【786】外阴恶性肿瘤

外阴恶性肿瘤妇产科学（10版）医学生文献学习XX医院妇产科外阴恶性肿瘤概况占女性生殖道原发恶性肿瘤：3%～5%占比外阴鳞状细胞癌占全部外阴恶性肿瘤：80%～90%最常见类型主要见于：绝经后女性趋势：年轻女性发病率逐渐升高发病年龄恶性黑色素瘤基底细胞癌前庭大腺癌疣状癌肉瘤其他少见类型一、

外阴鳞状细胞癌【发病相关因素】HPV感染40%～60%外阴癌与HPV相关以HPV16型最常见，占比超50%非HPV相关因素种族、高龄、吸烟外阴苔藓类病变、慢性外阴炎症HIV感染【病理】大体观病灶：浅表溃疡、硬结节可伴感染、坏死、出血周围皮肤：增厚、色素改变镜下多数：分化好，可见角化珠、细胞间桥前庭、阴蒂病灶：多低分化，易侵犯淋巴管、神经周围【转移途径】以

直接蔓延、淋巴转移

为主，晚期血行转移。直接蔓延浸润尿道、阴道、肛门晚期可累及膀胱、直肠【转移途径】淋巴转移常规路径：腹股沟浅淋巴结→腹股沟深淋巴结→髂外/闭孔/髂内淋巴结→腹主动脉旁、锁骨上淋巴结转移特点：距中线≥2cm单侧肿瘤：多向同侧淋巴结转移中线部位肿瘤：常向双侧腹股沟淋巴结转移阴蒂、外阴后部、累及尿道/阴道/膀胱/直肠：可直接转移至盆腔淋巴结【转移途径】血行转移仅见于晚期常见部位：肺、骨【临床表现】症状早期可无症状最常见：外阴瘙痒、局部肿块、溃疡合并感染/晚期：疼痛、渗液、出血体征好发部位：大阴唇最多，其次小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口、肛门周围淋巴结转移：可触及腹股沟淋巴结肿大、质硬、活动或固定【诊断】1病史+妇科检查：观察部位、大小、质地、活动度、色素、与尿道/阴道/肛门关系检查腹股沟淋巴结同时查阴道、宫颈，排除多中心肿瘤临床评估组织病理学检查对赘生物、溃疡、可疑病灶尽早活检取材要有足够深度，包含正常皮肤及皮下组织可在阴道镜下定点活检确诊金标准2【诊断】3外阴细胞学影像学：超声、MRI、CT、PET-CT膀胱镜、直肠镜HPV、HIV检测辅助检查可查：MMR、MSI、PD-L1、TMB、NTRK基因融合晚期/转移/复发患者4【鉴别诊断】1外阴乳头瘤2外阴结核3外阴苔藓类病变【分期】分期描述Ⅰ期肿瘤局限于外阴ⅠA期最大径线≤2cm，且间质浸润深度≤1mm*ⅠB期最大径线＞2cm，或间质浸润深度＞1mm*Ⅱ期肿瘤侵袭下列任何部位：下1/3尿道、下1/3阴道、下1/3肛门，淋巴结未转移Ⅲ期肿瘤侵袭邻近会阴器官的上部，有/无任何数目的非固定、非溃疡性淋巴结转移ⅢA期肿瘤侵袭下列任何部位：上2/3尿道、上2/3阴道、膀胱黏膜、直肠黏膜或腹股沟-股淋巴结转移（≤5mm）ⅢB期腹股沟-股淋巴结转移（＞5mm）ⅢC期腹股沟-股淋巴结转移伴包膜外扩散Ⅳ期肿瘤固定在骨盆壁，或出现固定或溃疡性腹股沟-股淋巴结转移，或远处转移ⅣA期肿瘤固定在骨盆壁，或出现固定或溃疡性腹股沟-股淋巴结转移ⅣB期远处转移外阴癌分期（FIGO，2021年）注：*浸润深度是指肿瘤从最接近表皮乳头上皮-间质连接处至最深浸润点的距离【治疗】分期/情况治疗原则早期以手术为主局部晚期手术+放化疗综合治疗晚期/转移姑息性放化疗、对症支持治疗早期患者原则缩小手术范围，保留外阴结构与功能总原则分期术式要求ⅠA期单纯部分外阴切除术术后随访ⅠB期单侧病变（距中线≥2cm）根治性部分外阴切除术+单侧腹股沟淋巴结评估切缘≥1cm，深度达会阴深筋膜ⅠB期中线病变根治性部分外阴切除术+双侧腹股沟淋巴结评估前哨淋巴结活检或淋巴结切除【治疗】（1）早期（Ⅰ

期、≤4cm的

Ⅱ

期）1.手术治疗【治疗】（2）局部晚期（＞4cm的

Ⅱ

期、Ⅲ

期）1.手术治疗先影像学评估+淋巴结病理个体化：手术±放化疗【治疗】（3）超出盆腔转移1.手术治疗姑息放疗/全身治疗/最佳支持治疗项目内容敏感性鳞癌对放疗敏感限制外阴皮肤耐受力差，易糜烂、剧痛适用术后辅助、局部晚期、复发/转移姑息治疗【治疗】2.放射治疗类别药物/方案常规化疗顺铂、卡铂、紫杉醇、5-FU、吉西他滨±贝伐珠单抗免疫治疗帕博利珠单抗：TMB-H、PD-L1+、MSI-H/dMMR纳武利尤单抗：HPV相关晚期/复发靶向治疗拉罗替尼、恩曲替尼：NTRK融合阳性【治疗】3.化疗&靶向/免疫治疗【预后】项目内容总体5年生存率约70%最重要影响因素肿瘤分期、腹股沟淋巴结转移其他因素分级、年龄、肿瘤大小、淋巴脉管浸润时间随访频率治疗后前2年每3～6个月1次第3～5年每6～12个月1次5年以后每年1次常规检查宫颈/阴道细胞学+HPV注意放疗可影响细胞学准确性【随访】二、

外阴恶性黑色素瘤项目内容发病率外阴原发恶性肿瘤第2位，占2%～4%恶性程度恶性程度高，预后差好发年龄65～75岁女性【概述】【临床特点】项目内容常见症状外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大分型（Hart线分界）•皮肤型：小阴唇、阴蒂周围•黏膜型：参考阴道黑色素瘤治疗典型体征痣样、结节状，棕褐色/蓝黑色色素沉着，可伴溃疡确诊方法活组织病理检查分期标准参照AJCC皮肤恶性黑色素瘤TNM分期项目内容主要治疗以手术为主手术原则・按肿瘤厚度定切缘・首选前哨淋巴结活检・仅前哨阳性时行腹股沟-股淋巴结切除全身治疗（首选）免疫、靶向治疗免疫治疗一线：双免疫检查点抑制剂联合靶向治疗BRAFV600突变：达拉非尼+曲美替尼化疗仅用于不适合免疫/靶向者放疗仅用于不适合手术或化疗