《儿科学》免疫性疾病必会知识点考核试卷

《儿科学》免疫性疾病必会知识点考核试卷一、单项选择题(每题1分，共30分)川崎病最严重的并发症是：A.冠状动脉扩张或动脉瘤形成B.关节肿痛C.胆囊积液D.无菌性脑膜炎川崎病急性期治疗的首选药物是：A.大剂量静脉注射两种球蛋白联合阿司匹林B.单独使用大剂量阿司匹林C.糖皮质激素D.抗生素诊断川崎病，发热持续至少多少天是必备条件？A.3天B.5天C.7天D.10天A.皮肤紫癜B.关节肿痛C.腹痛D.血尿过敏性紫癜的皮肤紫癜最常出现的部位是：A.双下肢伸侧及臀部，对称分布B.面部及躯干部C.双上肢屈侧D.手足心过敏性紫癜累及肾脏时，最常见的临床表现是：A.肉眼血尿B.蛋白质C.镜下血尿伴/不伴蛋白尿D.急性肾衰竭诊断风湿热，提示近期有链球菌感染最可靠的证据是：A.抗链球菌溶血素“O”滴度升高B.咽拭子培养出A组β溶血性链球菌C.抗脱氧核糖核酸酶B升高D.猩红热病史风湿热诊断标准中的主要表现不包括：A.心脏炎B.多关节炎C.环形红斑D.发热风湿热活动期，具有诊断意义的心电图改变是：A.窦性心动过速B.期前收缩C.P-R间期延长D.ST-T改变预防风湿热复发，首选的药物是：A.苄星青霉素(长效青霉素)肌内注射B.红霉素口服C.阿司匹林口服D.泼尼松口服幼年特发性关节炎全身型的特征性表现是：A.弛张高热、一过性皮疹、肝脾淋巴结肿大B.对称性小关节炎，类风湿因子阳性C.少关节炎，常累及膝、踝等大关节D.关节炎合并银屑病幼年特发性关节炎多关节型(类风湿因子阴性)常累及的关节数量是：A.≤4个B.≥5个C.仅1个D.仅脊柱关节诊断系统性红斑狼疮特异性较高的自身抗体是：A.抗核抗体B.抗双链DNA抗体C.抗Sm抗体D.抗RNP抗体系统性红斑狼疮患儿肾脏受累几乎见于所有患者，其最常见的病理类型是：A.系膜增生性狼疮肾炎B.弥漫增生性狼疮肾炎C.膜性狼疮肾炎D.轻微病变型狼疮肾炎原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是：A.反复、严重或机会性感染B.自身免疫性疾病C.过敏性疾病D.淋巴系统肿瘤X-连锁无丙种球蛋白血症的患儿，开始反复发生化脓性感染的年龄通常是：A.出生后即刻B.生后4-6个月，来自母体的抗体耗尽后C.1岁以后D.学龄期严重联合免疫缺陷病的特征性实验室检查结果是：A.T淋巴细胞和B淋巴细胞数量及功能均严重缺陷B.仅B淋巴细胞缺陷C.仅T淋巴细胞缺陷D.中性粒细胞数量减少过敏性鼻炎的主要免疫学机制属于：A.I型超敏反应B.II型超敏反应C.III型超敏反应D.IV型超敏反应小儿支气管哮喘急性发作期，快速缓解症状的首选药物是：A.短效β2受体激动剂吸入B.吸入性糖皮质激素C.白三烯调节剂口服D.茶碱类静脉注射哮喘长期控制治疗的一线药物是：A.吸入性糖皮质激素B.长效β2受体激动剂C.全身用糖皮质激素D.抗IgE单克隆抗体对牛奶蛋白过敏的婴儿，饮食管理应首选：A.继续母乳喂养，母亲回避牛奶及奶制品B.换用普通配方奶粉C.换用豆基配方奶粉D.换用深度水解蛋白配方或氨基酸配方奶粉血管性水肿最常累及的部位是：A.皮肤疏松组织，如眼睑、口唇、外生殖器B.手掌和足底C.关节腔D.消化道黏膜幼年皮肌炎的特征性皮肤表现是：A.向阳疹和Gotron征B.环形红斑C.结节性红斑D.网状青斑免疫缺陷病患者接种减毒活疫苗(如麻疹、水痘疫苗)可能导致：A.无效接种B.诱发严重甚至致死性感染C.仅产生轻微反应D.产生更强的保护力川崎病恢复期，为预防冠状动脉血栓形成，常用药物是：A.小剂量阿司匹林B.大剂量阿司匹林C.华法林D.氯吡格雷过敏性紫癜患儿的腹痛，性质常为：A.阵发性绞痛，多位于脐周或下腹部B.持续性剧痛，部位固定C.烧灼样痛，与饮食有关D.隐痛，位置不固定判断风湿热是否存在活动性心脏炎，最有价值的检查是：A.心电图B.胸部X线片C.心脏彩超D.心肌酶谱幼年特发性关节炎的治疗目标不包括：A.完全治愈，根除疾病B.控制炎症，减轻疼痛C.保护关节功能，防止残疾D.促进生长发育，提高生活质量评价哮喘控制水平的指标“ACT”指的是：A.哮喘控制测试B.哮喘发作频率C.肺功能检查D.炎症指标检测原发性抗体缺陷病(如XLA)患儿，为预防感染，需定期补充：A.静脉注射免疫球蛋白B.新鲜冰冻血浆C.白细胞D.红细胞二、多项选择题(每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分)川崎病的诊断标准中，除发热≥5天外，还需具备以下至少几项主要临床表现？A.双侧球结膜充血，无渗出B.口唇皲裂、杨梅舌，口腔黏膜弥漫充血C.多形性皮疹D.急性期手足硬性水肿、掌跖红斑，恢复期指(趾)端膜状脱皮E.颈部淋巴结非化脓性肿大（直径≥1.5过敏性紫癜可累及的系统包括：A.皮肤B.胃肠道C.关节D.肾脏E.中枢神经系统(罕见)风湿热Jones诊断标准(1992年修订)中的主要表现包括：A.心脏炎B.多关节炎C.舞蹈病D.环形红斑E.皮下结节幼年特发性关节炎的临床分型包括：A.全身型B.多关节型(RF阴性)C.多关节型(RF阳性)D.少关节型E.与附着点炎症相关的关节炎系统性红斑狼疮常见的临床表现有：A.面部蝶形红斑B.口腔溃疡C.关节炎/关节痛D.肾脏损害E.神经精神症状提示可能存在原发性免疫缺陷病的警告信号包括：A.一年内耳部感染≥8次B.一年内严重鼻窦感染≥2次C.使用抗生素2个月效果不佳支气管哮喘的典型症状包括：A.反复发作的喘息B.气促C.胸闷D.咳嗽(尤其在夜间和清晨)E.咳大量脓痰食物过敏的常见症状可涉及：A.皮肤(荨麻疹、血管性水肿、湿疹加重)B.消化道(呕吐、腹泻、腹痛)C.呼吸道(鼻塞、喘息、喉头水肿)D.心血管系统(心率快、血压低)E.神经系统(头痛、烦躁)川崎病并发冠状动脉瘤的高危因素包括：A.男孩B.年龄<1岁C.发热持续时间长（>10天）或反复风湿热二级预防(防止复发)的措施包括：A.确诊后尽早使用青霉素清除链球菌B.长期定期使用长效青霉素C.预防期限至少5年，或至21岁，有心脏炎者需更久D.定期检查，及时发现和治疗链球菌感染E.急性期后无需特殊处理三、名词解释(每题3分，共15分)冠状动脉瘤紫癜心脏炎幼年特发性关节炎免疫缺陷病四、简答题(每题5分，共25分)简述川崎病的诊断标准(需列出具体临床表现)。简述过敏性紫癜的临床分型(根据受累系统)。简述风湿热Jones诊断标准(1992年修订)的主要内容，并说明如何应用。简述幼年特发性关节炎全身型的临床特点。简述支气管哮喘长期控制治疗方案的阶梯式管理原则。五、病例分析题(10分)患儿，女，6岁。因“发热伴皮疹7天，双眼发红5天”入院。患儿7天前无明显诱因出现发热，体温最高达40℃，呈弛张热，无畏寒寒战。同时躯干出现红色斑丘疹，无痒感。5天前出现双眼球结膜明显充血，但无分泌物。伴有口唇干裂、出血，舌乳头粗大似杨梅。2天前患儿双手足出现肿胀，发红。患儿精神食欲差，偶有咳嗽。既往体健，否认类似病史。查体：T39.5℃，P140次/分，R30次/分。急性病容，烦躁。双眼球结膜充血明显，无脓性分泌物。口唇皲裂、潮红，杨梅舌。颈部可触及数个肿大淋巴结，最大约1.8cm×1.5cm，质软，活动，无压痛。心肺听诊未闻及明显异常。腹部软，肝肋下未及。双手足呈非凹陷性肿胀，掌跖潮红。躯干可见散在红色斑丘疹，部分融合。辅助检查：血常规：WBC18×109问题：该患儿最可能的诊断是什么？诊断依据是什么？(4分)该患儿心脏彩超提示什么？有何临床意义？(3分)请列出该患儿急性期的主要治疗方案。(3分)《儿科学》免疫性疾病必会知识点考核试卷参考答案一、单项选择题A2.A3.B4.A5.A6.C7.B8.D9.C10.AA12.B13.C14.B15.A16.B17.A18.A19.A20.AA22.A23.A24.B25.A26.A27.C28.A29.A30.A二、多项选择题ABCDE2.ABCDE3.ABCDE4.ABCDE5.ABCDEABCDE7.ABCD8.ABCD9.ABCDE10.BCD三、名词解释冠状动脉瘤：指冠状动脉局部或弥漫性扩张，其内径超过相邻正常节段内径的1.5倍。是川崎病最严重的并发症，可导致心肌缺血、心肌梗死甚至猝死。根据超声心动图结果，可分为小型（内径<5mm紫癜：指血液自血管内溢出到皮肤、黏膜下，形成的一种出血性皮损。表现为局部皮肤颜色改变，压之不褪色。根据出血程度和深浅，可表现为瘀点（直径<2mm心脏炎：是风湿热最特征性的表现，可累及心内膜、心肌和心包，形成全心炎。临床表现包括：心尖区收缩期吹风样杂音(二尖瓣反流)或舒张中期杂音(Carey-Coombs杂音)；心包摩擦音或心包积液体征；心脏扩大、心力衰竭；心电图常见P-R间期延长。心脏彩超是评估心脏受累程度的关键检查。幼年特发性关节炎：是一组原因不明的、以慢性关节滑膜炎为主要特征，并伴有全身多系统受累的儿童时期常见的结缔组织病。其定义为：16岁以前起病，持续6周或6周以上的不明原因的关节肿胀，需排除其他疾病。本病具有高度异质性，分为不同亚型，预后差异大。免疫缺陷病：指因免疫系统先天发育不全(原发性)或后天遭受损害(继发性)而导致免疫功能低下或缺失的一组临床综合征。主要表现为反复、严重、持久或机会性感染，易伴发自身免疫病、过敏性疾病和恶性肿瘤。原发性免疫缺陷病多为单基因遗传病。四、简答题简述川崎病的诊断标准(需列出具体临床表现)。答：川崎病的诊断主要依据临床表现。需满足以下条件：◦发热持续≥5天(为必备条件)。◦并且具备以下5项主要临床表现中的至少4项：(1)双侧球结膜充血：非化脓性，通常于起病3-4天出现，无渗出。(2)口唇及口腔改变：口唇皲裂、出血，杨梅舌，口腔及咽部黏膜弥漫性充血。(3)多形性皮疹：可为斑丘疹、荨麻疹样、猩红热样皮疹，但无水疱和结痂。(4)四肢末端变化：急性期：手足硬性水肿、掌跖及指(趾)端潮红。恢复期：指(趾)端甲床皮肤交界处出现特征性的膜状脱皮。(5)颈部淋巴结肿大：急性非化脓性肿大，直径常$≥1.5cm$，多为单侧。◦如果患儿临床表现不足4项，但心脏彩超发现冠状动脉病变，可诊断为不完全性川崎病。简述过敏性紫癜的临床分型(根据受累系统)。答：根据主要受累的器官系统，过敏性紫癜可分为以下类型：(1)皮肤型(单纯型)：仅表现为皮肤紫癜，无其他系统受累。此型最常见。(2)腹型(Henoch型)：除皮肤紫癜外，出现消化道症状。表现为阵发性腹部绞痛，多位于脐周或下腹部，可伴恶心、呕吐、便血(可表现为黑便或鲜血便)。严重者可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔。(3)关节型(Schönlein型)：除皮肤紫癜外，出现关节肿痛。多累及膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性，可有关节腔积液，愈后不留畸形。(4)肾型：病情最为严重。在皮肤紫癜的基础上，出现肾脏损害。表现为血尿(肉眼或镜下)、蛋白尿、管型尿，可伴水肿和高血压。多数可恢复，少数可迁延成慢性肾炎，甚至发展为肾功能不全。(5)混合型：上述各型临床表现合并存在。简述风湿热Jones诊断标准(1992年修订)的主要内容，并说明如何应用。答：◦主要内容：该标准包括主要表现、次要表现和链球菌感染证据三部分。▪主要表现：①心脏炎；②多关节炎；③舞蹈病；④环形红斑；⑤皮下结节。▪次要表现：①发热；②关节痛；③急性期反应物升高(ESR增快、CRP升高)；④心电图P-R间期延长。▪链球菌感染证据：①咽拭子培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性；②链球菌抗体滴度升高(如ASO升高)。◦如何应用：(1)诊断风湿热必须具备：近期链球菌感染的证据，加上2项主要表现，或1项主要表现加2项次要表现。(2)例外情况：①如果表现为舞蹈病，则不需要链球菌感染证据也可诊断。②如果有隐匿发病或缓慢进展的心脏炎，则不需要其他主要或次要表现，仅凭链球菌感染证据即可诊断。(3)该标准主要用于急性风湿热的初发诊断，不适用于判断风湿活动性或慢性瓣膜病。简述幼年特发性关节炎全身型的临床特点。答：幼年特发性关节炎全身型曾称“斯蒂尔病”，其特点如下：◦发热：弛张高热是特征。每日体温高峰可达39-40℃，持续数周至数月，热退时精神状态可如常。◦皮疹：一过性、随体温升降的淡红色斑丘疹是另一特征。发热时出现，热退时消失，常不痒。多见于躯干和四肢近端。◦关节症状：可有关节痛或关节炎，但在疾病初期可能不明显，部分在病程数周或数月后才出现。多为多关节受累。◦肝、脾、淋巴结肿大：常见，可伴有轻度肝功能异常。◦浆膜炎：可发生胸膜炎、心包炎，但通常症状较轻。◦实验室检查：白细胞和中性粒细胞显著升高，贫血，血小板增多，ESR、CRP等炎症指标极度升高。类风湿因子和抗核抗体通常阴性。◦病程与预后：部分为自限性，部分转为慢性关节炎。少数可并发巨噬细胞活化综合征，危及生命。简述支气管哮喘长期控制治疗方案的阶梯式管理原则。答：哮喘的治疗应遵循阶梯式方案，即根据病情控制水平调整治疗强度。◦评估：首先评估患儿当前哮喘控制水平(如使用儿童哮喘控制测试C-ACT)，分为控制良好、部分控制、未控制。◦升级治疗：如果当前治疗方案下哮喘未达到或仅部分控制，应在排除吸入技术、依从性等问题后，考虑升级治疗，即增加药物种类或剂量，以尽快达到控制。◦降级治疗：当哮喘控制并维持至少3个月后，可以考虑在专科医生指导下谨慎降级治疗，即减少药物种类或剂量，寻找能维持控制的最低有效治疗级别。◦治疗级别：通常分为5级。第1级：按需使用短效β2激动剂(仅用于间歇发作哮喘)。第2级：低剂量吸入性糖皮质激素。第3级：低剂量ICS+长效β2激动剂，或中高剂量ICS。第4级：中高剂量ICS+LABA，加用白三烯调节剂或茶碱。第5级：加用口服最小剂量糖皮质激素或抗IgE等生物制剂。◦核心：吸入性糖皮质激素是各阶梯的基础用药。目标是使用最小剂量的药物达到和维持最佳症状控制，减少未来风险。五、病例分析题诊断及依据◦诊断：川崎病◦诊断依据：①发热$≥5天$：持续高热7天。②具备5项主要临床表现中的至少4项：▪双眼球结膜充血(无分泌物)。▪口唇皲裂、杨梅舌，口腔黏膜充血。▪多形性皮疹(躯干红色斑丘疹)。▪四肢末端变化：急性期手足硬性肿胀、掌跖潮红。▪颈部淋巴结肿大（直径$>1.5cm$）。③实验室检查④心脏彩超异常：左冠状动脉内径扩张。心脏彩超提示及意义◦提示：左冠状动脉