妊娠合并法洛氏四联征

病情介绍患者李会琼，女，３６岁因“孕３８周头位，先心病法洛氏四联征”于２００８年７月２７日在全麻插管下行腹部子宫下段剖宫产术．分娩一足月男婴，手术顺利．术后转我科行监护治疗。我科给予抗感染，止血，促进子宫收缩等对症支持治疗后顺利脱机拔管。诊断：1.2-0-2-2 足月活男婴 ２．先心病 法洛氏四联征 ３．胎盘早剥

既往史：３０年前发现先心病 法洛氏四联征辅助检查及阳性体征： 心脏彩超示室间隔缺损主动脉骑跨约５０％，右室流出通道重度狭窄．肺动脉瓣轻度狭窄，三间瓣．二间瓣．主动脉瓣轻度关闭不全．动脉导管未闭．主动脉畸形，心包少量积液。听诊胸骨左缘２－４肋间闻及３／６级收缩期杂音．心功能三级。

法洛氏四联征的定义法洛氏四联征是一种常见的、复杂的、紫绀型、先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形。狭窄多位于漏斗部，也可位于肺动脉瓣或肺动脉环：前二者常合并存在，称为混合性狭窄。室间隔缺损较大，呈椭圆形，位于室上嵴下方膜部，亦有位于肺动脉瓣下部。

病理生理肺动脉口狭窄使右心排血受到阻碍，右心室压力升高超过左心室，迫使部分血流通过室间隔缺损右向左分流，致使动脉血氧饱和度下降，发绀，而肺循环血流量则减少。为代偿缺氧，红细胞和血红蛋白都显著增多。临床表现大部分病人出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一，蹲踞可增加体循环阻力，减少右心血向主动脉分流，从而增加肺循环血量，改善缺氧；蹲踞又可减少下半身的回心血量，减少心室水平右向左分流，提高体循环血氧含量，改善脑缺氧，少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞等症状。

护理诊断1低效性呼吸形态：与手术、麻醉、呼吸机的使用、术后伤口疼痛、不能咳嗽有关2心输出量减少：与心功能减退、水电解质失衡有关3体液过多：与右心衰致体循环淤血、水钠潴留、低蛋白血症有关4活动无耐力：与妊娠合并心脏病有关6知识缺乏：缺乏妊娠合并心脏病的自我护理保健的知识7焦虑恐惧：与担心疾病的预后有关护理措施1预防心衰的发生产褥早期尤其是产后72小时内应密切观察产妇的生命体征及心功能变化情况，防止心衰的发生。2病情观察严密监测病人呼吸困难的程度，发绀情况，肺啰音的变化以及血气分析和血氧饱和度的变化，根据缺氧的轻重程度调节氧流量和給氧方式，准确记录24小时出入量，观察小便颜色、量，阴道恶露的量。3输液的护理用容积泵控制输液量及速度，一般为每分钟20－30滴，以防诱发急性肺水肿。4保持呼吸道通畅观察病人术后自主呼吸恢复的情况，观察痰液的颜色、量、性质，以便及时发现急性左心衰。5休息与活动产妇产后保持充足的睡眠和休息，术后遵医嘱给予适当的镇静镇痛治疗6用药的护理使用吗啡镇痛时注意病人有无呼吸抑制、心动过缓使用利尿剂要严格记录尿量，注意水电解质变化和酸碱平衡情况使用血管扩张剂要注意调节输液速度，监测血压变化，防止低血压的发生

7心理护理病人因严重呼吸困难有濒死感，焦虑和恐惧可使心率加快，加重心脏负担，应加强床旁监护，给予心理安慰及心理支持，减轻焦虑恐惧，以增加安全感。8饮食护理在患者肠道通气后，给予高蛋白、高维生素清淡流质饮食，注意补充营养，改善病人营养状况，少量多餐，避免过饱；限制水钠摄入，限制含钠量高的食品护理评价1病人呼吸功能得以改善，血气分析结果正常，无缺氧征象，顺利脱机拔管2病人心功能改善，能维持有效血液循环，生命体征平稳3产妇顺利通过产褥早期4患者体液维持在正常范围内，出入量平衡5患者了解先心病自我保健知识6患者明白病情发展及转归健康教育1.讲解有关妊娠合并先心病产褥期的保健知识2.解释绝对卧床休息的重要性3.解释心功能三级以上禁止哺乳，哺乳可加重心脏负担4.解释避孕及节育对先心病妇女的重要性妊娠分娩对心脏的影响1.妊娠期:自孕6周起血容量开始增加至32-34周达高峰。较妊娠前约增加30%-45%，心率增快，心排出量增加。2.分娩期：为心脏负担最重的时期。胎盘娩出后，胎盘循环停止。子宫血窦关闭。同时子宫突然缩小，腹压骤降，血液流向内脏，回心血量急剧减少，心功能不良者易在此时发生心衰。3.产褥期:产后3日仍是心脏负担较重的时期。除子宫缩复使部分血液进入体循环外，孕期组织间猪留的液体也回到体循环，此时血容量暂时性增加。先心病对孕妇的影响先心病女性妊娠者逐渐增加，已居妊娠合并心脏病首位，占３５％－５０％，在我国孕产妇死因中高居第２位。先天性心脏病分为无紫绀型和紫绀型两类。１．无紫绀型以房间隔缺损，室间隔缺损和动脉导管未闭合并妊娠者多见。除个别重症外，多数能耐受妊娠，分娩和产褥期的血液动力学变化。２．紫绀型先天性心脏病如法洛氏四联征及艾森曼格综合征等。对妊娠血容量增加和血液动力学改变的耐受力差，一旦妊娠，母体和胎儿死亡率可高达５０％。因此不宜妊娠，若已妊娠应尽早终止。心脏病孕妇对胎儿的影响，与病情严重程度及心脏功能代偿状态等有关。病情较轻、代偿机能良好者，对胎儿影响不大；如发生心衰，可因子宫淤血及缺氧而引起流产、早产或死产。法洛氏四联症对小儿危害大，全身缺氧明显，尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育，故要加以预防。怀孕妇女在怀孕前3个月内避免感染，避免接触病人，少到公共场所，不吸烟，不饮酒，避免接触放射线和某些有毒的化学物质先心病与遗传一定关系，研究证实，先心病具有遗传倾向，若母亲患有先心病，则孩子患病几率比正常人高；若第一胎患有先心病，则第二胎患病几率也会增