22汇报人:XXXX中国成人惊厥性癫痫持续状态诊治指南2026CONTENTS目录01

概述与定义02

流行病学特征03

病因学分类04

诊断流程05

分层治疗策略CONTENTS目录06

并发症管理07

特殊人群管理08

全程脑电监测09

指南更新要点与展望概述与定义01惊厥性癫痫持续状态的定义核心定义惊厥性癫痫持续状态（CSE）是由于癫痫发作终止机制失效或异常持续性发作机制激活所导致的急性临床综合征，其特征为持续的全身性惊厥发作，且患者在发作间期无法恢复意识。关键特征以持续的全身性惊厥发作和发作间期意识未完全恢复为主要特征，是癫痫持续状态（SE）中最危重的亚型。CSE的分期标准与临床意义

早期/临界期定义CSE发作持续或反复发作时间超过5分钟，且发作间期意识未完全恢复。

已明确的CSE定义发作持续或反复发作时间超过30分钟。

难治性CSE定义足量使用一线苯二氮䓬类和二线抗癫痫发作药物超过1小时仍无法终止发作。

超级难治性CSE定义使用麻醉药物治疗超过24小时仍未能终止发作，或在麻醉药物减量过程中复发的CSE。

分期的临床意义分期有助于医生准确判断病情严重程度，选择合适治疗方案，提高治疗效果，降低患者死亡率和致残率。四期分类及特征对比

早期/临界期定义与特征发作持续或反复发作时间超过5分钟，发作间期意识未完全恢复，为CSE初始阶段，需立即启动干预。

已明确的CSE定义与特征发作持续或反复发作时间超过30分钟，提示病情进展，需强化治疗以防止恶化。

难治性CSE定义与特征足量使用一线苯二氮䓬类和二线抗癫痫发作药物超过1小时仍无法终止发作，需转入重症监护。

超级难治性CSE定义与特征使用麻醉药物治疗超过24小时仍未能终止发作，或在麻醉药物减量过程中复发，治疗难度极大，病死率高达17%~67%。流行病学特征02发病率与地域人群差异

全球及中国CSE发病率概况欧美地区CSE年发病率为（9~40）/10万，中国人群发病率在（10~20）/10万。

年龄分布特征欧美地区呈现典型的“双峰”年龄分布特征，儿童及老年人群高发，其中60~69岁组发病率为15.5/10万，80岁以上可达25.9/10万。

种族与性别差异发病率非裔美国人>白人>亚裔/西班牙裔；男性人群CSE发病率高于女性，但女性复发风险更高。

重症CSE的预后情况CSE一旦发展为难治性或超级难治性CSE需要进入重症护理单元，病死率高达17%~67%。病死率与复发风险因素

CSE总体病死率成人惊厥性癫痫持续状态（CSE）总体病死率近20%，若发展为难治性或超级难治性CSE，进入重症护理单元后病死率高达17%~67%。

影响病死率的关键因素病因是影响CSE预后的主要因素，包括急性病因（如脑血管病变、中枢感染）、进展性神经系统疾病（如脑肿瘤）及治疗是否及时有效。

复发风险的性别差异流行病学数据显示，男性CSE发病率高于女性，但女性患者的复发风险更高，可能与女性生理和病理特点相关。

复发的主要诱因不规范的抗癫痫发作药物治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等是CSE复发的常见诱发因素，需重点防控。病因学分类03急性病因与诱发因素急性病因分类

急性病因包括脑血管病变、中枢神经系统感染、自身免疫性脑炎、代谢紊乱、中毒、抗癫痫发作药物停药或剂量不足等，这些因素可直接导致癫痫发作终止机制失效或异常持续性发作机制激活。脑血管病变与中枢感染

脑血管病变（如脑梗死、脑出血）和中枢神经系统感染（如病毒性脑炎、化脓性脑膜炎）是CSE常见急性病因，可通过神经影像学（CT/MRI）和脑脊液检查明确诊断。代谢紊乱与中毒

电解质紊乱（如低钠血症、高钙血症）、低血糖、肝肾功能衰竭及药物中毒（如抗抑郁药、茶碱）等代谢性因素可诱发CSE，实验室检查（血糖、电解质、血气分析等）有助于快速识别。诱发因素分析

常见诱发因素包括药物依从性差（如自行减停抗癫痫药）、感染、过度疲劳、饮酒、精神应激等，病史采集中需重点排查以制定针对性预防策略。慢性进展性疾病与远期后遗症

慢性进展性疾病的病因构成慢性进展性疾病是CSE的重要病因之一，主要包括脑肿瘤、遗传代谢病、神经变性病等，这些疾病可能导致大脑功能持续受损，进而引发CSE。

远期后遗症的主要类型既往中枢神经系统损伤的远期后遗症也是CSE的病因，如脑外伤、脑炎、卒中等病史可能增加CSE的发生风险。

慢性病因对CSE治疗的影响此类病因导致的CSE往往治疗难度更大，需在控制发作的同时积极处理原发疾病，以改善患者的长期预后。诊断流程04临床表现与病史采集要点核心临床表现特征成人惊厥性癫痫持续状态（CSE）的核心特征为持续的全身性惊厥发作，发作间期患者意识无法完全恢复，表现为意识模糊、嗜睡或昏迷状态。发作时典型症状发作期可见双侧肢体强直-阵挛性抽搐，伴眼球上翻、牙关紧闭、口吐白沫，部分患者出现呼吸暂停、发绀及大小便失禁，发作持续时间通常超过5分钟。病史采集核心要素需详细记录发作起始时间、持续时长、发作形式及频率，重点询问既往癫痫病史、抗癫痫药物使用及依从性情况，有无脑血管病、中枢感染等诱因。体格检查重点方向重点检查意识状态、瞳孔大小及对光反射，评估神经系统定位体征（如肢体瘫痪、病理征），同时排查脑膜刺激征、头部外伤及感染迹象。实验室检查项目与意义基础血液学与生化检查包括血常规、血糖、电解质、肝肾功能、血气分析、乳酸、肌钙蛋白及肌酸激酶检测，可快速评估全身状况及代谢紊乱，为病因诊断提供线索。特殊病因筛查必要时进行血药浓度监测、毒理学筛查及育龄期妊娠试验，有助于明确药物相关因素、中毒或妊娠相关病因。感染与免疫相关检测怀疑感染性病因时，需完善炎性指标、微生物培养及针对性病原学检测；自身免疫性脑炎需检测脑脊液/血清免疫抗体及脑脊液细胞因子。脑脊液检查指征适用于脑膜刺激征阳性、危重患者、复杂热性惊厥迁延及疑似中枢感染/免疫性脑炎者，常规检验无法明确病原体时可行宏基因组测序。神经影像学评估策略

01神经影像学检查的核心价值神经影像学检查（头颅CT/MRI）是CSE诊断与病因探寻的关键手段，可快速识别脑血管病变、脑肿瘤、颅内感染等结构性病因，为精准治疗提供依据。

02头颅CT检查的应用时机所有CSE患者均应尽快行头颅CT检查，尤其适用于新发CSE、怀疑急性脑血管病或颅内占位性病变者，可在短时间内排除出血、大面积梗死等急症。

03头颅MRI检查的优势与指征MRI较CT对细微结构异常（如脑炎、脑代谢病、脱髓鞘病变）敏感性更高，推荐用于病因未明、考虑中枢神经系统感染或自身免疫性脑炎的CSE患者。

04功能性影像学的补充作用对于难治性CSE或需定位致痫灶的患者，可考虑PET/SPECT等功能性影像学检查，辅助评估脑代谢活性及致痫区定位，指导后续治疗决策。脑电图监测的关键作用脑电图对CSE诊断的核心价值脑电图是确诊CSE的关键依据，可捕捉癫痫发作时的异常脑电活动，帮助判断是否为持续状态，并区分不同癫痫类型，为后续治疗提供重要依据。脑电图助力明确CSE潜在病因结合病史、体格检查和实验室检查，脑电图能进一步揭示CSE的潜在病因，如脑血管病变、中枢神经系统感染等，有助于制定针对性治疗方案。全程脑电监测对难治性CSE的治疗意义对于难治性或超级难治性CSE，全程脑电监测能实时反映治疗效果，指导麻醉药物剂量调整，提高治疗成功率，降低复发风险，是治疗评估的重要手段。分层治疗策略05一线治疗药物选择与用法01苯二氮䓬类药物的核心地位苯二氮䓬类药物是控制成人CSE的一线首选药物，能快速抑制神经元异常放电，有效终止发作，为后续治疗争取时间。02静脉通路建立时的药物选择若已建立静脉通路，推荐静脉推注地西泮10~20mg，推注速度2~5mg/min；若5~10分钟后发作未控制，可重复给药。03无静脉通路时的替代方案若无静脉通路，优先选择肌内注射咪达唑仑10mg，该给药方式便捷且疗效确切，适用于院前或紧急情况下无法快速建立静脉通路的场景。04氯硝西泮的应用价值氯硝西泮缓慢静脉注射（1~4mg，≤0.25~0.50mg/min）也可有效控制成人CSE，为一线治疗的重要补充选择。05发作控制后的序贯治疗在静脉控制CSE后应立即肌内注射苯巴比妥100mg，每8小时1次，维持1周左右后停用，同时尽早启动口服抗癫痫药物，如布立西坦、左乙拉西坦等。06院外急救的快速干预措施地西泮鼻喷雾剂可作为院外急救的快速干预措施，推荐首次给药1~2支（每支含10mg地西泮）；若4~12小时内发作未控制或反复发作，可追加1次，24小时内给药不超过2次。二线治疗药物推荐方案

苯巴比妥静脉注射方案推荐静脉注射苯巴比妥15~20mg/kg（50~100mg/min）作为二线治疗首选，可有效终止CSE发作（Ⅰ级推荐，A级证据）。

丙戊酸钠与拉考沙胺的安全性优势静脉注射丙戊酸钠[15~45mg/kg负荷量（<6mg·kg-1·min-1），20~25mg·kg-1·d-1维持]与拉考沙胺（200~400mg，推注≥15min）在CSE治疗中安全性更优（Ⅱ级推荐，A级证据）。

左乙拉西坦与磷苯妥英钠的疗效比较静脉注射左乙拉西坦（1000~3000mg，推注≥15min）与磷苯妥英钠（15~20mg苯妥英钠当量/kg，≤3mg·kg-1·min-1）在终止CSE发作方面疗效相当，但左乙拉西坦的严重不良事件发生率更低（Ⅱ级推荐，B级证据）。

布立西坦的应用价值静脉注射布立西坦（50~200mg，推注≥15min）可有效控制CSE发作，且耐受性优于左乙拉西坦（Ⅱ级推荐，C级证据）。难治性CSE的麻醉药物应用麻醉药物启动时机当一/二线药物治疗失败时，应即刻启动麻醉药物控制癫痫发作（Ⅰ级推荐，C级证据）。持续脑电监测的重要性对于难治性或超级难治性CSE，持续脑电监测对调整麻醉药物剂量和疗效评估至关重要（Ⅰ级推荐，C级证据）。一线麻醉药物选择对于成人难治性CSE，临床优先推荐静脉注射丙泊酚（1~2mg/kg负荷量后1~10mg·kg-1·h-1维持）或咪达唑仑（0.2mg/kg负荷量后0.05~0.40mg·kg-1·h-1维持）作为一线麻醉药物首选（Ⅰ级推荐，C级证据）。戊巴比妥的应用与风险戊巴比妥（5mg/kg负荷量后0.5~5.0mg·kg-1·h-1维持）虽具有较强的抗惊厥效果，但低血压风险显著增加，需谨慎权衡使用（Ⅱ级推荐，C级证据）。氯胺酮的辅助治疗价值氯胺酮（1~3mg/kg负荷量后1.5~10.0mg·kg-1·h-1维持）可显著缩短难治性或超级难治性CSE持续时间，且安全性较高（Ⅳ级推荐，C级证据）。超级难治性CSE的管理要点

定义与诊断标准超级难治性CSE指使用麻醉药物治疗超过24小时仍未能终止发作，或在麻醉药物减量过程中复发的CSE。

全程脑电监测的核心价值持续脑电监测对调整麻醉药物剂量和疗效评估至关重要，能实时反映脑电活动变化，指导治疗方案优化。

一线麻醉药物选择与应用临床优先推荐静脉注射丙泊酚（1~2mg/kg负荷量后1~10mg·kg-1·h-1维持）或咪达唑仑（0.2mg/kg负荷量后0.05~0.40mg·kg-1·h-1维持）作为一线麻醉药物。

其他麻醉药物的权衡使用戊巴比妥虽抗惊厥效果强，但低血压风险显著增加需谨慎使用；氯胺酮（1~3mg/kg负荷量后1.5~10.0mg·kg-1·h-1维持）可显著缩短发作持续时间且安全性较高。

多学科协作与个体化治疗需依托多学科团队协作，结合患者具体情况制定个体化治疗方案，综合评估疗效与风险，优化治疗策略。并发症管理06横纹肌溶解的诊断与治疗横纹肌溶解的定义与发病机制横纹肌溶解是CSE最常见的并发症，主要源于肌肉过度收缩或抗癫痫发作药物（ASMs）导致的横纹肌细胞破坏，血液中肌红蛋白增高，出现肌红蛋白尿，继而导致肾功能衰竭。横纹肌溶解的核心治疗目标治疗核心目标是保护肾功能、纠正代谢紊乱和酸中毒，并积极控制癫痫发作。需多学科协作，及时干预以改善预后。横纹肌溶解的关键治疗措施首先需立即停用可疑的ASMs，如丙戊酸钠、磷苯妥英钠等；若由丙泊酚输注综合征诱发，需紧急停用该药并启动心肺支持及血液净化。早期液体复苏是关键，推荐使用0.9%生理盐水以1.5L/h速率快速补液，使尿量维持在200~300ml/h。横纹肌溶解的特殊情况处理当高钾血症（血钾>6.5mmol/L或心电图异常）严重时，需血液透析；代谢性酸中毒可通过输注碳酸氢钠调整血pH值>7.5。尿液碱化（维持尿液pH值6.5~7.5）可减少肌红蛋白肾毒性，但需警惕低钙血症。对于反复出现或补液治疗无效的横纹肌溶解，短期大剂量皮质类固醇可能有效。呼吸衰竭的紧急处理措施呼吸衰竭的紧急干预指征当CSE患者出现呼吸抑制、低氧血症（血氧饱和度<90%）或呼吸道保护性反射受损时，需立即启动紧急处理。气管插管与机械通气的实施持续的全身肌肉强直收缩可引发通气不足，导致低氧血症和呼吸性酸中毒，应及时进行气管插管与机械通气，保障氧气供应和二氧化碳排出。呼吸道管理与误吸预防癫痫发作期呼吸道保护性反射受损易导致误吸，需清理口鼻分泌物，保持呼吸道通畅，加强气道湿化和吸痰护理。病因治疗与生命体征监测在呼吸支持的同时，积极控制癫痫发作（如使用苯二氮䓬类药物），并持续监测心率、血压、血氧及血气分析，动态调整治疗方案。特殊人群管理07妊娠期CSE的诊治原则

妊娠期CSE的病因特点与排查新发的孕期CSE需重点排查可逆性后部脑病综合征、可逆性脑血管收缩综合征、子痫、皮质静脉血栓形成以及颅内静脉窦血栓形成等病因（Ⅰ级推荐，D级证据）。

妊娠期CSE的药物治疗策略妊娠期CSE一线治疗首选苯二氮䓬类药物，二线药物推荐左乙拉西坦或布立西坦，应避免使用对胎儿有致畸风险的药物，如磷苯妥英钠和丙戊酸。

妊娠期CSE的多学科协作与终止妊娠决策如果CSE发生在孕早期或危及孕妇生命时应启动多学科协作（产科、新生儿科及神经科），评估终止妊娠的必要性；妊娠25~32周优先等待胎肺成熟；32周后可快速终止妊娠辅助控制CSE。

妊娠期CSE的并发症管理妊娠期CSE可能引发呼吸衰竭和横纹肌溶解等并发症，对于呼吸衰竭需立即进行气管插管与机械通气；对于横纹肌溶解，则需停用可疑药物、早期液体复苏并纠正电解质与酸碱失衡。NORSE与FIRES的临床特征NORSE的核心定义与特点NORSE指既往无癫痫或神经系统疾病史的患者新发难治性癫痫持续状态，无明显急性、结构性、代谢性等病因。FIRES的定义与关联FIRES是难治性SE发作前24h至2周内出现发热感染史，被认为是NORSE的子类别，具有特定的感染相关诱因。年龄分布与临床差异两者可发生于各个年龄阶段，临床特征因年龄和病因不同而有所差异，需结合病史和检查综合判断。免疫治疗在特殊类型CSE中的应用

01NORSE与FIRES的免疫治疗启动时机对于疑似免疫介导病因的NORSE和FIRES患者，应在发病72小时内尽早启动一线免疫治疗，以改善预后。

02一线免疫治疗方案选择一线免疫治疗推荐静脉注射糖皮质激素、免疫球蛋白或血浆置换，可有效抑制异常免疫反应，控制癫痫发作。

03二线免疫治疗的应用条件若一线免疫治疗无效，非感染性患者可根据病因适当选择二线免疫治疗，如利妥昔单抗等生物制剂。

04隐源性NORSE/FIRES的优先治疗选择在隐源性NORSE或FIRES中，建议优先考虑托珠单抗或阿那白滞素作为治疗手段，以针对性调节免疫炎症反应。全程脑电监测08监测指征与实施方法

脑电图监测指征所有新发CSE患者均应行脑电图检查；难治性或超级难治性CSE建议进行全程脑电监测，以实时评估发作控制情况及调整治疗方案。

生命体征监测要点需持续监测心率、血压、呼吸、血氧饱和度等生命体征，尤其在使用苯二氮䓬类、麻醉药物时，警惕呼吸抑制及循环功能异常。

实验室指标监测项目包括血常规、血糖、电解质、肝肾功能、血气分析、乳酸、肌酸激酶等，必要时监测血药浓度及毒理学筛查，及时