鼻部肿瘤及颅面骨增生性疾病诊疗规范

鼻部肿瘤及颅面骨增生性疾病诊疗规范

鼻-前颅底肿瘤分为良性及恶性肿瘤，常见的良性肿瘤主要有血管瘤、乳头

状瘤和骨瘤。在治疗时要考虑其在发展过程中对邻近重要器官功能产生影响和局

部破坏。鼻腔及鼻窦恶性肿瘤较为常见，它们在病因、病理及临床表现等方面有

许多相似之处。鼻NK/T细胞淋巴瘤现在认为是一种独立的临床病理分型。

第一节概述

鼻及鼻窦的顶部与前颅底交界，鼻颅交界部位的肿瘤按其原发部位可归纳为

三类：

1.起源于前颅底骨质有前颅底骨性肿瘤，如骨瘤、骨化纤维瘤、动脉瘤样

骨囊肿和骨纤维异常增殖症等.此类肿瘤既可向下侵犯鼻腔或鼻窦，又可向上侵

入颅内。

2.起源于鼻及额筛蝶窦有纤维血管瘤、嗅神经母细胞瘤、额筛蝶窦恶性或

良性肿瘤。这些肿瘤可向上侵入颅内。侵入颅内的巨大鼻息肉和表皮样囊肿及鼻

硬结症也偶有文献报道。

3.起源于颅内组织有神经胶质瘤、嗅沟区脑膜瘤、脊索瘤、颅咽管瘤、脑

垂体瘤等，其可向下侵入鼻腔鼻窦。

鼻-颅交界肿瘤向颅内外扩展的方式有：①肿瘤增长直接压迫侵蚀颅底骨质；

②通过颅底骨先天性缝隙或自然缺损；③通过神经、血管或淋巴扩展。

第二节鼻腔及鼻窦良性肿瘤

发生于鼻腔及鼻窦的良性肿瘤大约有40种。由于鼻、鼻窦位于颅面部中央，

与周围结构紧密邻接，故原发丁鼻、鼻卖的良性月口瘤在其发展过程中常超出个

解剖部位而侵入邻近器官，致使在临床上有时难以判断原发部位。部分肿瘤虽属

良性，但在其扩展过程中对邻近重要器官功能产生显著影响，甚至造成类似恶性

肿瘤的局部破坏。如手术切除不彻底，有的反复复发，有的则可恶性变。这类肿

瘤的临床表现大多相似，通常病理检查才能确诊。

鼻腔及鼻窦的良性肿瘤虽然种类繁多，但临床上并不多见，常见的主要有血

管瘤、乳头状瘤和骨瘤。

一、血管瘤

血管瘤(hemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形，为脉管组织良性肿瘤

之一。在鼻腔良性肿瘤中，血管瘤最为常见。本病可发生于任何年龄，但多见于

青壮年，近年儿童发病率有增高趋势。鼻部血管瘤一般分为毛细血管瘤

(capillaryhemangioma)和海绵状血管瘤(cavernoushemangioma),以前者

为多见，多发于鼻中隔，后者好发于下鼻甲和上颌窦内。

【病因】血管瘤的病因至今不清，可能与外伤、感染和内分泌功能紊乱有

关。也有认为本病为胚性组织残余所致。

【病理】鼻腔毛细血管瘤由分化良好的毛细血管组成。毛细血管瘤瘤体通

常较小，有细蒂或广基，色鲜灯或暗红，质软、有弹性，易出血.海绵状血管瘤

瘤体常较大、基广，质软可压缩。镜下瘤体多无完整的包膜，由大小不一的血窦

组成。

【临床表现】

1.鼻部症状主要症状常表现为鼻塞、反复鼻出血。

2.压迫症状肿瘤发展可压迫窦壁，破坏骨质侵及邻近器官；肿瘤向外扩展

引起面部畸形，眼球移位、复视，头痛。

3.全身症状长期反复的小量出血可引起贫血。严重大出血可致失血性休克。

鼻腔检查可见颜色鲜红或暗红、质软、有弹性的肿瘤，多见于鼻中隔或下鼻

甲前端。

原发于上颌窦内的海绵状血管瘤，有时可呈出血性息肉状物突出于中鼻道，若误

作息肉摘除，可引起严重出血。

【诊断】根据临床表现、体征、影像学检查、病理检查可确诊。在诊断时

应注意鉴别坏死性出血性上颌窦炎、出血性息肉、上颌窦恶性肿瘤，有时须行上

颌窦探杳方能确诊。

【治疗】血管瘤的治疗以手术切除为主。鼻腔血管瘤切除应包括瘤体及连同

根部的粘膜，同时对创面作电凝固，以期止血和防止复发。对于鼻窦内或肿瘤较

大者，依据瘤体位置、大小，可经上颌窦根治术切口、Denker切口(由患侧第

三磨牙开始，沿唇龈沟向前水平切开粘膜及骨膜，直达正中，切断唇系带并向健

侧延伸约2cm,剥离粘骨膜，暴露患侧梨状孔和上颌窦前壁，进入上颌窦，适用

于局限于上颌窦底的11L管瘤）或鼻侧切开术切口，将瘤体完整切除。为减少术中

出血，可于术前给予小剂量放疗或硬化剂注射，使其变硬、缩小，易于切除。也

可反复冷冻或激光气化血管瘤。血管瘤瘤体大、估计术中出血多者，可在术前经

动脉插管行选择性上颌动脉栓塞术。为预防术后复发，术后可辅以放疗。

二、乳头状瘤

鼻腔和鼻窦乳头状瘤（papilloma）发病原因至今不清。近年研究发现本病

发生与人类乳头状瘤病毒（humanpapillomavirus,HPV）感染有密切关系。

【病因】

I.炎症学说一些学者在肿瘤基质内找到炎性细胞浸润，有时还可在光镜或

电镜下找到瘤细胞内有包涵体、病毒颗粒和品红小体（Ruessl小体），因而认为

乳头状瘤是病毒感染所致。

2.肿瘤学说鉴于鼻腔及鼻窦乳头状瘤患者年龄较大，肿瘤具有局部侵蚀、

破坏力，切除后很容易复发，且有恶变可能等事实，应属真正的上皮组织边缘性

肿瘤。

【病理】病理上常将其分为两型：

1.硬型瘤体较小、质硬、色灰、局限而单发，呈桑根状，多见于鼻前庭、

鼻中隔前部或硬腭处。外观及组织结构与一般皮疣相似，上皮向体表增生，主要

由鳞状上皮组成。

2.软型瘤体较大、质软、色红，多呈弥漫型生长，有细蒂或广基。起于鼻

腔或鼻窦的Schneiderian膜（外胚层呼吸上皮），上皮类型有鳞状上皮、呼吸

上皮和移行上皮。鳞状上皮可见细胞间桥和角化；呼吸上皮为假复层纤毛柱状上

皮；移行上皮主要来源于鼻、鼻窦的储备细胞，这种细胞具有分化为柱状上皮细

胞和化生为鳞状上皮的双向潜能。软型乳头状瘤的组织学特点是上皮成分向基质

内呈内翻型增生，增生的上皮可呈指状、舌状和乳头状等，上皮细胞以移行上皮

为多，基底膜完整（是有无恶变的主要鉴别依据）。基于上皮呈内翻性增生的特

点，又称为内翻性乳头状瘤。

筛骨（软骨成骨）和额骨（膜成骨）的交界处。但为何蝶骨（软骨成骨）和上颌骨（膜

成骨）交界处却极少发生骨瘤，尚无满意解释。

2.外伤、炎症学说外伤、炎症引起鼻窦壁的骨膜增生造成。约50%骨瘤有

额部外伤史。

3.进化学说Sunaric（1964）根据胎儿颅骨的解剖研究和临床表现，推论骨瘤

是过度发育的筛窦气房扩展入其它鼻窦内，形成骨粘膜泡（如额筛泡、蝶筛泡、

上颌筛泡），经慢性炎症引起分泌物凝滞、结缔组织增生和骨化而成。

【病理】病理上通常分为：①密质型（硬性或象牙型）：质硬、较小、多

有蒂，生长缓慢，多发生于额窦；②松质型（软性或海绵型）：质松软，由骨化

的纤维组织形成，广基、体积较大，生长快，有时中心可液化成囊肿，表面为较

硬的骨囊，常见于筛窦；③混合型:外硬内松，常见于额窦。

【临床表现】骨瘤生长缓慢，小者多无症状.常于鼻窦或头颅X线摄片时

偶然发现。大的额窦骨瘤可引起额部疼痛，感觉异常。亦可伴有额窦粘液囊肿，

致额窦前壁渐发生隆起。如向其底部突出，常将眼球向前、向外下推移，引起突

眼和复视等症状。如影响鼻额管通气引流时，症状加重。骨瘤经额窦后壁或筛板

侵入颅内，则可出现颅内组织受压症状，如头痛、恶心、呕吐等。筛窦骨瘤大者

可占据大多数气房，井可长入额窦或蝶窦；向眼眶发展者，眼球向外下移位。

【诊断】根据临床表现、体征、影像学检查。CT或X线鼻窦摄片可见圆形

高密度阴影。注意与外生性骨疣（exostosis）相鉴别。后者多见于上颌窦，由骨

质过度增生而成，可引起面颊部隆起变形。

【治疗】骨瘤小者无须急于手术。如肿瘤较大，症状明显，颅面有畸形或

已向颅内扩展、发生颅内并发症者，宜早日手术。手术进路大致可分为三类：鼻

外额窦开放术、鼻侧切开术和额骨骨成形切口开放颅前窝底的颅面联合进路。术

中注意保留窦腔粘膜和鼻额管，勿损伤硬脑膜。如口侵入颅内，行颅面联合手术。

近年有作者报道经鼻内镜行鼻窦骨瘤切除。

第三节骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症（osteodysplasiafibrosa）是一种发展缓慢、自限性、

以骨的纤维变性为特征的骨骼系统病变。好发于颅骨、面骨。

【病因】病因不明，有外伤、慢性感染、内分泌紊乱、局部血液循环障碍

等学说。

一般分为3型：①单骨型：最常见，约70%〜80%。仅累及单骨，常见于

上颌骨、颊骨、额骨、下颌骨。②多骨型：累及2处或2处以上.骨质，发病率约

20%〜25%。③Albright综合征：多骨同时受累，同时伴有内分泌疾患及患病

侧的皮肤色素沉着。

【病理】患骨膨大，无明显界限。患处骨质呈囊性纤维性改变，正常骨结

构消失，骨髓腔为灰白色或灰红色增生纤维组织所占据，骨皮质变薄呈囊状变形。

【临床表现】颅面骨骨纤维异常增殖症以上颌骨和额骨最易受累。上领骨

骨纤维异常增殖症多见于儿童及青年人，无明显性别差异。病程缓慢，初期无明

显症状，随病情进展，渐出现患处隆起肿胀，面部不对称。视部位不同，可分别

出现眼球移位、宜视、视力减退、咬合错位、牙列不整、牙槽和腭部畸形以及鼻

塞等。检查见患处骨质质地坚硬，无明显界限，压痛不明显。血清碱性磷酸酶含

量可有所增高。

【诊断】根据临床表现、体征、影像学检查。CT或X线显示，患处骨质呈

局限或较广泛的囊性膨大变形，膨大处呈均匀、致密如毛玻璃样的阴影。也可为

圆形或卵圆形的囊泡状透明区，周边绕以薄层硬化骨质边缘。

【治疗】本病发展缓慢，有青春期后停止发展的倾向。症状和面部畸形不明

显者可暂不处理。若出现功能障碍或明显面部畸形，可手术刮除病变组织，应注

意刮除范围不能过大。但因边界不清，手术不易彻底而导致复发。本病放疗无效。

第四节鼻腔及鼻窦恶性肿瘤

鼻腔及鼻窦恶性肿瘤较为常见，据国内统计，占全身恶性肿瘤的2.05%〜

3.66%,国外报道为0.2%〜2.5%。在我国北方发病率高于南方，占耳鼻咽喉

部恶性肿瘤的21.74%〜49.22%；在北方次于喉癌，在南方次于鼻咽癌。癌肿

与肉瘤发病率之比约为8.5:lo男女发病约为1.5〜3.0:lo癌肿绝大多数发生于

40〜60岁之间，肉瘤则多见于青年人，亦可见于儿童。

鼻窦的恶性肿瘤较原发于鼻腔者为多见，在鼻窦恶性肿瘤中尤以上颌窦恶性

肿瘤最为多见，甚至可高达60%〜80%,并且有1/3上颌窦癌患者伴有筛窦癌。

筛窦肿瘤次之，约占3.8%。原发于额窦者仅占2.5%,蝶窦恶性肿瘤则属罕见。

肿瘤早期可局限于鼻腔或鼻窦某一解剖部位；待到晚期，肿瘤发展，累及多个解

剖部位后，很难区分是鼻腔或鼻窦恶性肿瘤。

鼻腔及鼻窦恶性肿瘤，以鳞状细胞癌最为多见，约占70%〜80%,好发于

上颌窦。腺癌次之，多见于筛窦。此外尚有淋巴上皮癌，移行细胞癌，基底细胞

癌，粘液表皮样癌和鼻腔恶性黑色素瘤等。

肉瘤约占鼻及鼻窦恶性肿瘤的10%〜20%,好发于鼻腔及上额窦，其他窦

少见。以恶性淋巴瘤为最多，超过60%；软组织肉瘤以纤维肉瘤最为常见，此

外尚有网状细胞肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、粘液肉瘤、恶性血管内皮瘤及成

骨肉瘤等。

【病因】鼻及鼻窦恶性肿瘤的真正病因，至今尚未明确。下列因素可能与

其发生有关：

1.免疫功能低下恶性肿瘤患者大多表现有外周血T淋巴细胞功能严重抑制,

细胞免疫和免疫监视功能低下，细胞因子网络及其受体间的调节失控，血浆内白

细胞介素（IL-2,IL-6）活性较正常对照组明显低下，IL-2R（IL-2受体）表达显著

增高。结果使细胞的正常凋亡过程混乱，突变细胞得以逃脱免疫监视而异常增生。

2.长期慢性化脓性鼻窦炎长期的炎症慢性刺激可造成粘膜上皮的大面积鳞

状化生。

3.鼻息肉恶变或恶性肿瘤伴生鼻窦恶性肿瘤（尤其是癌肿）患者常在鼻控内

伴生有息肉样肿物，或在发生癌肿之前即长期患有鼻息肉、而且有反复切除后迅

速复发的病史。

4.接触致癌物质长期吸入某些刺激性或化学性物质，可以诱发鼻及鼻窦恶

性肿瘤。

【病理】鼻及鼻窦恶性肿瘤中80%—85%左右是源自粘膜的癌肿，癌与肉

瘤之比为3.5:1至9.6:1。在癌肿中又以鳞状细胞癌多见，占35%〜66%。其次

为腺癌、腺样囊性癌、淋巴上皮癌、未分化癌、移行上皮癌、乳头状瘤恶变、基

底细胞癌、恶性黑素瘤。

【临床表现】鼻及鼻窦恶性肿瘤患者的临床症状一般出现较晚.原发于鼻

窦内者初期多无特征性症状，一旦肿瘤超越窦腔之外，侵入邻近器官后，其表现

又十分复杂。临床表现根据肿瘤部位范围、病理类型、生物学特性、病程、扩展

方向等因素而变化颇大。

1.鼻腔恶性肿瘤早期患者常有单侧进行性鼻塞、涕血、恶臭脓涕或肉色水

样涕。可有头胀、头痛、嗅觉减退或丧失。晚期患者，由于肿瘤侵入鼻窦、眼眶，

表现为鼻窦恶性肿瘤的症状。

2.鼻窦恶性肿瘤症状随肿瘤原发部位和累及范围而异。

（1）上颌窦恶性肿瘤：Ohngren自内毗和下颌角之间作一想象的斜面，再

于瞳孔处作一想象的垂直平面，从而将上颌窦分为4个象限（图1-18-2）；前

内象限所生长的肿瘤易侵入筛窦；而后外象限的肿瘤，晚期易破坏后壁，侵入翼

上颌窝和翼腭窝，进而可能破坏翼腭窝顶，或侵入颜下窝而侵犯颅中窝。Scbilcau

自中鼻甲下缘作一想象水平线，将上颌窦分为上下两部分。上部分发生的月口瘤，

容易通过筛窦或眼眶入侵颅底，故预后不如发生在下部分者为佳°早期肿瘤较小，

只限于窦腔内的某一部分。其中以内上角区为多，且多无明显症状。

随着肿瘤的发展常有以下症状：

1）脓血鼻涕：凡一侧鼻腔流脓血性鼻涕，巨持续时间较长，在成年人应怀

疑本病。晚期可有恶臭味。

2）面颊部疼痛和麻木：位于上颌窦顶部的肿瘤，容易侵犯眶下神经而发生

面颊部疼痛和麻木感，此症状对本病的早期诊断其为重要。

3）鼻塞：多为一侧进行性鼻塞，系因鼻腔外壁被窦内肿瘤推压内移或被破

坏，肿瘤侵入鼻腔所致。

4）磨牙疼痛和松动：位于窦底部的肿瘤，向下侵及牙槽，影响磨牙，可发

生疼痛松动。常误诊为牙病，但拔牙后症状依旧。

上颌窦恶性肿瘤晚期破坏窦壁，可向邻近器官扩展引起下列症状：

1）面颊部隆起：肿瘤压迫破坏前壁，可致面颊部隆起。侵犯面颊软组织，

可发生疹管或溃烂。

2）眼部症状：肿瘤压迫鼻泪管，则有流泪；如向上压迫眶底，使眶缘变钝，

眼球向上移位，眼肌麻痹，眼球运动受限，可发生复视。但视力很少受影响。

3）硬腭下塌、牙槽变形：肿瘤向下发展，可致硬腭下塌、溃烂，牙槽增厚

和牙松动脱落。

4）侵入翼腭窝：肿瘤向后侵犯翼腭窝或翼内肌时，可出现顽固性神经痛和

张口困难。此症状多为晚期，预后不佳。

5）颅底扩展：凡上颌窦癌患者出现内眦处包块，或有张口困难，频部隆起，

头痛，耳痛等症状时，提示肿瘤已侵犯颗下窝而达颅前窝或颅中窝底。

6）颈淋巴结转移：可在晚期发生，多见于同侧下颌下淋巴结。

（2）筛窦恶性肿瘤：在各个鼻窦中，以筛窦体积最小，气房骨壁最薄，上

壁有筛板的小孔，有时呈先天性骨质缺损。早期肿瘤局限于筛房可无症状，也不

易被发现。肿瘤侵入鼻腔则出现单侧鼻塞、血涕、头痛和嗅觉障碍。当肿瘤增长

向各方向扩大时，最易侵犯纸样板进入眼眶，使眼球向外、前、下或上方移位,

并有复视。后组筛窦肿瘤可侵入球后、眶尖，常致突眼，动眼神经瘫痪，上睑下

垂。此外，内毗处可出现包块，一般无压痛。肿瘤侵犯筛板累及硬脑膜或有颅内

转移者，则有剧烈头痛。淋巴结转移常在颌下或同侧颈上部。

（3）额窦恶性肿瘤：额窦的前后骨壁之间距离很小，后壁骨壁较薄，有时

呈自然缺损。原发额窦恶性肿瘤极少见，早期多无症状。肿瘤发展后，可有局部

肿痛、麻木感和鼻出血。当临床发现肿瘤向外下发展时，可致前额部及睢上内缘

隆起，眼球向下、外、前移位，可出现突眼、复视。出现上述体征应怀疑肿瘤已

有颅内扩展。

（4）蝶窦恶性肿瘤：有原发性和转移性癌两种，但皆少见。早期无症状，

待出现单侧或双侧眼球移位、运动障碍和视力减退时，多已属晚期。断层X线拍

片及CT扫描有助于明确肿瘤来源和侵及范围。

【诊断】

1.鼻腔及鼻窦恶性肿瘤症状出现较晚，且易误诊，早期确诊较难。对有上述

症状者应提高警惕，尤其是40岁以上患者，症状为一侧性、进行性者更应仔细

检查。

2.前、后鼻镜检查鼻腔中新生物常呈菜花状，基底广泛，表面常伴有溃疡

及坏死组织，易出血。如未见肿瘤则应注意中、下鼻甲有无向内侧推移现象，中

鼻道或嗅裂中有无血迹、息肉或新生物。对每一病例必须进行后鼻镜检查，尤其

要注意后鼻孔区、鼻咽顶及咽鼓管咽口情况。

3.鼻腔及鼻内镜检查纤维鼻咽镜及鼻内镜检查，可观察肿瘤原发部位、大

小、外形、鼻窦开口情况。对怀疑有上颌窦恶性肿瘤者，可利用鼻内镜插入窦内

直接观察病变；对蝶窦、额窦亦可采用鼻内镜检查；对筛窦仅能窥见其鼻内中鼻

甲、中鼻道及嗅裂等部位的异常情况，亦有助于诊断。

4.活检及细胞涂片等检查诊断依据病理学检查结果，必要时须多次活检。

肿瘤已侵入鼻腔者，可行鼻腔内取材活检。上颌窦肿物可经上颌窦穿刺或鼻内镜

取肿瘤组织活检或涂片。对病理学检查结果阴性而临床上确属可疑者，可行鼻腔、

鼻窦探查术，术中结合冰冻切片检查确诊。

5.影像学检查鼻腔X线拍片，尤其是断层拍片对诊断颇有价值。CT或MRT

检查可显示肿瘤大小和侵犯范围，并有助于选择术式。

【鉴别诊断】

1.血管瘤：好发于鼻中隔，尤以前下区多见，瘤体呈红色或紫红色，出血量

多C

2.乳头状瘤：呈桑根状，常见于鼻前庭与鼻中隔，临床上常不易与恶性抑瘤

区分，且约有10%癌变，因而需作活检鉴别。

3.鼻息肉：无经常涕血史。息肉外观色灰白，略透明，质软，表面光滑似荔

枝状半透明，可有蒂，触之无出血。

4.上颌窦良性出血性新生物：包括血管瘤、假性血管瘤、出血性息肉、坏死

性上颌窦炎等。其共同特点是病程较长，常有鼻出血，且量较多。X线摄片与CT

扫描，窦内常显示团块状肿物，骨破坏多限于内侧壁。病检结果可区别。

5.上颌窦囊肿常有周期性鼻内流出黄色液体或间歇流出微量血性液。局限

于窦内的小囊肿，面颊多无改变。囊肿增大，亦可产生面颊隆起，表面皮肤可推

动，肿块呈圆形或类圆形，表面光滑，略有弹性，似乒乓球感觉，X线摄片、CT

可显示囊肿的特有形态；经上颌窦穿刺有黄色液体或粘液。

【鼻鼻窦恶性肿瘤的TNM分类】根据肿瘤的生长范围和扩散的程度，按

国际抗癌协会(UICC)TNM分类标准第五版(1997)的方案如下：

1.解剖划分上颌窦及筛窦。

2.TNM临床分类

T一原发肿瘤。

Tx：原发肿瘤不能确定

To：无原发肿瘤之证据。

Tis：原位癌。

1）.上颌窦

L：肿瘤局限于粘膜，无骨质侵蚀或破坏。

L：肿瘤侵蚀或破坏下部结构，包括硬腭和（或）中鼻道。

T3：肿瘤侵犯下列任一部位：面颊皮肤，上颌窦后壁，眶底或前组筛窦。

L：肿瘤侵犯眶内容物和（或）以下任一结构：筛板，颅底，鼻咽，蝶窦，

额窦

2）筛窦

L；肿瘤局限于筛窦，伴或不伴有侵蚀。

L：肿瘤侵犯鼻腔。

T3,肿瘤侵犯眶前部和（或）侵犯上颌窦c

%肿瘤侵犯颅内，侵犯眼眶外包括眶尖，侵犯蝶窦和（或）额窦，和（或）

鼻皮肤。

N—颈部淋巴结转移。

Nx：颈部淋巴结不能确定。

No：无颈部淋巴结转移。

N,：同侧单个淋巴结转移，最大直径等于或个于3cm。

N2：同侧单个淋巴结转移，最大直径大于3cn,不超过6cm；或同侧多个淋

巴结转移，最大直径均不超过6cm；或双侧或对侧多个淋巴结转移，最大直径均

不超过6cm。

Na：同侧单个淋巴结转移，最大直径大于3cm,不超过6cm。

N2I1：同侧多个淋巴结转移，最大直径均不超过6cm。

N2C：双侧或对侧多个淋巴结转移，最大直径均不超过6c川。

N3：淋巴结转移，最大直径大于6cm。

注：中线淋巴结视为同侧淋巴结。

M—远处转移。

Mx：远处转移的存在不能确定。

Mo：无远处转移。

Mi：有远处转移。

3.组织病理学分级

G一组织病理学分级。

Gx：组织分级不能确定。

G：高分化。

G2：中度分化。

G3：低分化。

4.分期

0期：TisNoMo：

I期：7NM

II:T2NOMO

TTT:T.N.M

T2NtMo

T3NO,NN。

IV期A：LNo,NiMo,

IV期B：任何TN2Mo

任何TN3MO

IVfflC：任何T任何NMi

TNM分期不是一成不变的。随着新的诊疗技术在临床的应用，治疗手段和治

疗结果随之而变，肿瘤的分类分期也会发生变化，它会随着诊疗技术的发展而不

断地补充和完善。以下将国际抗癌联盟(UICC)(1997)和美国癌症分期联合委员

会(AJCC)(2002)TNM分类分期比较叙述如下。

上颌窦癌T分级

AJCC-2002U1CC-1997

T,肿瘤局限于上颌窦粘膜，无骨质侵蚀或破坏同左

T2肿瘤侵蚀或破坏硬腭或/和中鼻甲骨质，不包同左

括上颌窦后壁和翼板

L肿瘤侵及以下组织：上颌窦后壁，皮下组织,肿瘤侵及.上颌窦后壁，皮

眶底或内侧壁，翼窝，筛窦下、皮肤、眼眶内壁或眶

底壁、颜下窝、翼板、筛窦

T.T.la：肿瘤侵犯眶内容前部，颊部皮肤，翼板，T.除了已侵及眶底或眶内外,

颍下窝，筛板，蝶窦或额窦肿瘤累及眶尖和/或筛板、颅

T..U肿瘤侵及任何以下结构：眶尖，硬脑膜,底、鼻咽、蝶窦、额窦。

脑组织，中颅窝，上颌神经以外的其他颅神经,

鼻咽，斜坡

鼻腔和筛窦癌T分级

AJCC-2002UICC-1997

T,肿瘤局限于任何一个亚区，无骨质侵蚀同左

K肿瘤侵及一个区域的两个亚区或侵及窦口鼻道复合体内的同左

另一个相邻区域，伴或不伴有骨质侵蚀

L肿瘤侵及以下组织：眶底或内侧壁，上颌窦，筛板，腭同左

T.1小肿瘤侵犯眶内容前部，鼻或颊部皮肤，或前颅窝局限肿瘤广泛破坏

受侵，或侵及翼板，蝶窦或额窦侵入颅内、眶内、

T.lb：肿瘤侵及任何以下结构：眶尖，硬脑膜，脑组织，中颅眶尖、蝶窦、前额

窝，上颌神经以外的其他颅神经，鼻咽，斜坡窦及鼻部皮肤。

【治疗】可分为手术、放射治疗和化学疗法。应根据肿瘤性质、大小、侵犯

范围以及患者承受能力决定，当前多主张早期采用以手术为主的综合疗法，包括

术前放射治疗、手术彻底切除癌肿原发病灶，必要时可行单侧或双侧颈淋巴结清

扫术，以及术后放疗、化学疗法等。首次治疗是治疗成败的关键。

1.放射治疗单独艰治性放射治疗，只适用于对放射线敏感的恶性肿瘤，如

肉瘤、未分化癌，但疗效并不完全满意。对晚期无法根治的患者，仅能作为单独

的姑息性放射疗法。术后复发者也可行放疗。鉴于术后患者一般情况不如术前，

局部组织有瘢痕形成，血循环差，组织细胞含氧量低，放射线对肿瘤的作用远不

如术前。故目前多主张术前放射治疗，使肿瘤周围血管与淋巴管闭塞、疮肿缩小，

减少播散机会。但放疗不能过量，以免引起术后愈合不良、放射性骨坏死和咬肌

纤维化等不可逆并发症，使面部变形、口腔功能严重受损。术前一般采用祜60

或直线加速器进行放疗。总量在4〜6周内共接受50〜60Gy（5000-6OOOrad）

为宜。放疗后6周进行手术切除、此时肿瘤的退变已达最大程度，放射反应在正

常组织内消退，也不会引起正常组织继发性病变。

2.手术疗法除少数体积小、表浅而局限的恶性肿瘤外，大多数需经面部作

外切口或经口腔切口进行手术：

（1）鼻侧切开术：鼻侧切开术（Moure切口）适合于切除鼻腔、筛窦和蝶

窦肿瘤。切口起自患侧内毗部或眉毛内端，切口沿眶内缘、鼻颊沟达鼻翼脚部，

绕过鼻翼脚向内止于鼻小柱根部。该切口有利于充分暴露鼻腔和筛窦，并可经切

除的筛窦，暴露蝶窦。

（2）上颌骨全切除术：上颌骨全切除术（Wehai"-Forgusson切口）适用于

上颌窦、筛窦恶性肿瘤，行上颌骨全切除或Moure部分切除术。Moure切口末端

再向下，沿上唇中线全层切开。然后沿患侧唇龈沟处，自侧切牙开始，至第三磨

牙止。切开粘骨膜直至骨质。切口上起于内眦部，并向外沿眶下缘稍下作第二手

术切口直达额突部。此切口有利于暴露上颌骨。如果鼻窦恶性肿瘤已侵及眼嘱者

行上颌骨全切术，同时应行眶内容物摘除术。

（3）鼻根部"T”形切口：鼻根部“T”形切口（Prosingor切口）适用于

鼻腔、鼻中隔上部和额窦底部的肿瘤切除。垂直切口由眉间开始，沿鼻背中央向

下达鼻骨下缘，水平切口沿眉弓上方横行切开，直达双侧眶上缘中点。

（4）额窦鼻外切口：额窦鼻外切口（Lynch切口）适用于额窦、筛窦肿瘤

切除。

（5）唇下侧切口：唇下侧切口（Denker切口）适用于局限于上颌窦底部的

肿瘤。

（6）而正中掀翻术切口：面正中掀翻术（midfacialdegloving）切口自唇

下正中沿唇龈沟进行切开并切开梨状孔缘粘膜。向上翻转软组织，可充分暴露鼻

腔及上颌窦、筛窦。适用于双侧鼻腔、鼻窦肿瘤的完整切除。

（7）颅面联合切口：适用于额窦、筛窦恶性肿瘤侵及颅内的病例。

3.化学疗法酌情予以应用。近年有研究发现，使用变压化学疗法可提高疗

效。其原理用血管紧张素H(angiotensinIT)使癌组织的血流量增高而正常

组织不变，此时给予化疗药物可增加癌灶内的药物浓度，之后再用血管扩张药降

压，癌组织血流突然减少，使进入癌内的药不被血流带走，延长了药物的作用时

间。

第五节鼻NK/T细胞淋巴瘤

NK/T细胞淋巴瘤既往称为中线恶网，是一类原发于淋巴结外的具有特殊形

态学、免疫表型及生物学行为的肿瘤。因肿瘤细胞表达T细胞分化抗原和NK细胞

相关抗原，故称之为NK/T细胞淋巴瘤。目前，NK/T细胞淋巴瘤已经被认为是一

种独立的临床病理分型，我国是上呼吸道(尤其是鼻腔)NK/T细胞淋巴瘤的高

发区。该肿瘤在亚洲其它国家及南美州地区有较高的发病率，而在西欧及北美地

区较少见.

【病因】与EB病毒(Epstein-Barrvirus)感染有关。地区分布的特点可

能与不同地域的EB病毒感染不同有关。

【病理.】鼻NK/T细胞淋巴瘤的组织病理学表现具有多样性，其基本病理改

变是在凝固性坏死和多种炎性细胞混合浸润的背景上，肿瘤性淋巴细胞散布或呈

弥漫性分布。

1.坏死100%的病例有范围和程度不等的凝固性坏死，多数伴有毛细血管

增生。近坏死区的小血管壁内有较多纤维素性渗出，坏死组织表面常可见散在的

革兰氏阳性球菌团。

2.多种炎细胞浸涧近坏死区主要是中性粒细胞，在非坏死区可见不等量的

小淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞等。

3.肿瘤细胞以往称为异性淋巴样细胞，数量多寡不一，可散在或呈弥敦性

分布，核分裂像易见到，有病理性核分裂存在。

4.肿瘤细胞浸润血管现象约有20%的病例，表现为肿瘤细胞在血管内膜下

及管壁内浸润，导致1IL管壁呈葱皮样增厚、管腔狭窄、闭锁和弹力膜的破裂。

【免疫表型】肿瘤细胞常表达T细胞分化抗原，如胞浆型CD3、CD45RO、CD43

等，强烈表达细胞毒性颗粒，如细胞毒颗粒相关蛋白TIA-1

(T-cel1-restrietellularantigen-1)和grazymeB；肿瘤细胞表达NK相关抗

原CD56；肿瘤细胞不表达膜型CD3抗原及B淋巴细胞和组织细胞分化抗原，如CD68、

Mac387、CD19、CD20等。

EB病毒检测EBER1/2原位杂交检测为阳性。

【临床表现】本病好发于中、青年，男女比例约为2.7〜4:1,平均发病年

龄约40岁。也见于青年和儿童。病程较短，临床进展快速。Stewart将本病临

床表现分为3期：

1.前驱期为一般伤风或鼻窦炎表现，间歇性鼻阻塞，伴水样或血性分泌物。

鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡，亦可有鼻内干燥结痂。此期可持续4〜6周。

2.活动期鼻塞加重，有脓涕，常有臭味。全身状况尚可，但纳差，常有低

热。鼻粘膜肿胀、糜烂、溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。