儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南2026

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南202601020304目录CONTENTS指南制订方法与过程临床问题遴选和确定证据检索与评价专家意见形成与实施指南制订方法与过程工作组成立时间工作组组成工作组职责指南工作组于2022年1月成立，负责儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南的制订。工作组由指导委员会、专家组、证据评价组及秘书组组成，各组成员均具丰富经验和专业背景。工作组负责确定指南主题与范围、组建工作组、审核管理利益冲突、监督过程、最终审核全文及提供咨询指导等。工作组成立010203目标人群确定本指南适用于所有年龄在18岁以下的儿童LCH患者，以及从事LCH相关治疗和研究的医务人员及科研人员。指南的适用范围指南的主要使用群体为各级医院的儿科医生、卫生政策制定者及相关领域的研究人员，旨在指导临床决策和科学研究。使用人群所有参与指南编写的成员均需签署利益冲突声明，确保无利益冲突影响指南的公正性和科学性。利益冲突声明010203利益冲突声明的重要性利益冲突声明的内容利益冲突声明的监督和管理确保指南工作组所有成员均签署利益冲突声明，确认无利益冲突，以保证指南的公正性和科学性。指南工作组所有成员需明确声明与LCH诊断及治疗领域内的利益关系，包括但不限于商业、研究资助等。指导委员会负责审核管理利益冲突，确保整个制订过程中不存在影响指南客观性的因素。利益冲突声明临床问题遴选和确定010203通过访谈临床医生，收集关于儿童朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的常见临床表现、诊断难点和治疗挑战等信息，形成初步的临床问题清单。采用德尔菲法，邀请多领域专家对收集到的临床问题进行重要性评分，根据专家意见筛选出关键临床问题，并按重要性排序。基于专家评分结果，结合文献调研和实际临床需求，最终确定12个核心临床问题，为后续指南制定提供依据。确定临床问题清单德尔菲法专家评分最终临床问题确定访谈临床医生123德尔菲法评分德尔菲法是一种通过多轮问卷调查，收集专家意见并逐步达成共识的决策方法。本指南采用德尔菲法对初步形成的推荐意见开展专家咨询，明确共识度≥75%为达成共识的判定标准。第1轮德尔菲咨询结果显示，所有推荐意见共识度均超80%，同时回收66条修改建议。德尔菲法的定义德尔菲法在指南制定中的应用德尔菲法评分的重要性临床问题的确定流程证据的检索与评价专家意见的形成过程通过访谈临床医生和德尔菲法对收集到的临床问题进行重要性评分，按重要性程度排序，最终遴选出12个核心临床问题。使用多种数据库检索相关文献，应用系统评价偏倚风险评价工具评估方法学质量，结合干预成本与利弊等因素，采用牛津循证医学中心的证据分级与推荐强度标准对证据体的质量及推荐意见的强度进行分级。通过德尔菲法开展专家咨询，明确共识度≥75%为达成共识的判定标准。所有推荐意见需经指导委员会最终审核确认后正式纳入指南。核心临床问题筛选证据检索与评价数据库选择中文数据库选择英文数据库选择时间范围设定指南工作组检索了中国知网、中国生物医学文献服务系统、万方全文数据库等中文数据库。指南工作组还检索了PubMed、CochraneLibrary、Embase、WebofScience等英文数据库。检索的时间范围为建库至2024年5月，确保纳入的研究是最新的。010302纳入研究对象排除条件证据质量评估方法本指南的研究对象为<18岁的LCH患儿，干预及对照措施不限且文献类型为系统评价或Meta分析、随机对照试验或观察性研究的文献。排除外文文献翻译或解读版及无法获取全文的文献。应用系统评价偏倚风险评价工具评估纳入研究的方法学质量，文献筛选、信息提取及质量评价均由2名研究者独立完成，若存在分歧则通过讨论或交由第3名研究者解决。文献纳入标准证据质量分级证据检索范围纳入和排除标准证据质量评估方法检索了中国知网、中国生物医学文献服务系统等中文数据库及PubMed等英文数据库。纳入研究对象为<18岁LCH患儿，干预及对照措施不限，文献类型为系统评价或Meta分析、随机对照试验或观察性研究的文献。应用系统评价偏倚风险评价工具评估纳入研究的方法学质量，由2名研究者独立完成，若存在分歧则通过讨论或交由第3名研究者解决。专家意见形成与实施指南工作组采用德尔菲法对初步形成的推荐意见开展专家咨询，明确共识度≥75%为达成共识的判定标准。德尔菲法咨询流程第1轮德尔菲咨询结果显示，所有推荐意见共识度均超80%，同时回收66条修改建议。第一轮德尔菲咨询结果在第2轮德尔菲咨询中，修订后的所有推荐意见均达成高度共识（共识度>90%），最终形成20条正式推荐意见。第二轮德尔菲咨询结果德尔菲法咨询推荐意见共识度德尔菲法是指南工作组采用的一种专家咨询方法，通过多轮匿名投票形成共识，其中共识度≥75%为达成共识的标准。德尔菲法的共识度标准在第一轮德尔菲咨询中，所有推荐意见的共识度均超过80%，显示出高度一致性，同时收集到66条修改建议。第一轮德尔菲咨询结果经过第一轮的反馈和讨论，第二轮德尔菲咨询中修订后的所有推荐意见均达成了高度共识（共识度>90%），最终形成了20条正式推荐意见。第二轮德尔菲咨询结果指南的更新周期指南修订流程专家