儿科风湿性疾病诊疗常规川崎病诊疗规范

风湿性疾病诊疗常规

川崎病

【定义】

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因未明的血管炎综合征。

约15%〜25%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。发病年龄以婴幼儿多见，80%

在5岁以下。四季均可发病，但每年4〜5月及11月至次年1月发病相对较多。

【病因】

病因未明，多数学者认为可能是一种或多种感染原进入体内引起的一种自身

免疫性疾病。

【诊断要点】

I.症状和体征

（1）发热：39〜40℃,持续7〜14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗

无效。

（2）皮肤表现：多形性红斑和猩红热样皮疹，无疱疹与结痂，躯干较多，常在

第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮。

（3）球结膜充血：于起病3〜4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。

（4）唇及口腔表现：唇充血、破裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈

草莓舌。

（5）手足硬肿：手、足掌呈现弥漫性红斑，指（趾）末端硬肿突出伴疼痛和僵

直，9〜14天开始出现指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横

沟，重者指、趾甲亦兀脱落。

（6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病切出

现，热退时消散。

（7）其他症状：①心脏损害：不同程度心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常,

可发生心力衰竭、心肌梗死、高血压、心源性休克、冠状动脉瘤和冠状动脉血栓;

②呼吸系统症状：偶见间质性肺炎；③中枢神经系统症状：无菌性脑膜炎、中枢

性或外周性神经麻痹、精神情绪异常等可见于少数病例；④消化系统症状：腹痛,

腹泻、呕吐、肠梗阻，肝大、黄疸等；⑤泌尿系症状：偶见尿道炎。

2.辅助检查

为非特异性改变，主要有：①外周血白细胞增高，以中性粒细胞增加为主；

②血小板早期正常或轻度减少，第2周后增多；③血沉增快；④C反应蛋白升高;

⑤尿沉渣中白细胞数增多，轻度蛋白尿；⑥血清转氨酶升高；⑦脑脊液淋巴细胞

轻度增多；⑧心电图异常：早期为窦性心动过速，非特异性ST-T改变，心包炎

时可有广泛ST段抬高和低电压，心肌梗死时ST-T段明显抬高、T波倒置及异常

Q波；⑨胸片：可见肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大；⑩超声心

动图示：急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流;

可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（＜5岁患儿冠状动脉内径＞3.0mm,25岁患

儿冠状动脉内径＞4.0nm,或任一段冠状动脉内径是临近段的1.5倍。）冠状动

脉瘤（动脉瘤内径＜5mni为小型动脉瘤，5〜8nun为中型动脉瘤，＞8nim为巨大型动

脉瘤0）,冠状动脉狭窄c

【诊断标准】

完全性川崎病：日本厚生省2002年修订的诊断标准为：发热5天以上，伴

下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：

（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；

（2）多形性红斑；

（3）眼结合膜充血，非化脓性；

（4）唇充血破裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌；

（5）颈部淋巴结肿大。

如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川

崎病。

不完全性川崎病：患儿具有发热25天，但是在其他5项临床特征中仅具有

2项或3项，超声心动图显示冠状动脉瘤，或仅有其它4项临床特征，但可见

冠状动脉壁辉度增强，且除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合

征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染等发热性疾病，可考虑不完

全川崎病的诊断。

【鉴别诊断】

1.猩红热：猩红热患者也可表现为发热、皮疹、杨梅舌等，因此必须与川崎病进

行鉴别。猩红热常有•流行病学接触史，表现为特征性的皮肤损害，其超声心动图

检查缺乏典型的冠状动脉损害，咽拭子培养A组链球菌阳性，对青霉素或内酰胺

类制剂有效。

2.EB病毒感染：EB病毒感染也可表现为发热、浅表淋巴结肿大、皮疹、超声显

示冠状动脉病变，但是该病不伴有杨梅舌、口唇皴裂、手掌和足底的硬性水肿、

红斑以及皮肤脱皮等，血清EB病毒IgM抗体常可阳性。

3.耶尔森菌感染：虽然该病可表现为发热，超声显示冠状动脉病变，但常伴随腹

泻等消化道症状，严重者可出现肾衰竭，病原学检查可以为阳性。

4.幼年型类风湿性关节炎：该病也可表现为发热、皮疹、浅表淋巴结肿大、外周

血白细胞升高，但是该病病程较长，常不伴有杨梅舌、口唇皴裂、手掌和足底的

硬性水肿、红斑以及皮肤脱皮等，超声心动图检查一般无冠状动脉损伤的典型表

现，其血清类风湿因子可阳性.

5.麻疹：患者常常有流行病学接触史，卡他症状明显，口腔黏膜呈现麻疹黏膜斑,

不伴有杨梅舌以及手掌和足底的硬性水肿，外周血白细胞正常或降低，血清麻疹

病毒TgM升高。

【治疗】

1.一般治疗：

(1)护理：适当休息。病重者予心电监护、吸氧。

⑵营养管理：清淡饮食。

2.药物治疗

(1)对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如高热时降温处理，静脉补充大

剂量维生素C,适当补充水、电解质。保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常

等，有心肌梗死时应及时溶栓治疗。

⑵控制炎症：

(1)阿司匹林：急性期每日30〜50mg/kg,分2〜3次服用，热退后3天逐渐减量,

约2周左右减至每日3〜5mg/kg,维持6〜8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药

时间，直至冠状动脉恢复正常。

(2)静脉注射丙种球蛋白(intravenousimmunoglobulin,TVTG)：剂量为1~

2g/(kg-d)于8〜12小时静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可

5.神经系统改变：急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性

脑病及高热惊厥等。是由于血管炎引起，恢复较快，预后较好。

6.胆囊积液多发生在亚急性期，可发生严重腹痛、腹胀及黄疸。大多自然痊愈，

偶可并发麻痹肠梗阻及肠道出血。

【特殊危重指征】

1.1V1G使用2次以上持续发热不退，精神、反应差。

2.持续心前区疼痛，伴心悸、气短等提示心肌炎、心肌梗死的表现。

3.神志模糊、精神萎靡、头痛、喷射性呕吐、抽搐等神经系统症状。

4.频繁呕吐、腹胀、精神萎靡等提示肠梗阻表现。

【分级及诊治指引】表1

分级【级II级III级IV级

面色苍白或紫绢、大汗淋气促、心悸、

临床精神、反应尚反复发热、

漓、气促、抽搐，精神、精神、反应稍

表现可，反复发热一般情况好

反应差、高热差，高热

超声

大量心包积液、EF明显下冠状动脉血栓巨大冠状动中等冠状动

心动

降、室壁运动明显异常形成脉瘤形成脉瘤及以下

图

心电

ST-T改变，房窦性心动过

图改可见异常Q波无

室传导阻滞速

变

专科三线医生二线医生（主一线医生

责任

专科三线医生+ICU医生（副主任或主治或副主任（住院或主

医生

任医师）医师）治医生）

【入院标准】

1、诊断明确者。

（1）发热5天以上，抗生素治疗无效，高度疑似病例。

（2）恢复期患者出现冠状动脉内血栓。

4、恢复期患者需进行负荷超声心动图或冠状动脉造影检查者。

【会诊标准】

1.如出现贫血、肝、脾肿大，请血液科会诊。

2.如出现头痛、喷射性呕吐、抽搐时，请神经科会诊。

3.如有腹痛、腹胀、黄疸时，需请外科会诊。

4.出现严重并发症如大量胸、腹腔积液及心包积液，心力衰竭、心源性休克、心

肌梗死等表现，需请ICU会诊。

5.出现冠状动脉破裂时，需请心脏外科会诊。

【谈话要点】

1.本病病因未明，大多数预后良好，呈自限性经过，适当治疗可逐渐恢复，约

15%〜25%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。及早、规范的治疗可减少冠状动脉

损害。

2.血常规、尿常规、大便常规、C反应蛋白(CRP),血沉，免疫五项、凝血功

能、输而前四项、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性检测、血管炎血清标志物、

自身抗体、心、肝、肾功能、血电解质、病原学检查、心电图、超声心动图等是

必须进行的检查。

3.目前治疗方法是联合使用IVIG和阿司巴林治疗，如IVIG效果欠佳，需再次使

用IVIG或使用糖皮质激素、免疫抑制剂。

4.使用IVIG时少数可能发生过敏反应、皮疹、发热，寒颤，低血压，严重者出现

过敏性休克。阿司匹林可引起胃部不适、消化道溃疡、Rcy。综合征、肝、肾功能

损害及出血倾向等。

5.冠状动脉病变是本病主要的并发症，严重者可发生冠状动脉瘤破裂、心肌梗死。

冠状动脉病变大多在2年内恢复，约5%遗留冠状动脉狭窄。

6.此次入院的预计费用。

【出院标准】

1.体温正常2天以上。

2.无严重并发症。

【出院指导】

1.出院后至少1年内需要到心血管门诊定期复诊，按时服药。患儿若无冠状动脉

异常，持续以小剂量阿司匹林治疗2〜3个月即可停药。若有冠状动脉病变者则需

长期服用阿司匹林，到冠状动脉恢复正常为止。发病1个月、2个月、3个月、6个

月、1年及发病后5年内每年各复查1次心脏超声、心电图。患有1支或多支主要冠

脉闭塞，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、

冠状血管造影等，并考虑外科治疗。

2.出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：

（1）再次持续发热，抗感染治疗无效。

（2）出现持续心前区疼痛，伴心悸、气短。

（3）服用阿司匹林期间出现皮疹、上腹部不适、皮肤粘膜出血、肝功能损害，

消化道溃疡，Reye综合征等。

（4）肝功能、凝血功能异常。

3.健康宣教：

（1）保证足够的蛋白质，营养丰富、易于消化的饮食。

（2）活动：中等大小冠状动脉瘤患者禁止进行剧烈运动.巨大冠状动脉瘤患者

应限制活动，不参加体育运动。在药物治疗期间每月定期随访复查1次，病情稳

定后可改为每3个月随访1次。如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉

造影。

（3）冠状动脉狭窄性病变及心肌缺血病变者治疗、随访可一直延伸至病情稳定

以后。

（4）应用过IVIG的患儿9个月内不宜进行